A KMS fő diagnosztikai jellemzői az óriás hemangióma és a csökkent vérlemezkeszám. Az óriás hámhemangiómák fizikális vizsgálat alapján könnyen diagnosztizálhatók. A viscerális hemangiómákat könnyen el lehet téveszteni, és a betegek nagyméretű ekchimózisokkal jelentkezhetnek. A kutatásban szereplő esetek alapján a KMS-t megmagyarázhatatlan trombocitopéniával és véralvadási zavarokkal küzdő gyermekeknél figyelembe kell venni. A rutinvérvizsgálatok különböző mértékben alacsony hemoglobinkoncentrációt, alacsony plazmafibrinogénszintet és meghosszabbodott protrombinidőt mutattak ki. A B-módú ultrahangvizsgálat, a CT és az MRI megmutatta a hemangiomák méretét, megjelenését és rétegeit, valamint a perifériás erekkel való kapcsolatukat, és megkülönböztette a hemangiomákat az érrendszeri malformációktól.
A közelmúlt kutatási eredményei szerint a KMS az esetek több mint 90%-ában Kaposi haemangioendotheliomával (KHE), ritkán pedig infantilis és veleszületett haemangiomával társul. A KHE MRI-leleteinek van néhány jellegzetessége. T1-súlyozott képeken hipointenzív vagy izointenzív, T2-súlyozott képeken pedig az izomhoz képest hiperintenzív, fokozódó, rosszul definiált lágyrész-tömegként jelentkezik. Általában feltűnő ércsatornák figyelhetők meg, amelyek a daganatban áramlási üregekként vagy a daganat melletti lineárisan fokozódó csatornákként jelennek meg. Ezek a leletek azonban nem specifikusak a KHE-re. A KHE-t nem lehet csak MRI-vel megerősíteni. A hemangióma típusának azonosítása elsősorban a patológiai vizsgálatra támaszkodik, de a KHE véralvadási zavarral jár, ami a patológiai biopszia ellenjavallata. Így betegeink az olcsóbb költségek miatt elfogadták a B-módú ultrahangvizsgálatot, a színes Doppler áramlási képalkotást vagy a komputertomográfiát (CT). Csak egy beteg fogadta el az MRI-t.
A KMS kezelésére vonatkozóan jelenleg nincsenek konszenzusos irányelvek. Néhány tanulmány jó terápiás hatásról számolt be átfogó szekvenciális terápiával, beleértve a szteroidterápiát, interferont, artériás embolizációt, vinkrisztint, sugárterápiát és műtétet . Az újszülöttkori diagnózisra és kezelésre vonatkozóan nincsenek specifikus irányelvek.
A csecsemőknél a glükokortikoidterápia jó választásnak tekinthető a kezdeti gyógyszeres kezelésre, mivel gátolja a fibrinolízist és a trombózist, serkenti a csontvelőben a vérképződést, hogy növelje a vérlemezkék véráramba történő felszabadulását, csökkenti a vérlemezkeellenes antitestek szintjét és növeli a vérlemezkeszámot. Ez azonban csak a KMS-ben szenvedő betegek 30-50%-ánál hatásos. A glükokortikoidterápia szájon át, intravénásan vagy helyileg adható; és általában a kezelés megkezdése után 1-2 héttel kezd hatékonyságot mutatni . Betegeinket intravénásan 1 mg/kg/nap dexametazonnal kezelték, és a vérlemezkeszám 3-8 nap után kezdett emelkedni. Ebben a vizsgálatban a szteroidterápia a betegek 35,3%-ánál volt hatásos, de a visszaesések aránya magas volt (50%), ami végül csak 17,6%-os eredményességet eredményezett. Ezért hatékonyabb terápiás megközelítésre van szükség.
A szteroidterápiára rosszul reagáló betegeknél artériás embolizációt végeztek bleomicin A5 (8-12 mg/m2), jódozott olaj (2 ml) és dexametazon (2 mg) alkalmazásával. Az artériás embolizációt évek óta alkalmazzák érdaganatok kezelésére, és hasznos a tünetek ellenőrzésére és a hemangiómák regressziójának elősegítésére. Az újszülöttek azonban apró erekkel rendelkeznek, és nem tolerálják jól az ilyen beavatkozást. Kínában néhány korábbi jelentés született az artériás embolizációval történő kezelésről KMS-ben szenvedő újszülötteknél, különösen véralvadási rendellenességben szenvedő betegeknél. A szükséges kontrasztanyag dózisa, az általános érzéstelenítéssel járó kockázat és a katéter behelyezésének nehézségei korlátozzák e kezelés hasznosságát újszülötteknél. Jelen vizsgálatban az artériás embolizáció a betegek 64,3%-ánál volt hatékony. Egy korábbi, bleomycinnel A5 végzett artériás embolizációval végzett vizsgálat szerint a részleges embolizáció jelentősen javította a véralvadási funkciót és csökkentette a hemangióma véráramlását, valamint enyhítette a tüneteket . Egy másik tanulmány megállapította, hogy a karbamid helyi injekciója elpusztította az érrendszeri endotélsejtmátrixot, elnyomta az endotélsejtek növekedését, elősegítette az endotélsejtek sorvadását, a helyi szövetek fibrózisát okozta, megkeményítette a tumorszövetet, és trombózist okozott a tumortest érlumenében . A karbamid helyi injekcióját sikeresen alkalmazták hemangiomák és érrendszeri malformációk kezelésére, és hasznos lehet az újszülöttkori KMS kezelésében . Az artériás embolizáció újszülötteknél nehéz és bizonyos kockázatokkal jár, de javíthatja a beteg állapotát, ha az intravénás gyógyszeres kezelés nem kontrollálta a hemangiómát.
