A 12 koponyaidegpár

1. Olfaktorikus (szaglás)
2. Optikus (látás)
3. Okulomotoros (szemmozgás és fókuszálás)
4. Trochleáris (szemmozgás)
5. Trigeminális (érzés az arcon, rágásnál használt állkapocsizmok)
6. Abducens (szemmozgás)
7. Faciális (arcizmok, fejbőr, ízlelés)
8. Acousticus vagy vestibulocochlearis (hallás, egyensúly)
9. Glossopharyngealis (ízlelés, nyelésnél használt izmok, érzés a garatban és a középfülben)
10. Vagalis (mozgás és érzés a garatban és a gégében; Érzékelés a hasi szervekben; ellenőrzi a szívfrekvenciát, a vérnyomást és az emésztést)
11. Akcesszoros (izmok a garatban, gégében, a nyak felső részén és a torok felső részén)
12. Hypoglosszális (a nyelv mozgása)

A glosszofaringeális neuralgia (GPN) egy meglehetősen ritka állapot, amelyet súlyos, heves, a külső hallójáratba, a nyelvfenékre, a mandulára vagy az állkapocs szöge alatti területre lokalizált fájdalom epizódjai. Ezt a fájdalmat sokszor összekeverik a trigeminális neuralgiával, és rosszul kezelik. A glossopharyngealis ideg hiperaktivitásával függ össze. A GPN a TN-hez képest ritka. A fájdalom a glossopharyngealis neuralgiának megfelelő szenzoros területeket érinti a szenzoros vagus idegek egyik ágával. A GPN görcsös, pillanatnyi és erős, éles fájdalomból áll a torok hátsó területén, a tonsilláris fossa, a nyelvalap, a hallójárat és az állkapocs szögénél alacsonyabb területeken. A fájdalom általában másodpercektől percekig tart, és gyakran rágás, köhögés, ásítás, beszéd és nyelés váltja ki. Mivel a glosszofaringeális neuralgia viszonylag ritka állapot Különböző diagnosztikai és kezelési dilemmák vannak.

A glosszofaringeális neuralgiát feltehetően a kilencedik koponyaideg irritációja okozza, bár a legtöbb esetben az irritáció forrását soha nem találják meg.

A lehetséges okok közé tartozik:

• neurovaszkuláris kompresszió: a glossopharyngealis ideg ideggyökér belépési zónájához érő erek
• daganatok a koponyaalapon
• daganatok vagy fertőzések a torokban és a szájban

Röntgenfelvételek

A képalkotás fő szerepe a koponyaalapi lehetséges okok azonosítása.

CT

A CT nem képes az ideg megjelenítésére, de a foramen jugularis pars nervosa körvonalazható.

MRI

Az MRT ideális módszer az ideg képalkotására, amely különösen jól látható az erősen T2-súlyozott vékony metszeti felvételeken (pl. FIESTA/CISS). Kontrasztanyagra is szükség van az ideg vagy a környező struktúrák kóros fokozódásának felméréséhez.

Kiegészítésképpen MRA-ra van szükség a komprimáló érhurok felméréséhez, amely leggyakrabban az ideggyökér belépési zónájában található.

Történeti vonatkozások

1910-ben Weisenburg írta le először a GPN-t a Tic douloureux okaként, amikor egy beteg a torok és a fül lancináló fájdalmával jelentkezett nála. 1921-ben Harris alkotta meg a “glossopharyngealis neuralgia” kifejezést, leírva azt mint fájdalmas szindrómát, amelyet az ideg eloszlásában fellépő egyoldali és erős lancináló fájdalom paroxizmusai jellemeznek, amelyeket az ideg régióiban lévő triggerpontok ingerlése kelthet. A fájdalom lehet spontán, vagy kiválthatja a glosszopharyngealis ideg által ellátott területet ingerlő különböző tevékenységek, nevezetesen az ásítás, a köhögés, a nyelés és a beszéd. 1933-ban Reichert felismerte a glossopharyngealis ideg tympanicus ágát (Jacobson-ideg), mint a fülfájdalom okát a GPN-ben. Wortis és munkatársai (1942) írták le először a GPN-t szívmegállással és szinkóppal összefüggésben, amelyek a GPN szokatlan megjelenési formái.

A GPN olyan koponyaidegek keveréke, amelyek szomatikus szenzoros rostokkal rendelkeznek az oropharynxból, a mastoidból, a középfülből és az Eustachi csőből, valamint a nyelv hátsó harmadából. A középfül és a masztoid a glossopharyngealis ideg szenzoros ellátása a tympanicus ággal vagy Jacobson-ideggel együtt. Ezen kívül speciális ízérzékelő rostokat, valamint kemoreceptor és baroreceptor afferens bemenetet kap a nyaki verőér testéből és a nyaki verőér szinuszból. A stylopharyngeus izmokat a motoros komponens, a fültőmirigyet pedig a paraszimpatikus szekretomotoros ellátás látja el. A Hering-ideg a carotis sinus ágának fontos ága, amely a keringési refluxfunkciót szolgáló kemoreceptor és baroreceptor információkat közvetíti központilag, és felelős lehet a GPN aritmogenitásáért.

