A dystrophiás görbék kezelése
Nem indokolt a dystrophiás görbe megfigyelése NF-1-ben, mert az mindig előrehalad. Tanulmányok kimutatták, hogy a Milwaukee merevítővel kezelt görbületek a kezeletlen görbületekhez hasonló ütemben fejlődnek. A korai fúzió a legjobb kezelés. A fúzió fiatal egyénnél csak minimálisan gátolja a törzshossz növekedését, mivel a görbe általában rövid, és az érintett csigolyák növekedési potenciálja gyenge. Elméletileg a szubkután növekvő rudak alkalmazása további növekedést tenne lehetővé, bár Mineiro és Weinstein 2002-ben megkérdőjelezte ennek értékét az elért kis mértékű növekedés és a szükséges eljárások száma miatt. Azonban csak egy betegüknek volt neurofibromatózisa. Az univerzális műszerezés és a növekvő rudak horgonyzási helyeinek lokalizált fúziójának újabb technológiai tervei javíthatják ezeket az eredményeket.
Az aprólékos tervezés és kezelés ellenére a műtéti kezelés során súlyos szövődmények léphetnek fel. Még azoknál a betegeknél is, akiknél nincs neurológiai deficit, szükséges a gerinccsatorna tartalmának értékelése, hogy a korrekció során minimálisra csökkentsük a neurológiai sérülés lehetőségét. A gerinccsatornában lévő térfoglaló elváltozások azonosítására nagy térfogatú myelográfia vagy MRI alkalmazható.
A szerzők azt javasolják, hogy a 20 foknál kisebb görbületeket 6 hónapos időközönként figyeljék meg a progresszió szempontjából. A 20 fok és 40 fok közötti görbületeket hátrafelé kell fuzionálni, és a fenti semleges csigolyától az alatta lévő semleges csigolyáig kell műszerrel ellátni. Ha a görbület 40 foknál nagyobb, vagy a kyphosis 50 foknál nagyobb, elülső műtét javasolt diszektómiával és csigolyaközi fúzióval, majd hátsó műszeres műtét és fúzió. Az endoszkópos elülső felszabadítás és fúzió fekvő vagy oldalsó decubitus helyzetben hatékonynak bizonyult ezeknek az eseteknek a kezelésében.
A súlyos görbületeknél, rugalmas kyphosisban a műtét előtti húzás javíthatja a tüdőfunkciót és a kisebb neurológiai hiányosságokat, és a fúzió előtt csökkentheti a görbületet (15-8. ábra). 2002-ben Halmai és munkatársai beszámoltak a 60 foknál nagyobb dystrophiás görbületek kezelésére vonatkozó protokolljukról, amely átlagosan 3 hetes preoperatív halo mellényes trakciót alkalmazott, a trakció indoklása az intraoperatív neurológiai szövődmények csökkentésének lehetősége volt a görbület preoperatív fokozatos korrekciója révén. A húzás ideje alatt gondosan nyomon kell követni nemcsak a beteg végtagmozgatási képességét, hanem a motoros erősséget is. A jelenlegi szerzők 90 foknál nagyobb merev görbületek esetén anterior release-t, nasojejunalis tubusos táplálást és craniofemorális trakciót javasolnak. A bármely síkban 100 foknál nagyobb görbületeknél az elülső és hátsó felszabadítást cső alimentáció és craniofemorális trakció követi.
Ahol hátsó feltárás történik, gondos dekortikációt kell végezni, mert a duralis ectasia miatt gyakran megfigyelhető a lamina eróziója. Elektrokauterrel boncolunk, mert fennáll a veszélye, hogy az elevátor átmerül a vékony, meggyengült lamina alatt. A duralis ektázia, amely a hidrosztatikus nyomás növekedése miatt a herezacskó tágulásával jár, elég gyakran fordul elő dystrophiás görbületeknél. Ez a jelenség a gerinccsatorna tágulását, eróziót és a gerinccsatorna és a costovertebralis komplexum szalag-instabilitását okozza. A dekortikációt követő aprólékos fúziót nagy területre kiterjedő, bőséges csontátültetéssel kell elvégezni. Gondoskodni kell arról, hogy a csontátültetés területén az összes lágyrész eltávolításra kerüljön az interpozícióból. Az autológ csontgraftot előnyben kell részesíteni az allografttal szemben. Lehetőség szerint műszert kell alkalmazni, de a dystrophiás csigolyák a csontritkulás és a hátsó elemek deformációja miatt nem mindig jó recipiensek a kampók számára. A kampó elmozdulása ezért nem ritka. A legjobb alapot a pedikuláris csavarhorgonyok nyújtják. A dystrophiás görbületű betegeket CT-képalkotásnak kell alávetni a gyakran torz anatómia legjobb megítélése érdekében, mielőtt a pedicle-csavar behelyezését fontolóra vennék. Gyakran előfordul, hogy a pedikulákat a neurofibroma vagy a duralis ectasia elmarta, és nem biztos, hogy megtámasztja az implantátumot. Ha csak lehet, kampókat, csavarokat, drótokat vagy kábelhorgonyokat kell alkalmazni, hogy ezeket az eseteket stabilizálni lehessen a fúzióhoz. Az in situ fúzió és a merevítőben vagy gipszben való rögzítés ritkán szükséges, és rossz alternatívát jelent. A csontmorfogenikus fehérjék off-label alkalmazásáról szóló anekdotikus beszámolók a fúziós tömeg csontos egyesülésének elősegítésére nem igazolódtak.
