Discussion
A CEOT az odontogén apparátushoz kapcsolódó, ismeretlen okú jóindulatú daganat (2). Pindborg 1958-ban kategorizálta először önálló szövettani entitásként. Három különböző szövettani jellegzetesség jellemzi. Az első struktúra szilárd hámrétegekből vagy szigetekből áll, változó vastagsággal és kiemelkedő határokkal. A poliéderes hámsejtek nukleáris polimorfizmust és eozinofil citoplazmát mutatnak, de a mitózisok ritkák. A második jellegzetesség egy acelluláris hialinizált stromahídból áll, amelyet amiloidszerű anyag fókuszai tarkítanak. A harmadik ismertetőjegy a változó mennyiségű kerek, konglomerátum vagy koncentrikus lamináris (Liesegang-gyűrű) meszesedés (3-5). Korábban a CEOT szövettani jellemzőivel kapcsolatos bizonytalanságot tükrözte a betegségre használt különféle kifejezések sokfélesége, beleértve a szokatlan ameloblasztómát, a cisztás odontómát és az adenoid adamantinómát (5). Az adenomatoid odontogén tumorral és dentigerosus cisztával való társulásról már beszámoltak, ami a szövettani patogenezis heterogenitására utal (2, 6, 7).
A CEOT ritkán fordul elő, gyakorisága az összes odontogén tumor 0,17% és 1,8% között mozog (3, 7). Mindkét nemet egyformán érinti. A betegség általában 20 és 60 éves kor között jelentkezik. A betegek többsége a kezdeti diagnózis felállításakor tünetmentes. A lassan megnagyobbodó tömeg mechanikai hatásokat eredményezhet. Bár jóindulatú daganatnak tartják, dokumentáltak helyi szöveti inváziót (8). A jelentett kiújulási arány 10% és 14% között mozog (3, 9, 10).
A CEOT-k kétharmada az állkapocsban, míg egyharmada a felső állkapocsban keletkezik (7). A feljegyzett esetek többsége centrális elhelyezkedésű volt, főként az állkapocs premoláris-moláris régiójában. Ng és Siar (3) nemrégiben megjelent cikke arról számolt be, hogy az ázsiaiaknál a maxilla előszeretettel fordul elő, szemben a nyugaton tapasztalható nagyobb mandibuláris prevalenciával. Bár túlnyomórészt intraossealis elváltozásról volt szó, az extraossealis típus a legritkább (5%) az összes CEOT közül. Ezeket perifériásan az elülső maxilláris vagy mandibuláris gingivában találták, és tudomásunk szerint csak hat esetről számoltak be az irodalomban (3, 4, 7).
A CEOT röntgenológiai manifesztációinak öt mintázata valószínűleg inkább a betegség spektrumának egymást követő szakaszait, mintsem diszkrét kategóriákat képvisel. A CEOT két leggyakoribb megjelenési formája a pericoronalis lucencia és a diffúz opacitással rendelkező lucens területek. Az egyéb megjelenési formák, beleértve az áttört foggal nem társuló kevert lucentikus-opak léziót, a “hajtott hó” megjelenését és a tömör opacitást, az esetek kisebbségét teszik ki (7).
Egyes esetünk MR-képalkotási megjelenése a legtöbb máshol leírt sinus-tumoréhoz hasonló volt: a T1-súlyozott felvételeken túlnyomórészt alacsony, a T2-súlyozott felvételeken pedig magas jelintenzitású. A tömegen belül látható heterogén kontrasztanyag-erősödés gyakori lelet a sinus-tumorok esetében. Érdekes módon esetünkben a kiterjedt meszesedés és a tömeg közepén elhelyezkedő feltöretlen felső állkapocsfog jól látható volt a CT- és MR-felvételeken. A CT-felvételeken ezek diffúz, magas attenuációjú, meszesedésre és csontosodásra utaló jelek voltak. Mind a T1-, mind a T2-súlyozott MR-felvételeken alacsony jelintenzitású területekként voltak láthatók. Ezt a kísérő feltöredezett fogat a CEOT-esetek 52%-ában említették (4, 7). Az esetek többségében intraléziós meszesedés társult. A helyi szöveti invázió az elülső és a medialis maxilláris fal áttörésével és az alveoláris processus érintettségével a kontrasztanyaggal megerősített T1-súlyozott felvételeken az alacsony szignálértékű kéreg magas szignálértékű tumorral való felváltásaként mutatkozott. Az MR-képalkotás esetünkben kiválóan mutatta a bukkinatorizom és a bőr alatti szövetek invázióját az arcon. A CEOT kevésbé aktív és kevésbé meszes extraossealis típusára vonatkozó általános vélekedéssel ellentétben esetünkben durva meszesedés és helyi invázió volt megfigyelhető. Tudomásunk szerint nincs beszámoló a lokálisan agresszív viselkedést mutató extraossealis CEOT MR-képalkotó megjelenéséről.
A CT-lelet hasonló volt a leírtakhoz, heterogén, enyhén alacsonyan csillapított peremű és magasan csillapított centrumú tömeggel. A CT hasznos volt a meszesedés, a feltöretlen fog és a csontos erózió kimutatásában.
A korszerű képalkotó CT és MR-képalkotás körülhatárolta a CEOT méretét és kiterjedését, ami elengedhetetlen a műtéti tervezéshez. A daganat enukleációja továbbra is a kezelés fő pillére. Mivel az irodalomban csak korlátozott számú esetről állnak rendelkezésre hosszú távú eredmények, a hosszú távú nyomon követés javallott (10).
Bár ritka, fontos, hogy a maxilláris antrumban lévő összetett tömeg differenciáldiagnózisában az extraossealis CEOT-t is figyelembe vegyük. Gondosan meg kell keresni a centrumban a jellegzetes feltöredezetlen fogat, ami a daganat odontogén eredetét támasztaná alá. A maxilláris antrum nyomásremodellációjának jelenléte és az elváltozás kizárólag extraossealis elhelyezkedése miatt a malignus betegségek, mint például az osteogen szarkóma vagy a chondrosarcoma, valószínűtlen okok. Az odontogén tumorok differenciáldiagnózisát az odontoma és a jóindulatú fibro-csontos elváltozások, köztük a fibrous dysplasia és az osszifikáló fibroma alkotják. Bár a fibrous dysplasia alapvetően intraossealis elváltozás, a csont megnagyobbodása vele együtt tumoros tömeget szimulálhat azon a területen. A maxillában előforduló osszifikáló fibroma az elváltozáson belül durva meszesedést mutathat. A komplex odontoma tipikus röntgenképi megjelenése egy amorf opacitás, számtalan diszkrét fogszerű sűrűséggel (dentikulumok) (11). Esetünkben ez a jellegzetesség hiányzik, és az odontoma szövettanilag elkülönül a CEOT-tól. A CT- és MR-képalkotás egyszerűsítheti az értelmezési folyamatot, de végső soron a szövettani vizsgálat kötelező a diagnózis felállításához.