Et team af interventionelle neuroradiologer og neurokirurger på Johns Hopkins rapporterer om stor succes med en ny procedure til behandling af pseudotumor cerebri, en sjælden, men potentielt blændende tilstand, der er kendetegnet ved for højt tryk inde i kraniet, forårsaget af en farlig forsnævring af en åre ved hjernens bund.
Johns Hopkins-holdets seneste undersøgelse, der offentliggøres i Journal of Neuro-Ophthalmology online den 14. marts, menes at være den første, der viser, hvordan en direkte sænkning af trykket inde i venen lindrer tilstanden og forbedrer synet.
Studierapporten om 12 patienter beskriver holdets nye brug af intravaskulær ultralydsafbildning til forsigtigt at tråde en ekspanderbar metalstent, der er ca. 2 tommer lang og fastgjort til et kateter, gennem en åbning i lysken, hele vejen til de vigtigste blodkar i nakken og skuldrene, der dræner væske fra hjernen. Målet er at placere stenten præcist hen over den forsnævrede del af venen, kaldet den tværgående sinus, hvor den udvider sig, så blodet kan løbe mere frit ud og lette væsketrykket i hjernen.
Den forsnævrede vene, eller stenose, anses for at være den vigtigste årsag til pseudotumor cerebri. Tilstanden har fået sit navn, som kan oversættes til “falsk” tumor i hjernen, fordi kirurger i tiden før detaljerede hjernebilleder blev tilgængelige, plejede at operere folk med lignende synsnervesvulst, idet de mistænkte hjernetumorer, men de fandt ingen.
Da den tværgående sinus dræner cerebrospinalvæske, forårsager indsnævring af karret væskeophobning og øger det intrakranielle tryk, hvilket, hvis det ikke behandles, kan føre til permanent skade på synsnerven, sløret syn og eventuel blindhed. Traditionelle behandlinger omfatter lægemidler, der reducerer trykket, og kirurgisk anbringelse af en strålignende shunt mellem den nederste del af rygsøjlen og hjernen eller mellem den nederste del af rygsøjlen og mavehulen for at dræne overskydende væske.
Ifølge den ledende forsker i undersøgelsen og Johns Hopkins interventionel neuroradiolog Martin Radvany, M.D., den nye minimalt invasive procedure, kendt som transverse sinus stenting, tager omkring to timer at udføre og kan tjene som en langsigtet, hvis ikke permanent, løsning på, hvad han siger, er et irriterende og voksende problem, der mest ses hos overvægtige, præmenopausale kvinder mellem 18 og 40 år.
Radvany, der er assisterende professor ved Johns Hopkins University School of Medicine, siger, at den nye stentprocedure har potentiale til at erstatte den nuværende standardbehandling ved hjælp af shunts, som er forbundet med risiko for infektion, herunder meningitis, og bekymringer om for lidt eller for meget drænage og behovet for udskiftning af shunten med få års mellemrum.
“Vores undersøgelsesresultater giver os, hvis de valideres hos flere patienter, mere end et alternativ til shunts og omgåelse af konsekvenserne af pseudotumor cerebri,” siger medundersøger af undersøgelsen og interventionel neuroradiolog Philippe Gailloud, M.D. “Vores seneste forskning hjælper os med at komme til roden af problemet, så vi kan stoppe og muligvis forhindre, at venen forsnævres i første omgang”, siger Gailloud, som også er direktør for interventionel neuroradiologi på Johns Hopkins.
Studieresultaterne viste, at 10 ud af 12 behandlede patienter havde en fuldstændig og varig bedring, idet aflæsninger af det indre vene- og rygmarvstryk vendte tilbage til det normale, de fleste symptomer forsvandt, hvis ikke helt vendte, og CT-scanningsbilleder viste ingen tilbagevenden af forsnævring i den tværgående sinus eller nogen forværring af skader på synsnerven.
Trykaflæsninger foretaget inde fra den forsnævrede vene umiddelbart før og efter stentning af den tværgående sinus viste indledende forskelle mellem de raske og forsnævrede områder af venen så høje som 28 millimeter kviksølv. Disse trykgradienter faldt tilbage til og forblev på 2 millimeter kviksølv eller udlignede endda med det normale venetryk på 0 millimeter kviksølv.
