A penetráló ateroszklerotikus fekély (PAU) az aorta falát érintő kórkép. Az aorta disszekcióval és az aorta intramurális hematómával együtt alkothatják az akut aorta szindróma néven ismert spektrumot.
Epidemiológia
A penetráló ateroszklerotikus fekélyek tipikusan idősebb férfi betegeknél fordulnak elő, akiknek a kórtörténetében magas vérnyomás (92%-ig), dohányzás (77%-ig) és koszorúér-betegség (46%-ig), valamint krónikus obstruktív tüdőbetegség (24-68%-ig) szerepel1.
A behatoló ateroszklerotikus fekélyek az akut aorta szindróma összes esetének ~7,5%-át (tartomány 2,3-11%) teszik ki 1. Az esetek ~50%-ában (tartomány 42-61%) egyidejűleg aorta aneurizma is fennáll, leggyakrabban a hasüregben 1.
Klinikai megjelenés
A betegek jellemzően az akut aorta szindróma tüneteivel jelentkeznek, nevezetesen akut intenzív mellkasi fájdalommal, amelyet gyakran szakító, szakadó, vándorló vagy pulzáló fájdalomként írnak le 1,8 .
A penetráló ateroszklerotikus fekélyes betegek egy része tünetmentes, és a diagnózis véletlenszerűen kerül felállításra. A korábban idézett cikkben a Mayo Clinic sorozatát idézik, amelyben a betegek mindössze 75%-a volt tünetmentes 2.
Patológia
A “penetráló ateroszklerotikus fekély” kifejezés olyan fekélyes ateroszklerotikus elváltozást ír le, amely áthatol az intimán és a media felé halad. A korai stádiumban az elváltozások csak kifekélyesítik az intimát, és gyakran tünetmentesek. A további progresszió során kifekélyesednek a médiumba, és a médiumon belül változó méretű hematómához vezetnek 3.
A penetráló ateroszklerotikus fekély teljesen megszűnhet vagy stabil maradhat, de vezethet aorta disszekcióhoz, aorta zsákos aneurizmához és akár spontán aortarepedéshez is. A penetráló ateroszklerotikus fekélyek leggyakoribb lefolyásáról ellentmondásosak a jelentések 1.
Helyzet
Nagyobb előszeretettel érinti a középső és disztális mellkasi aortát 6.
Röntgenológiai jellegzetességek
CT
A CT-ortográfián a tipikus lelet az aorta falának kontrasztanyaggal kitöltött, kifelé vagy a megvastagodott aortafalba történő beékelődése, intimalis lebeny vagy hamis lumen hiányában. A kitüremkedésről azt mondják, hogy gombához hasonlít14. Ezek intramurális hematómává fejlődhetnek. Gyakran a fekélyen kívül más helyeken is kiterjedt ateroszklerózis jelei mutatkoznak 4.
A fekély általában a mellkasi aorta leszálló részén található. Az aorta ívének fekélyei ritkábbak, és ritkák a felszálló aortában 4.
Bár a társuló pleurális folyadékgyülem korrelál a klinikai instabilitással, nincsenek validált képalkotó jellemzők a PAU lefolyásának előrejelzésére 1. Gyakran nehéz meghatározni, hogy a PAU a beteg fájdalmának forrása, vagy véletlen lelet-e.
A követéses vizsgálatokban a fekély maximális átmérőjének és mélységének növekedése a progresszió egyértelmű jele 1. Jelenleg azonban nincs konszenzus a fekély mélységére vagy átmérőjére vonatkozóan, amely indokolná a kezelést 14.
Transoesophagealis echokardiográfia
- A transoesophagealis echokardiográfia általában lokalizált, az aorta lumenének kráterszerű kitüremkedését a megvastagodott aortafalba 9
- gyakran a fekélyen kívül más helyeken is kiterjedt ateroszklerózis jelei mutatkoznak 9
MRI és MRA
- T1-súlyozott SE szekvenciák hiperintenzív hematómát mutatnak akut vagy szubakut betegségben, és különbséget tudnak tenni a hematóma és az ateroszklerotikus plakk között 9
- egyébként a CTA-hoz hasonló lelet 9
DSA
- a jellemző lelet a kontrasztanyaggal töltött, az aorta lumenének tasakszerű kitüremkedése 9
- többnyire több ferde vetületre van szükség 9
Kezelés és prognózis
Nincsenek meghatározott irányelvek arra vonatkozóan, hogy mikor kell kezelni, és a gyakorlat kórházanként eltérő, azonban az általános konszenzus a következő:
- a felszálló aorta
- bár a felszálló aorta érintettsége a penetráló ateroszklerotikus fekélyekben ritka, a fekélyek általában megrepednek
- ezért korai/sürgős vagy sürgős sebészeti beavatkozás ajánlott 4
- a leszálló aorta
- tünetmentes:
- kezdetben agresszív (vérnyomáscsökkentő) gyógyszeres kezeléssel kezelhető, szoros klinikai és radiológiai követéssel kombinálva
- évenkénti CT képalkotó követés javasolt 10
- kezdetben agresszív (vérnyomáscsökkentő) gyógyszeres kezeléssel kezelhető, szoros klinikai és radiológiai követéssel kombinálva
- tünetmentes:
- tünetmentes vagy a progresszió jelei:
- nagyobb a gerincvelő iszkémia kockázata
- endovaszkuláris stent-beültetés (TEVAR) 4
- általában tünetmentes/véletlen és lassú-15
- mortalitást az egyidejű társbetegségek határozzák meg, mint például az egyidejű aorta aneurizma
Szövődmények
A felismert szövődmények közé tartoznak:
- transzmurális aorta-repedés
- embóliás jelenségek
- pseudoaneurysma-képződés
- progresszív aneurysmatágulat
történet és etimológia
Először Stanson és munkatársai írták le külön klinikai és patológiai entitásként. 1986-ban 3.
Differenciáldiagnózis
Az általános képalkotó differenciáldiagnosztikai megfontolások közé tartozik:
- fókuszos bemélyedés a szabálytalanság részeként a muralis aorta plakk mentén: nem áthatoló atheromatosus fekélyt jelenthet.
- aorta intramurális hematóma
- aorta disszekció
- aorta aneurizma
- (mellkasi) aorta sérülés
.