Nátrium-fenil-butirát

Generikus név: nátrium-fenil-butirát (SOE dee um FEN il BUE ti rate)
Brand Name: Buphenyl
Adagolási formák: por szájon át történő feloldáshoz (0,94 g/g); tabletta szájon át (500 mg)

A Drugs.com által 2020. július 6-án orvosilag felülvizsgált. Írta: Cerner Multum.

• Alkalmazások
• Figyelmeztetések
• Mit kell kerülni
• Mellékhatások
• Adagolás
• Interakciók

Mi a nátriumfenilbutirát?

A nátrium-fenilbutirát olyan anyaggá alakul át a szervezetben, amely segíti a veséket a salakanyagok eltávolításában a szervezetből. Ezek a salakanyagok ammóniát termelhetnek, amely mérgező, ha felhalmozódik a vérben.

A nátrium-fenilbutirátot a karbamidciklus zavarainak kezelésére használják olyan embereknél, akiknek hiányoznak bizonyos májenzimek, amelyek szükségesek a salakanyagok megfelelő eltávolításához a szervezetből. a nátrium-fenilbutirát segít megelőzni az ammónia felhalmozódását a vérben.

A nátrium-fenilbutirát más, a jelen gyógyszerismertetőben nem szereplő célokra is alkalmazható.

Figyelmeztetések

Kérjen sürgősségi orvosi segítséget, ha az ammónia felhalmozódásának bármely jelét észleli, beleértve a hangulat- vagy viselkedésváltozást, emlékezetkiesést, gondolkodási problémákat, izomrángást, a szem előre-hátra mozgását, hányást, növekvő gyengeséget, elmosódott beszédet, rohamot (görcsöket) és ájulást.

A nátrium-fenilbutirát nem kezeli az ammónia-felhalmozódás azonnali tüneteit.

A gyógyszer szedése előtt

Nátrium-fenilbutirátot ne alkalmazzon, ha allergiás rá. nátrium-fenilbutirát nem kezeli az ammónia-felhalmozódás azonnali tüneteit.

Hogy megbizonyosodjon arról, hogy a nátrium-fenilbutirát biztonságos az Ön számára, tájékoztassa kezelőorvosát, ha Önnek:

• zsongásos szívelégtelenség;

• magas vérnyomás;

• súlyos vesebetegség;

• duzzanat vagy folyadékvisszatartás; vagy

• epilepszia vagy más görcsrohama.

FDA terhességi kategória C. Nem ismert, hogy a nátrium-fenilbutirát károsítja-e a magzatot. Tájékoztassa kezelőorvosát, ha terhes, vagy terhességet tervez a gyógyszer alkalmazása alatt.

Nem ismert, hogy a nátrium-fenilbutirát átjut-e az anyatejbe, vagy károsíthatja-e a szoptató csecsemőt. Tájékoztassa kezelőorvosát, ha szoptat.

Ne adja ezt a gyógyszert 44 kilogrammnál kisebb súlyú gyermeknek, kivéve, ha kezelőorvosa ezt mondja.

Hogyan kell szedni a nátrium-fenilbutirátot?

Felírása szerint tartsa be a gyógyszer címkéjén található összes utasítást. Ne szedje ezt a gyógyszert az ajánlottnál nagyobb vagy kisebb mennyiségben vagy hosszabb ideig.

A gyógyszert minden étkezéskor vegye be. A teljes napi adagot ossza el a nap összes étkezése között.

A nátrium-fenilbutirát port el kell keverni az étellel fogyasztás előtt.

A port enyhén rázza fel, mielőtt összekeveri az étellel.

A nátrium-fenilbutirátot rendszeresen használja a legnagyobb előnyök elérése érdekében. Változtassa ki receptjét, mielőtt teljesen kifogy a gyógyszer. Előfordulhat, hogy ezt a gyógyszert élete végéig szednie kell.

Hívja azonnal kezelőorvosát, ha fertőzésre utaló jeleket észlel, mint például láz, hidegrázás, bőrpír, duzzanat, testfájdalom vagy gyengeség. A fertőzés miatt az állapota még a nátrium-fenilbutirát szedése alatt is elfajulhat.

A nátrium-fenilbutirát alkalmazása alatt gyakori vérvizsgálatokra lehet szüksége.

A nátrium-fenilbutirát csak egy kezelési program része, amely diétát, dialízist és más gyógyszereket is tartalmazhat. Nagyon szorosan kövesse kezelőorvosa utasításait.

Még akkor is alkalmazza ezt a gyógyszert, ha jól érzi magát. Előfordulhat, hogy az Ön állapota tünetmentes. Ha a karbamidciklus-zavar nincs ellenőrzés alatt, felhalmozódhat az ammónia, ami életveszélyes mellékhatásokat okozhat.

Tárolja szobahőmérsékleten, nedvességtől és hőtől védve. Használaton kívül tartsa szorosan lezárva az üveget.

Mi történik, ha kihagyok egy adagot?

Mihelyt eszébe jut, vegye be a kihagyott adagot. Hagyja ki a kihagyott adagot, ha már majdnem itt az ideje a következő tervezett adagnak. Ne vegyen be extra gyógyszert, hogy pótolja a kihagyott adagot.

A nátrium-fenilbutirátot mindenképpen étkezés közben vegye be.

