Myeloid szarkóma

A myeloid szarkómák, más néven granulocitaszarkómák, klorómák vagy extramedulláris myeloid tumorok, ritka, myeloid prekurzor sejtekből álló extramedulláris tömegek. Ezek a daganatok az akut myeloid leukémia (AML) egyedi megjelenési formáját jelentik, akár a csontvelő- és perifériás vérbetegségtől elkülönülten, akár azt megelőzően, akár azzal egyidejűleg.

A leukémiás infiltrációktól eltérően a myeloid szarkómák jellegzetesen kioltják az érintett szöveti architektúrát, és a vérképző- és nyirokszövetek daganatainak WHO-osztályozásában külön entitásként vannak elismerve.

Epidemiológia

gyermekeknél gyakrabban fordul elő, ~60%-ban 15 évesnél fiatalabb egyéneknél fordul elő. Nincs felismert nemi predilekció.

A myeloid szarkóma kialakulhat egy hematológiai betegség során, de az esetek 35%-ában a betegséget megelőzően is megfigyelhető.

Patológia

A myeloid szarkóma elváltozásai éretlen myeloid elemekből állnak, ezért a leukémiás sejtek fokális felhalmozódását jelentik. A társult entitásokkal ellentétben az elváltozás szilárd lágyrésztömeg formájában jelentkezik, amely eltünteti a mögöttes érintett szöveti architektúrát (vö. leukémiás infiltrátumok).

Előfordulhatnak a myeloid betegségek más formáival összefüggésben vagy azok nélkül 10:

• de novo: myeloproliferatív és myelodysplasztikus rendellenességek előzményei nélkül
• egyidejűleg myeloproliferatív és myelodysplasztikus rendellenességgel: Egyidejű perifériás vér és csontvelő érintettség
• mint egy kezelt myeloproliferatív és myelodysplasztikus rendellenesség relapszusa
• mint egy korábbi myeloproliferatív neoplazma blast transzformációjának formája

Helyszín

Az extramedulláris érintettség meghatározó jellemző.

Majdnem minden szövet érintett lehet, a bőr és a csont a leggyakoribb. A koponyában, az arcon, az orbitában és az orrmelléküregekben is beszámoltak róla. Elváltozásokról számoltak be a mandulákban, a száj- és orrüregben, valamint a könny-, pajzsmirigy- és nyálmirigyekben. A központi idegrendszer is érintett lehet.

Társulások

Az Egészségügyi Világszervezet osztályozása szerint a myeloid szarkóma az akut myeloid leukémia (AML) 9 egyedi megjelenési formájának, nem altípusának tekinthető.

Az akut myeloid leukémia más formáihoz hasonlóan a myeloid szarkóma is kifejlődhet a myelodysplasztikus szindrómákból, valamint a myeloproliferatív neoplazmákból:

• krónikus myeloid leukémia (CML)
• primer myelofibrózis
• policythemia vera
• esszenciális trombocitémia

Röntgenológiai jellemzők

A pontos képalkotó jellemzők a lokalizációtól és az érintett szervtől függnek:

• A granulocitaszarkóma CNS manifesztációi
• gerincvelői leukémia
• a granulocitaszarkóma fej-nyaki manifesztációi
• a granulocitaszarkóma csontrendszeri manifesztációi
• a granulocitaszarkóma csontrendszeri manifesztációi granulocitaszarkóma
• a granulocitaszarkóma hasi megnyilvánulásai
  • máji granulocitaszarkóma
• a granulocitaszarkóma mellkasi megnyilvánulása

.

történet és etimológia

• elsőként A Burns írta le 1811-ben 3
• 1853-ban King “chloroma”-nak nevezte el, mivel a tipikus formák zöld színűek az éretlen sejtek magas myeloperoxidáz szintje miatt
• 1966-ban Rappaport “granulocita szarkómának” nevezte át, amikor kimutatta, hogy a sejtek mintegy 30%-a nem tartalmaz myeloperoxidázt, ezért a sejtek jelentős része nem zöld színű
• nemrégiben inkább “myeloid szarkóma”-nak 9 nevezték el, mivel a myeloid leukémia számos társult típusát a kevés vagy semmilyen granulocita differenciálódás határozza meg

.