Svulmen i øjet faldt til det normale og vendte aldrig tilbage hos 11 af de 12 behandlede patienter. Omfattende synstest, herunder linjelæsningstest for synsstyrke, skelnen af farver og perifert syn, viste, at otte patienters syn vendte tilbage til det normale. Alle havde en øjeblikkelig forsvinden af hovedpine og hørelyd inde i hovedet.
En patients symptomer kom senere tilbage og blev forværret efter behandlingen, og en anden patients tilstand viste ikke varige tegn på forbedring, men blev ikke værre. Begge endte med at få anbragt kirurgiske shunts.
Gailloud, der er lektor ved Johns Hopkins University School of Medicine, påpeger, at pseudotumor cerebri er en af mange former for idiopatisk intrakraniel hypertension, hvis oprindelse er ukendt. Men han siger, at den øjeblikkelige, sunde genopblussen af trykket i venen som følge af stentningen beviser, at forsnævringen af den tværgående sinusåre ikke skyldtes kræfter uden for venen, men var indbygget i den. “Nu, hvor vi ved mere om, hvad der rent faktisk sker, kan vi orientere vores forskning mod at finde ud af, hvad der forårsager forsnævring af sinus transversus,” siger han.
I undersøgelsen blev 11 kvinder og en mand tilbudt stenting af sinus transversus som et alternativ til kirurgisk shunting, men først efter at vægttab, slankekure og medicinsk behandling med acetazolamid, eller Diamox, en medicin, der sænker trykket i hjernen, ikke havde kunnet lindre deres symptomer. Deltagerne kom fra de midtatlantiske stater og var mellem 21 og 55 år gamle; alle var overvægtige med et gennemsnitligt body mass index på 32,6.
Alle blev behandlet på Johns Hopkins Hospital mellem januar 2008 og juni 2011 og fik foretaget trykprøver af rygmarvsvæske, angiogrammer og CT-scanninger for at bekræfte, at pseudotumor cerebri og åreforsnævring var årsag til deres symptomer, hvoraf det alvorligste er sløret syn, et tegn på permanent nerveskade. De fleste deltagere i undersøgelsen, siger Gailloud, oplevede de første symptomer på alvorlig hovedpine, og mere end halvdelen rapporterede om “en susende lyd” i deres hoved. Alle blev overvåget på hospitalet i to dage efter IVUS, som kun krævede generel bedøvelse, og blev fulgt gennem regelmæssige kontrolundersøgelser i mellem et år og så længe som fire og et halvt år.
Senior investigator af undersøgelsen og neurolog Abhay Moghekar, M.D., siger, at holdet vil fortsætte med at overvåge patienter, der vælger transverse sinus stenting i stedet for kirurgisk shunting, og sammenligne deres fremskridt over flere år.
Moghekar, en assisterende professor og direktør for Center for Cerebrospinal Fluid Disorders på Johns Hopkins, siger, at det er stadig vigtigere at have alternative og permanente behandlinger for pseudotumor cerebri, da tilstanden synes at være forbundet med fedme, der nu er en epidemi i USA. Han siger, at han for ti år siden så mindre end to dusin tilfælde om året, men nu ser han langt over hundrede.
“Pseudotumor cerebri er en alvorlig tilstand, hvor udsigten til at blive blind er meget reel,” siger Moghekar. “Indtil nu havde vi kun få beviser for, hvorfor kirurgisk shunting eller IVUS-stenting virkede,” tilføjer han og påpeger, at yderligere undersøgelser kan bruge trykgradienter til at skelne mellem personer, der reagerer bedst på den ene eller den anden procedure.
Financieringsstøtte til denne undersøgelse blev ydet af The Johns Hopkins Hospital.
Ud over Radvany, Gailloud og Moghekar var andre Johns Hopkins-forskere, der deltog i denne undersøgelse, David Solomon, M.D., Ph.D.; Diego San Millan, M.D.; Prem Subramanian, M.D.; Neil Miller, M.D.; Daniele Rigamonti, M.D.; og Ari Blitz, M.D.