Mi történik, ha túladagolom?

Kérjen sürgősségi orvosi segítséget, vagy hívja a Méregsegélyvonalat az 1-800-222-1222 telefonszámon.

Mit kell kerülnöm a nátrium-fenilbutirát szedése alatt?

Kövesse kezelőorvosa utasításait az ételekre, italokra vagy tevékenységre vonatkozó korlátozásokkal kapcsolatban.

Nátrium-fenilbutirát mellékhatások

Kérjen sürgősségi orvosi segítséget, ha allergiás reakció jeleit észleli: csalánkiütés; nehéz légzés; az arc, az ajkak, a nyelv vagy a torok duzzanata.

A karbamidciklus zavarai még kezelés mellett is ammónia felhalmozódását okozhatják a vérben, ami életveszélyes mellékhatásokhoz vezethet. Keressen sürgősségi orvosi segítséget, ha az ammónia felhalmozódásának bármely jelét észleli, beleértve a hangulat- vagy viselkedésváltozást, emlékezetkiesést, gondolkodási problémákat, izomrángást, a szemek előre-hátra mozgását, hányást, növekvő gyengeséget, elmosódott beszédet, rohamot (görcsöket) és ájulást.

Hívja azonnal kezelőorvosát, ha:

• súlyos álmosság, zavartság;

• duzzanat, gyors súlygyarapodás;

• szédülés, mintha elájulna; vagy

• sápadt bőr, légszomj, szapora szívverés.

A gyakori mellékhatások közé tartozhatnak:

• elmaradt menstruáció, változások a rendszeres ciklusában;

• étvágytalanság;

• fejfájás; vagy

• szokatlan vagy kellemetlen íz a szájban.

Ez nem a mellékhatások teljes listája, és továbbiak is előfordulhatnak. A mellékhatásokkal kapcsolatos orvosi tanácsért forduljon orvosához. A mellékhatásokat az FDA-nak az 1-800-FDA-1088-as telefonszámon jelentheti.

Nátrium-fenilbutirát adagolási információ

A karbamidciklus-zavarok szokásos felnőtt adagja:

Por és tabletta:
20 kg-nál kevesebb: 450-600 mg/kg/nap
20 kg vagy annál nagyobb: 9,9-13 g/m2/nap
Közlemények: Szájon át, egyenlően elosztott adagokban, minden étkezés vagy táplálkozás alkalmával (azaz naponta 3-6 alkalommal) adjuk be.
Felhasználás:
Kiegészítő terápia a karbamil-foszfát-szintetáz (CPS), ornitin-transzkarbamiláz (OTC) vagy argininoszukcininsav-szintetáz (AS) hiányával járó karbamidciklus-rendellenességek krónikus kezelésében.
– Újszülöttkori kezdetű hiány (teljes enzimhiány, amely az élet első 28 napjában jelentkezik) és késői kezdetű betegség (részleges enzimhiány, amely az élet első hónapja után jelentkezik) kezelése hyperammonémiás encephalopathia előzményeivel.

Usual Pediatric Dose for Urea Cycle Disorders:

Powder:
20 kg-nál kevesebb: 450-600 mg/kg/nap
20 kg vagy több: 9,9-13 g/m2/nap
Tabletta:
20 kg vagy kevesebb: Nem ajánlott.
20 kg-nál nagyobb: 9,9-13 g/m2/nap
Megjegyzések: Szájon át, egyenlően elosztott adagokban, minden étkezés vagy etetés alkalmával (azaz naponta 3-6 alkalommal) adandó.
Felhasználás:
Kiegészítő terápia a karbamil-foszfát-szintetáz (CPS), ornitin-transzkarbamiláz (OTC) vagy argininoszukcininsav-szintetáz (AS) hiányával járó karbamidciklus-rendellenességek krónikus kezelésében.
– Újszülöttkori kezdetű hiány (teljes enzimhiány, amely az élet első 28 napjában jelentkezik) és késői kezdetű betegség (részleges enzimhiány, amely az élet első hónapja után jelentkezik) kezelése hyperammonémiás encephalopathia előzményeivel.

Milyen más gyógyszerek befolyásolják a nátrium-fenilbutirátot?

Tájékoztassa kezelőorvosát minden olyan gyógyszerről, amelyet használ, és azokról, amelyeket a nátrium-fenilbutirát kezelés alatt kezd el vagy hagy abba, különösen:

• divalproex (Depakote);

• haloperidol (Haldol); vagy

• valproinsav (Depakene, Stavzor).

Ez a lista nem teljes. Más gyógyszerek kölcsönhatásba léphetnek a nátrium-fenilbutiráttal, beleértve a vényköteles és vény nélkül kapható gyógyszereket, vitaminokat és növényi termékeket. Ebben a gyógyszerelési útmutatóban nem minden lehetséges kölcsönhatás szerepel.

További információ

Ne feledje, hogy ezt és minden más gyógyszert gyermekektől elzárva tartandó, soha ne ossza meg gyógyszereit másokkal, és ezt a gyógyszert csak az előírt javallatra használja.

Mindig konzultáljon egészségügyi szolgáltatójával, hogy megbizonyosodjon arról, hogy az ezen az oldalon feltüntetett információk az Ön személyes körülményeire vonatkoznak.

Egészségügyi nyilatkozat