Ha kyphoscoliosis (50 foknál nagyobb kyphosis) áll fenn, mindig elülső és hátsó fúziót kell végezni. Ha elülső fúziót végzünk, rendkívül fontos a porckorongtér alapos feltárása. A porckorongot és a véglemezt teljesen el kell távolítani. A fúziónak a lehető leghosszabbnak kell lennie, súlyos szögdeformitás esetén a görbületi homorúságban strut-graft beültetésével. Meg kell próbálni a gerinc függőleges teherhordó tengelyébe juttatni a merevítő graftot. A recipiens területnek jól szabaddá kell válnia (ami technikailag nehéz a súlyos apikális rotáció miatt), és a behelyezett strut-graftnak érintkeznie kell a csonttal. A neurofibromatikus lágyrészekkel körülvett graftanyag hajlamos a felszívódásra. Többszörös strut-graftot kell használni, és a fibulát, mivel az a legerősebb, a legelülső részen kell elhelyezni. Az érnyúlványon elforduló bordagraft is hasznos lehet. A feltárás azonban esetenként rendkívül nehéz a homorú oldalról, és az apikális csigolya gyakran subluxálódhat vagy olyan súlyosan elfordulhat, hogy nem igazodik a gerinc többi részéhez. Az ilyen rendellenesség megnehezíti az elülső strut-graft elhelyezését a kyphosis homorúságában. Shufflebarger úgy véli, hogy az elülső beavatkozást a homorú oldalról kell elvégezni többszörös strut-graftokkal, és hogy a konvex diszekektómia destabilizálná a gerincet. Nekünk nem volt problémánk a konvex megközelítéssel, és továbbra is ezt javasoljuk felszabadításhoz és fúzióhoz, de nem a strut-graftok beültetéséhez. Amióta 100 foknál nagyobb görbületek esetén megkezdtük az elülső és hátsó felszabadítást, majd a craniofemorális húzást legalább 10 napig, a korrekció elérésének nehézségei csökkentek, és a strutok mellett strukturális szegmentális intervertebrális graftokat is használunk. Mivel kiterjedt felszabadítással és húzással több korrekciót lehet elérni, agresszívebbek vagyunk az elülső intervenciós szegmentális fúzióval, mint az erős strut-graftokkal, különösen, ha azt hátsó fúzióval erősítjük meg.
A merev műszerezés ellenére NF-1-es betegeknél a pszeudarthrosis megelőzésére a posztoperatív merevítés ajánlott. A külső alátámasztást mindaddig fenn kell tartani, amíg trabecularis mintázatú fúziós tömeg nem látható. A jól végzett műtét ellenére a korrekció elvesztésével járó pszeudarthrosis gyakori, még tapasztalt gerincsebészek kezében is. A műtét sikertelenségének oka általában a nem megfelelő elülső eljárás. Crawford 46 betegnél 15%-os, Sirois és Drennan pedig 31%-os pszeudarthrosis incidenciáról számolt be. A fúziós massza épségét csontszkenneléssel, tomográfiával, MRI-vel vagy másodlagos műtéttel lehet értékelni körülbelül 6 hónappal az első műtét után, bár a legtöbbször erre nincs szükség a jelenlegi generációs implantátumok és a megfelelő fúziós technika alkalmazása esetén.
A műtét során fellépő másik szövődmény lehet a vérzés. Az NF-1 lágyrész-manifesztációi megnehezíthetik az egyébként jól megtervezett műtétet. A csigolyatestek körül túlzott plexiform vénás csatornákat írnak le, ami megnehezíti a csigolyához való hozzáférést. A monopoláris és bipoláris kauterizálással végzett gondos subperiostealis boncolás elengedhetetlen. A szerzők határozottan javasolják a helyi vérzéscsillapító helyi szerek alkalmazását. A vérzés elég intenzív lehet ahhoz, hogy a sebet egy helyen le kelljen csomagolni, és egy másik szinten átmenetileg folytatni kell a boncolást. Az aneszteziológust fel kell hívni a vérzés lehetőségére az ilyen deformitás műtétje során. Az NF-1 lágyrészdaganatok erősen vaszkulárisak lehetnek, így a műtét utáni vérömleny nem ritka. Ezért a műtét során aprólékos vérzéscsillapítást kell végezni, és sebdrenát kell elhelyezni. Leírtak már paraplegiát okozó posztoperatív epidurális hematómát.
Sirois és Drennan 23, dystrophiás görbületek kezelésén átesett beteg közül 9-nél olyan szövődményekről számolt be, amelyek további műtétet igényeltek. Ezek közé tartozott négy újbóli feltárás és augmentáció 6 hónappal a műtét után, két revízió a műszerek elmozdulása miatt, két fúziós massza kiterjesztése a görbe kiterjesztése miatt, és egy többszörös gerincoszteotómia a növekvő deformitás miatt a szilárd fúziós massza ellenére a görbe kiterjesztése miatt. A még növésben lévő betegeknél, ha nem történik elülső és hátsó fúzió, a görbe progressziójának és a crankshaft-jelenségnek fokozott az előfordulása. További bejelentett és nem ritka szövődmények közé tartozik a húgyúti fertőzés, a duralis szivárgás és a tromboflebitis. Az elülső műtétet követően tüdőproblémák, tüdőgyulladás, atelectasis és hemothorax jelentkezhetnek. Ileus különösen a szakaszos elülső és hátsó műtét közötti időszakban figyelhető meg, ha a beteget trakcióban tartják. A jelenlegi szerzők határozottan javasolják a nasojejunális intubációt és a hiperalimentációt minden olyan betegnél, aki szakaszos elülső-hátsó műtéten esik át.