Orzel 2018 februárjában, 58 évesen halt meg, és ezen a héten teljesült a kívánsága. Csontváza, valamint a kiterjedt jelmez-ékszergyűjteményéből származó tiarák, fülbevalók és brossok gyűjteménye a Mütter Múzeumban látható, a betegségének lefolyásáról és hatásairól szóló információkkal együtt.
A FOP a világ egyik legritkább betegsége. Mindössze körülbelül 900 embernél diagnosztizálták. Az ember DNS-ében 6 millióból egyetlen nukleobázis mutációja miatt szalagok, lemezek és csontlemezek keresztezik az ízületeket, és elzárják azokat, lehetetlenné téve a mozgást.
A születéskor a FOP egyetlen látható jele a nagylábujj bütyöknek látszó bütyke; valójában az ízület rendellenességéről van szó. 2 és 5 éves kor között a nyakon és a háton tumornak tűnő, fájdalmas duzzanatok kezdenek megjelenni, majd lassan csonttá alakulnak át. A csont eltávolítására tett bármilyen kísérlet az ízület végleges elzáródását okozhatja, akárcsak az oltások vagy más injekciók.
“Ez normális csont” – mondta Kaplan, aki több mint 30 évig kezelte Orzelt. “Csak nem kellene ott lennie. Ez egy példa arra, hogy egy jó dologból túl sok van.”
A betegség előrehaladtával a felső végtagokat érinti, majd serdülőkorban az alsó végtagokat, és végül felnőttkorban az állkapcsot, a könyököt, a térdet és a csuklót. Mire a betegek elérik a 40-es éveiket, nagyon kevés vagy egyáltalán nem marad mozgékonyságuk.”
Későbbi éveiben Orzelnek már csak a csuklójában és az ujjaiban maradt némi mozgékonyság.”
A csont nem a szervekben alakul ki, hanem a mellkasfalat körülvevő csontok beszűkülése miatt a mellkas nehezen tud kitágulni.
“Így a szívnek egy életen át kell pumpálnia egy olyan mellkas ellen, amely nem tágul” – mondta Kaplan – “és végül a szív elfárad.”
A legtöbb beteg szív- és tüdőproblémáknak adta át magát, és ez történt Orzel esetében is.”
A sebesség iránti igény
Amikor meghalt, a múzeum versenyt futott az idővel. Napok kérdése volt, hogy elszállítsák és csontvázzá alakítsák a testét.
“Carol teljesen összeolvadt, így a testét nem lehetett először feldarabolni és csontvázzá alakítani, majd újra csontvázzá alakítani” – mondta Anna Dhody, a Mütter Múzeum kurátora. “Ő egy egység.”
Az országban egyedül a Skulls Unlimited volt képes elvállalni a feladatot, amely hagyományosan olyan típusú állatcsontvázakkal foglalkozik, mint amilyeneket egy természettudományi múzeumban kiállítanak. De ez a cég Oklahomában székel, így a múzeumnak számolnia kellett a szállítással, a papírmunkával és a logisztikával, valamint egy speciális bőrönddel a test szállításához.
“Nem tudom megfogalmazni, milyen finom a csontja” – mondta Dhody. “Majdnem olyan volt, mintha vattacukrot és hajlakkot vennénk.”
A FOP mellett, amely miatt a csont ott nőtt, ahol nem kellett volna, Orzel a csontvesztéssel is küzdött, amely sok nőt sújt az 50-es éveiben, így a csontja egy része szinte áttetsző volt. Még törékenyebb volt, amikor a csontvázat visszaszállították a múzeumba. A Skulls Unlimited fehér kesztyűs szolgáltatást nyújtott, egyedi párnázott ládával. Orzel csontvázát egészen Oklahomából a philadelphiai múzeumba szállították, ahol addig tárolták, amíg el nem készült egy új vitrin és kiállítótér, ahol Eastlack csontvázával együtt kiállíthatták.
Mivel évente mintegy 180 000 látogató keresi fel a múzeumot, Dhody reméli, hogy a két csontváz kiállítása szélesíteni fogja a közvélemény ismereteit és megértését a betegségről.
“Sokkal szélesebb és nagyobb számú emberre lesz képes hatni, hogy megismerje ezt a betegséget” – mondta Dhody. “El akarjuk magyarázni, hogy minél többet tudunk arról, hogyan nő a csont ott, ahol nem kellene nőnie, annál szélesebb körnek segíthet, nem csak a 900 FOP-os embernek.”