DISZKURZUS
A gyermek az élet első néhány hónapjában tanulja meg a hüvelykujja elhelyezkedését és funkcióját, és 9 hónapos korára teljesen ki is használja azt. Ekkor a hüvelykujj rendellenessége akadályozhatja a gyermek életminőségét. A hüvelykujj funkciójának, hosszának vagy stabilitásának elvesztése csökkenti a pontosságot, a fogást, a terjeszkedést és az erőt, amelyek mind fontosak a mindennapi tevékenységek elvégzéséhez.
A klasszikus hüvelykujj hipoplázia a radiális hosszanti hiány része, és társulhat magzatszalag-szindrómához; Apert- és Rubinstein-Taybi-szindrómához; Holt-Oram-szindrómához, trombocitopénia-hiányos radius (TAR) szindrómához; vertebrális, anális, cardialis tracheoesophagealis, renalis, limbalis (VACTERL) szindrómához; vagy Fanconi-anémiához1,2. Ezenkívül a hipoplasztikus hüvelykujj pszichológiai hatása komoly stresszforrássá válhat, ami gyakran sebészeti beavatkozással elkerülhető.
A hüvelykujj hipoplázia osztályozására a Blauth-rendszert használják (1. táblázat). N.B. betegnél Blauth IIIB típusú jobb hüvelykujj hipoplasztikát állapítottak meg. A Blauth III. típus jellemzői közé tartozik az első kézközépcsont részleges aplasiája, amely jellemzően a proximális végén súlyosabb.3 A motoros egységek hiánya miatt a hüvelykujj a második kézközépcsonthoz fekszik. A IIIB típusú hipoplasztikus hüvelykujjban az első metacarpalis proximális vége hiányzik, súlyosabb ín- és izomhiánnyal együtt.3
1. táblázat
A hüvelykujj hipoplázia módosított Blauth-osztályozása*
| típus | leírás | kezelés | |
|---|---|---|---|
| I. típus | Kisebb hipoplázia | Nem szükséges kezelés | |
| A lábujj összes mozgásszervi és neurovaszkuláris összetevője jelen van, de kicsi | |||
| II. típus | Minden csontos struktúra jelen van (kicsi lehet) | MCP ízület stabilizálása | |
| MCP ízület ulnaris kollaterálisa. szalag instabilitása | Az első szövettér felszabadítása | ||
| Thenar hypoplasia | Opponensplastica | ||
| Típus IIIA | Muszkuloszkeletális és csontozatos hiányosságok | ||
| CMC ízület ép | |||
| Az aktív mozgás hiánya az MCP vagy IP ízületben | |||
| Típusú. IIIB | Muszkuloszkeletális és csontos hiányosságok | ||
| Bazális metacarpális aplasia a hiányos CMC ízülettel | |||
| A hiányzó aktív mozgás hiánya az MCP vagy IP ízületben | A hüvelykujj amputációja és pollicizáció | ||
| VI. típus | Folyó hüvelykujj | ||
| A kéz rögzülése a bőr és a digitális neurovaszkuláris struktúrák | |||
| V típus | A hüvelykujj teljes hiánya |
A pollicizáció időzítése még mindig némileg ellentmondásos, de a jelenlegi tendencia az, hogy az első életévben végzik el.4 Egyes kutatók azzal érvelnek, hogy a fiatalabb életkorban végzett pollicizáció kihasználja az agy plaszticitását és a hüvelykujj könnyebb beilleszthetőségét a mindennapi tevékenységekbe.5 A későbbi bemutatás azonban nem jelent ellenjavallatot; nincs bizonyíték arra, hogy a funkcionális eredmények függnének a beteg műtétkor betöltött életkorától.6 N.D. betegünk 15 hónapos volt a pollicizáció idején. Egy ortopéd sebészből és egy plasztikai sebészből álló csapat operálta. A hipoplasztikus hüvelykujjat kimetszették (2. ábra). Az index metacarpalis szárát kivágták, megőrizve a metacarpalis fejet (3. ábra). A mutatóujjat proximálisan és radiálisan mozgatták, valamint pronálták, és a metacarpalis fejet hajlították 4. ábra. A megfelelő helyzetben való stabilizáláshoz Kischner-drótot és megszakított varratokat helyeztek el. Három Y-V lebenyt terveztek a szövettér mélyítésére.
Az amputálandó hipoplasztikus hüvelykujjal rendelkező kéz vázlata (szaggatott vonalak).
A kéz sematikus ábrája, amely a pollicizáció elemeit mutatja be: Az index metacarpalis tengelye kimetszve (piros), a mutatóujj proximálisan és radiálisan mozgatva (egyenes piros nyilak), valamint pronálva (nagy ívelt piros nyíl), és a metacarpalis fej hajlítva (kis ívelt piros nyíl).
Röntgenfelvétel N.D.-ről posztoperatívan, amely a pollicizált mutatóujjat mutatja.
A pollicizációt követő foglalkozásterápia a hüvelykujj használatára összpontosít, a kezdeti cél a nagy tárgyak manipulálása, végül a finom csípés.5 Aktív mozgástartomány-programot indítanak mindenféle korlátozás nélkül, és a beteget az első évben szorosan követik.2 A posztoperatív összenövések kialakulása ritka gyermekeknél, és általában agresszív kézterápiával kezelik.2 A neuronális plaszticitás, az új neuronális kapcsolatok kialakulása és a szomszédos szinapszisok kihajtása, valamint a motoros újratanulás kulcsszerepet játszik a rehabilitációban.5 Emellett a vizsgálatok azt találták, hogy 15 évvel a műtét után a korai hüvelykujj-polizációban szenvedő betegek közel normális ujjbegyerő-kontrollt érnek el, ami kulcsfontosságú szerepet játszik a gyermek ügyességében és a kézben történő tárgymanipulációban.7 N.D. beteg életminősége jelentősen javult a műtéti beavatkozás után. Az agresszív terápiával párosuló pollicizáció lehetővé tette N.D. számára, hogy az újonnan kialakult hüvelykujjában erő és ellenállás legyen.