Klasszikusan a fülben, a nyelvfenéken, a fossa tonsilarisban vagy az állkapocs szöge alatt érzett súlyos, átmeneti szúró fájdalomként írják le. A fájdalom helye azonban az arcot ellátó idegek (trigeminális, vagus, arcideg) között jelentősen eltérő eloszlású és átfedésű lehet. Szokatlan megjelenési formák a fájdalomepizódokhoz társuló szívritmuszavarok, az evéstől való félelem (ami a fájdalomepizód kiváltó oka lehet) és a syncope.

Kiemelendő, hogy a GPN nem olyan ritka, mint ahogyan arról az irodalomban beszámolnak, a diagnózis nehézségei, a betegség nem ismertsége és még inkább a styalgia (a megnyúlt styloid processus okozta fájdalom) betegek növekvő száma miatt. A tünetek jelentős átfedése miatt gyakran hasonlítják össze a trigeminalis neuralgiával a megjelenés és az előfordulási gyakoriság tekintetében, ami diagnosztikai dilemmát okoz.

A GPN lehet idiopátiás, bármilyen nyilvánvaló elváltozás hiányában. A legtöbb esetet elsősorban az agytörzs gyökérbejutási zónájában lévő ér által kiváltott glossopharyngealis idegkompressziónak ismerik fel. Az idiopátiás okok lehetnek érrendszeri dekompresszió és/vagy központi pontinális diszfunkció. A másodlagos ok egy észrevehető elváltozás, amely magában foglalja a traumát (koponyaalapi törés, áthatoló sérülés), sugárzás utáni, daganat (koponyaalapi, cerebellopontinus, agytörzs, garat, nyelv, mandula, metasztatikus fej- és nyaktumor), fertőzés (tonsillitis, pharyngitis, petrositis, arachnoiditis, para pharyngealis tályog és tuberkulózis), műtét (poszt-tonsillectomia, nyaki disszekció és kraniotómia után), érrendszeri malformációk (arteriovenózus malformáció, fúziós aneurizma, perzisztens hipoglosszális artéria és a vertebralis artéria disszekciója), demyelinizáció (MS) és Eagle-szindróma, valamint egyéb, többek között közvetlen carotis-punkció, chorioidea plexus túlnövekedés és hiperaktív diszfunkciós szindróma. Az ilyen típusú GPN-t általában zsibbadás vagy fájdalom kíséri az érintett terület körül.

A glosszofaringeális ideg egy vegyes koponyaideg, amelynek mind szenzoros, mind motoros komponensei vannak. Szomatikus szenzoros rostokat kap az oropharynxból, a nyelv hátsó harmadából, az Eustachi csőből More Details, a középfülből és a masztoidból. A középfül és a masztoid szenzoros ellátása a tympanicus ág vagy Jacobson-ideg mentén halad. A glosszofaringeális ideg a nyelv hátsó harmadában az ízlelésre szolgáló speciális érzékelő rostokat, valamint a karotisztestből és a carotis sinus carotisból származó kemoreceptor és baroreceptor afferens bemeneteket is kap. A motoros komponens a striatikus izom stylopharyngeus és a szekretomotoros paraszimpatikus rostok ellátják a fültőmirigyet. A másik fontos ág a carotis sinus nervus carotis (Nerve of Hering), amely a carotis testet és a carotis sinust látja el. Ez közvetíti központilag a kemoreceptor és a stretch baroreceptor információkat a légzési, keringési reflexfunkcióhoz, és felelős lehet a GPN aritmogenitásáért.

A GPN életveszélyes szövődményei

Harris és munkatársai (1921) arról számoltak be, hogy a GPN szívritmuszavarral és instabilitással járhat. Ez az összefüggés jól elfogadott és számos szerző dokumentálta. A különböző jelentéseket és esettanulmányokat Ferrante et al. összeállította és összefoglalta. A glossopharyngealis ideg intenzív ingerlékenysége és hiperstimulációja visszacsatolódik a középagy tractus solitarius magjára, és kollaterálisokon keresztül eléri a nervus vagus dorsalis motoros magját. Ennek a kóros huroknak a súlyos neuralgikus fájdalom során történő aktiválása lenne felelős a fokozott vagális válaszért, amely szívritmuszavar, bradycardia és hipotenzió formájában jelentkezik, agyi hipoxiával, az EEG-aktivitás lassulásával, szinkópával és görcsökkel. A görcsös mozgások, a végtagok klónusza, az ajkak automatikus csücsörítő mozgása és a szemek felfelé fordulása a bradycardia által kiváltott agyi hipoxia jelei. A kardiovaszkuláris jelenség a fájdalomroham alatt vagy közvetlenül azt követően jelentkezik. Mind a farmakoterápia, mind a sebészeti kezelés megszünteti ezeket. Van egy alcsoportja azoknak a betegeknek, akiknek kimutatható kardiális manifesztációi vannak tipikus neuralgikus tünetek nélkül, és akik nagyon jól reagáltak a glossopharyngealis ideg avulziójára vagy MVD-re. Az ilyen szindrómákat nem neuralgikus GPN-nek nevezik, annak elismeréseként, hogy a glossopharyngealis ideg irritabilitása nem mindig okoz fájdalmat.