A KMS kezelésére intravénás vinkrisztint alkalmaztak, és első vonalbeli gyógyszerként alkalmazható a Kaposiform hemangioendothelioma és a KMS kombinált kezelésében . Egy amerikai multicentrikus vizsgálat szerint a vinkrisztin terápia hasznos volt a szteroid- és interferonterápiára rezisztens betegeknél . A vinkrisztin, aktinomicin és ciklofoszfamid tumorregressziót és a véralvadási paraméterek normalizálódását idézheti elő . Bár a vinkrisztin neurotoxikus, segíthet a KMS-ben szenvedő betegek tüneteinek enyhítésében. Ebben a vizsgálatban a vinkrisztint öt olyan betegnek adták, akik rosszul reagáltak a szteroidterápiára és az artériás embolizációra, és e betegek 80%-ánál hatásos volt. A kemoterápiával kapcsolatos mellékhatásokat nem észleltek. Ezek az eredmények azt jelzik, hogy a vinkrisztin alkalmazható az újszülöttkori KMS kezelésére. Ebben a vizsgálatban azonban csak kis számú alany vett részt, és nagyobb mintára van szükség a vinkrisztin terápia hatékonyságának megerősítéséhez. Haisley-Royster és munkatársai arról számoltak be, hogy a KMS-ben szenvedő betegek vérlemezkeszáma 5 hetes vinkrisztin-terápia után normális értékekre emelkedett. A vinkrisztin terápia nem tudja elkerülni a hemangióma kiújulását, de arról számoltak be, hogy a hemangióma növekedésének elhúzódó csökkenését eredményezi , ami összhangban van e vizsgálat eredményeivel.
Megjegyzendő, hogy a vérlemezke transzfúzió alkalmas a vérlemezkeszám sürgős vagy műtét előtti növelésére, de rutinszerűen nem alkalmazható, mert a hemangióma felemészti a vérlemezkéket . Ráadásul a vérlemezke-transzfúzió a véralvadás kiváltásával elősegíti a hemangióma méretének növekedését . A túlzott vérlemezke-transzfúzió a jelentések szerint súlyosbítja a KMS-t . Ebben a vizsgálatban a betegek aferezis vérlemezke-transzfúzióban részesültek, ha vérlemezkeszámuk <20 × 109/L volt, ami lehetővé tette számunkra az artériás embolizáció elvégzését. A transzfúzió tehát nem súlyosbította az állapotukat.
Szisztémás interferonterápiát alkalmaztak olyan betegeknél, akik rezisztensek voltak a szteroidterápiára, jó eredményekkel . Az interferonterápia hatékonysága azonban változó. Az interferonterápia másodvonalbeli gyógyszeres kezelésnek tekinthető, amely a betegek 50-60%-ában hatásos, de csak gyenge gátló hatása van az endotélsejtekre és az érnövekedésre, és folyamatos kezelésre van szükség . A folyamatos interferonterápia a transzaminázszintek emelkedését, a vérlemezkeszám csökkenését és a leukocitaszám csökkenését eredményezheti . Michaud és munkatársai metaanalízise szerint az interferonterápia csecsemőknél spasztikus diplegiát és diszkinéziát okozhat. Azt javasolták, hogy az interferonterápia nem alkalmazható 1 évesnél fiatalabb betegeknél, kivéve, ha más kezelési módszerek hatástalanok és a beteg állapota életveszélyes .
Leong és munkatársai két KMS-es újszülöttről számoltak be, akik sugárkezelésben részesültek, miután a teljes dózisú szteroidterápia és az α-interferonterápia hatástalan volt, ami a vérlemezkeszám gyors emelkedését eredményezte. A hemangióma az egyik betegnél 3 év alatt fokozatosan, a másik betegnél 2 hónapon belül teljesen visszafejlődött. A 8, illetve 5 éves követési időszak alatt nem észleltek a sugárterápiával kapcsolatos mellékhatásokat, ami arra utal, hogy a sugárterápia biztonságos és hatékony kezelés lehet a KMS esetében. Egy másik tanulmány azonban arról számolt be, hogy a hemangióma sugárterápiája növelheti a másodlagos daganatok gyakoriságát . A KMS kezelésére alkalmazott sugárterápia biztonságosságát és hatékonyságát további, több évtizedes követési idővel rendelkező klinikai vizsgálatokban kell értékelni.