A Johns Hopkins idegsebészekből és neuroradiológusokból álló csapata széles körű sikerekről számol be egy új eljárással a pseudotumor cerebri, egy ritka, de potenciálisan vakító állapot kezelésére, amelyet a koponyán belüli túlzott nyomás jellemez, és amelyet az agy alján található véna veszélyes szűkülete okoz.
A Johns Hopkins munkacsoportjának legújabb tanulmánya, amelyet a Journal of Neuro-Ophthalmology című folyóirat március 14-i online kiadásában tesznek közzé, vélhetően az első, amely kimutatja, hogy a vénán belüli nyomás közvetlen csökkentése hogyan enyhíti az állapotot és javítja a látást.
A 12 betegről szóló vizsgálati jelentés leírja, hogy a csapat az intravaszkuláris ultrahangos képalkotás újszerű felhasználásával finoman befűzött egy nagyjából két hüvelyk hosszú, katéterhez rögzített, tágítható fém sztentet az ágyékban lévő nyíláson keresztül egészen az agyból folyadékot elvezető fő erekig a nyakban és a vállakban. A cél az, hogy a sztentet pontosan elhelyezzék a véna szűkült részén, az úgynevezett transverzális sinuson, ahol kitágul, lehetővé téve a vér szabadabb lefolyását és enyhítve a folyadéknyomást az agyban.
A vénaszűkületet vagy szűkületet tekintik a pseudotumor cerebri vezető okának. Az állapot azért kapta a nevét, ami lefordítva “hamis” agydaganatot jelent, mert abban a korszakban, mielőtt a részletes agyi képalkotás elérhetővé vált, a sebészek hasonló látóidegduzzanatban szenvedő embereket operáltak meg, agydaganatra gyanakodva, de nem találtak ilyet.
Mivel a sinus transversus elvezeti az agy-gerincvelői folyadékot, az ér szűkülete folyadék-visszapótlást okoz és növeli a koponyán belüli nyomást, ami, ha nem kezelik, a látóideg maradandó károsodásához, homályos látáshoz és végül vaksághoz vezethet. A hagyományos kezelések közé tartoznak a nyomást csökkentő gyógyszerek és egy szalmaszál-szerű sönt sebészi elhelyezése a gerinc alsó része és az agy, vagy a gerinc alsó része és a gyomorüreg között a felesleges folyadék elvezetésére.
A vizsgálat vezetője és a Johns Hopkins intervenciós neuroradiológusa, Dr. Martin Radvany szerint, az új, minimálisan invazív eljárás, amelyet transzverzális sinus stentelésnek neveznek, körülbelül két órát vesz igénybe, és hosszú távú, ha nem is végleges megoldást jelenthet egy szerinte bosszantó és növekvő problémára, amelyet főként elhízott, 18 és 40 év közötti, menopauza előtti nőknél tapasztalnak.
Radvany, a Johns Hopkins Egyetem Orvosi Karának adjunktusa szerint az új sztenteljárás kiválthatja a jelenlegi standard ellátást a söntökkel, amelyek fertőzésveszéllyel járnak, beleértve az agyhártyagyulladást, valamint a túl kevés vagy túl sok vízelvezetéssel kapcsolatos aggodalmakat, és a söntök néhány évenkénti cseréjének szükségességét.
“Tanulmányunk eredményei, ha több betegnél validálódnak, több mint alternatívát nyújtanak a söntökkel szemben és a pseudotumor cerebri következményeinek megkerülésével” – mondja a tanulmány társ-vizsgálatvezetője és intervenciós neuroradiológus Philippe Gailloud, M.D. “Legújabb kutatásunk segít eljutni a probléma gyökeréig, hogy megállíthassuk és esetleg megelőzhessük, hogy a véna egyáltalán beszűküljön” – mondja Gailloud, aki egyben a Johns Hopkins intervenciós neuroradiológia igazgatója is.
A tanulmány eredményei azt mutatták, hogy a 12 kezelt beteg közül 10 teljes és tartós gyógyulást ért el, a belső véna és a gerincvelői nyomásértékek normalizálódtak, a legtöbb tünet megszűnt, ha nem is teljesen, és a CT-felvételek nem mutatták a szűkület visszatérését a keresztirányú sinusban, sem a látóideg károsodásának súlyosbodását.
A szűkült véna belsejéből közvetlenül a keresztirányú sinus stentelés előtt és után mért nyomásértékek a véna egészséges és szűkült területei között kezdetben akár 28 higanymilliméteres különbséget is mutattak. Ezek a nyomáskülönbségek 2 higanymilliméteres értékre csökkentek vissza és maradtak, sőt kiegyenlítődtek a 0 higanymilliméteres normális vénanyomással.
