Egy 14 hónapos kislányt zajos légzés és nyelés miatt vizsgáltak. A felső gasztrointesztinális báriumos nyelésvizsgálat a nyelőcsőben az aortaív magasságában érgyűrűre utaló töltési hibát mutatott (1. és 2. ábra). A mellkasi komputertomográfiás angiográfia 3 dimenziós rekonstrukcióval (1 mm-es metszetek; I. és II. film az online-only Data Supplementben) érgyűrűt mutatott, amely egy bal oldali aortaívből, retrofaryngealis keresztirányú aortából, aberráns jobb oldali kulcscsont alatti artériából, jobb oldali leszálló aortából és egy kis jobb oldali szabad ductus arteriosusból a jobb tüdőartériába (3. ábra) állt. Ez az érgyűrű1 rendkívül ritka formája a jobb oldali nyitott ductus arteriosus jelenléte miatt. A bal oldali aortaboltozatot és az aberrált jobb oldali kulcscsont alatti artériát gyakran normális változatnak és nem valódi érgyűrűnek tekintik a jobb oldali ductus arteriosus vagy ligamentum arteriosum tipikus hiánya miatt. Ebben az esetben a ductus arteriosus szabad volt, ami a keresztmetszeti felvételeken egyértelmű vizualizálást tett lehetővé. Gyakran azonban ez nem így van, és más közvetett leleteket kell használni az érgyűrűt kitöltő ligamentum arteriosus jelenlétének diagnosztizálásához. Amint itt látható, az érrendszeri struktúrák (aberráns jobb subclavia és jobb ductus/ligamentum) jobbra irányuló kötődése az isthmus és a proximális leszálló aorta “circumflex” lefolyását eredményezheti. Ezenkívül egy Kommerell-diverticulum (ebben az esetben nem látható) jelzi a ligamentum arteriosum jelenlétét. Az érrendszeri anatómia nagy felbontású képalkotó eljárással történő megrajzolása hasznos volt a diagnózis felállításához és a műtéti tervezéshez. Ennél a betegnél az érgyűrű sikeres műtéti szétválasztása és a jobb aberráns arteria subclavia reimplantációja történt meg a jobb oldali thoracotómián keresztül.
1. ábra. Frontális állókép a felső gasztrointesztinális sorozatról orális kontrasztanyag beadása után. A bal aortaboltozat magasságában nagy ferde töltési defektus látható.
2. ábra. Oldalsó állókép a felső gasztrointesztinális sorozatról orális kontrasztanyag adása után. A bal aortaboltozat magasságában nagyméretű hátsó töltési defektus látható.
3. ábra. A beteg mellkasi komputertomográfiás angiogramjának keresztmetszeti állóképe, a nyilak az érgyűrű szintjén lévő anatómiai struktúrákra mutatnak, mint például a felszálló aorta (Asc. Ao.), a jobb oldali tüdőartéria (RPA), a bal oldali tüdőartéria (LPA), a ductus arteriosus patentus (PDA) és a retrofaryngeális transzverzális aortaív.
Feltárások
Nincs.
Footnotes
Az online-only Data Supplement elérhető a cikkel együtt a http://circ.ahajournals.org/lookup/suppl/doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.114.012916/-/DC1 címen.