A szem duzzanata a kezelt 12 beteg közül 11-nél a normális szintre csökkent és nem tért vissza. A kiterjedt látásvizsgálatok, beleértve a látásélesség, a színek megkülönböztetése és a perifériás látás vonalolvasási tesztjeit, azt találták, hogy nyolc beteg látása normalizálódott. Mindegyiküknél azonnal megszűnt a fejfájás és a fejükben hallható zajok.
Egy beteg tünetei később visszatértek és romlottak a kezelés után, egy másik beteg állapota pedig nem mutatta a javulás tartós jeleit, de nem romlott. Végül mindkettőjüknél műtéti söntöt helyeztek el.
Gailloud, a Johns Hopkins Egyetem Orvosi Karának docense rámutat, hogy a pseudotumor cerebri az idiopátiás intrakraniális hipertónia számos fajtája közül az egyik, amelynek eredete ismeretlen. De – mondja – a stentelés következtében a véna nyomásának azonnali egészséges visszaesése azt bizonyítja, hogy a sinus transversus véna szűkülete nem a vénán kívüli, hanem a vénában rejlő erők miatt alakult ki. “Most, hogy többet tudunk arról, hogy mi történik valójában, kutatásainkat arra irányíthatjuk, hogy kiderítsük, mi okozza a sinus transversus szűkületét” – mondja.”
A vizsgálatban 11 nőnek és egy férfinak ajánlották fel a sinus transversus stentelést a műtéti söntés alternatívájaként, de csak azután, hogy a fogyás, a diéta és az acetazolamiddal vagy Diamoxszal, egy agyi nyomást csökkentő gyógyszerrel végzett gyógyszeres kezelés nem enyhítette a tüneteiket. A résztvevők a közép-atlanti államokból érkeztek, életkoruk 21 és 55 év között volt; mindannyian elhízottak voltak, átlagos testtömegindexük 32,6 volt.
A Johns Hopkins Kórházban 2008 januárja és 2011 júniusa között mindannyiukat kezelték, és gerincvelői folyadéknyomás-vizsgálatot, angiográfiát és CT-vizsgálatot végeztek, hogy megerősítsék, hogy a pseudotumor cerebri és a vénaszűkület okozta a tüneteiket, amelyek közül a legsúlyosabb a homályos látás, ami a maradandó idegkárosodás jele. Gailloud szerint a vizsgálatban résztvevők többsége súlyos fejfájás kezdeti tüneteit tapasztalta, és több mint fele “zúgó hangról” számolt be a fejében. Az IVUS után, amelyhez csak általános érzéstelenítésre volt szükség, mindannyiukat két napig a kórházban figyelték, és egy évtől akár négy és fél évig is nyomon követték őket rendszeres ellenőrzéseken keresztül.
A tanulmány vezető kutatója és neurológus Dr. Abhay Moghekar, azt mondja, hogy a csoport továbbra is figyelemmel fogja kísérni azokat a betegeket, akik a műtéti sönt helyett a transverzális sinus stentelést választják, és több éven keresztül összehasonlítják a fejlődésüket.
Moghekar, a Johns Hopkins agy-gerincvelői folyadék rendellenességek központjának adjunktusa és igazgatója szerint a pseudotumor cerebri alternatív és állandó terápiái egyre fontosabbak, mivel úgy tűnik, hogy az állapot összefügg az elhízással, amely ma már járványszerű az Egyesült Államokban. Azt mondja, hogy egy évtizeddel ezelőtt kevesebb mint két tucat esetet látott évente, de ma már jóval több mint százat.
“A pseudotumor cerebri súlyos állapot, amelyben a megvakulás lehetősége nagyon is reális” – mondja Moghekar. “Eddig kevés bizonyítékunk volt arra, hogy miért működik a sebészi söntés vagy az IVUS stentelés” – teszi hozzá, rámutatva, hogy a további vizsgálatok a nyomásgradiensek segítségével különbséget tudnak tenni azok között, akik a legjobban reagálnak az egyik vagy a másik eljárásra.
A vizsgálat finanszírozását a Johns Hopkins Kórház támogatta.
Radvany, Gailloud és Moghekar mellett a vizsgálatban részt vett még a Johns Hopkins kutatói: David Solomon, dr, Ph.D.; Diego San Millan, M.D.; Prem Subramanian, M.D.; Neil Miller, M.D.; Daniele Rigamonti, M.D.; és Ari Blitz, M.D.
.