Orzel est décédée en février 2018 à l’âge de 58 ans, et cette semaine, son vœu a été exaucé. Son squelette, ainsi qu’une collection de diadèmes, de boucles d’oreilles et de broches provenant de sa vaste collection de bijoux de fantaisie, est exposé au Mütter, avec des informations sur l’évolution de sa maladie et ses effets.
La FOP est l’une des maladies les plus rares au monde. Seules 900 personnes environ ont été diagnostiquées avec cette maladie. La mutation d’une seule nucléobase sur 6 millions dans l’ADN d’une personne fait que des rubans, des plaques et des feuilles d’os traversent les articulations et les verrouillent, rendant tout mouvement impossible.
À la naissance, le seul signe visible de la FOP est ce qui ressemble à un oignon au niveau du gros orteil ; il s’agit en fait d’une malformation de l’articulation. Entre 2 et 5 ans, des gonflements douloureux qui ressemblent à des tumeurs commencent à apparaître sur le cou et le dos, puis se transforment lentement en os. Toute tentative de retrait de l’os peut entraîner un blocage permanent de l’articulation, tout comme les vaccinations ou autres injections.
« C’est un os normal », a déclaré Kaplan, qui a traité Orzel pendant plus de 30 ans. « Il ne devrait tout simplement pas être là. C’est un exemple de trop d’une bonne chose. »
A mesure que la maladie progresse, elle affecte les membres supérieurs, puis les membres inférieurs à l’adolescence, et finalement à l’âge adulte, elle affecte la mâchoire, les coudes, les genoux et les poignets. Lorsque les patients atteignent la quarantaine, il ne reste que très peu de mobilité, voire aucune.
Dans ses dernières années, Orzel n’avait plus qu’une certaine mobilité dans ses poignets et ses doigts.
L’os ne se forme pas à l’intérieur des organes, mais en raison des constrictions de l’os autour de la paroi thoracique, il rend difficile l’expansion de la poitrine.
« Le cœur doit donc pomper pendant toute une vie contre une poitrine qui ne se dilate pas », a déclaré Kaplan, « et finalement le cœur se fatigue. »
La plupart des patients succombent à des problèmes cardiaques et pulmonaires, et c’était le cas d’Orzel.
Un besoin de vitesse
Lorsqu’elle est morte, le musée était engagé dans une course contre la montre. Il n’avait que quelques jours pour transporter et transformer le corps en squelette.
« Carol est entièrement fusionnée, donc son corps ne pouvait pas être désarticulé d’abord et rendu en squelette, puis réarticulé », a déclaré la conservatrice du musée Mütter, Anna Dhody. « Elle ne forme qu’une seule unité. »
Le seul endroit du pays capable d’entreprendre cette tâche était Skulls Unlimited, qui s’occupe traditionnellement de squelettes d’animaux du type de ceux exposés dans un musée d’histoire naturelle. Mais cette société est basée en Oklahoma, le musée a donc dû prendre en compte le transport, la paperasse et la logistique, ainsi qu’une caisse spéciale pour transporter le corps.
« Je ne peux pas exprimer à quel point son os est délicat », a déclaré Dhody. « C’était presque comme prendre de la barbe à papa et de la laque à cheveux. »
A part la FOP, qui fait que l’os se développe là où il ne devrait pas, Orzel a également fait face à la perte osseuse qui touche de nombreuses femmes dans la cinquantaine, de sorte que certains de ses os étaient presque translucides. Il était encore plus fragile lorsque le squelette a été transporté au musée. Skulls Unlimited a fourni un service de qualité, avec une caisse rembourrée sur mesure. Le squelette d’Orzel a été conduit depuis l’Oklahoma jusqu’au musée de Philadelphie, où il a été stocké jusqu’à ce qu’une nouvelle caisse et un espace d’exposition soient achevés pour l’exposer avec celui d’Eastlack.
Avec environ 180 000 visiteurs au musée chaque année, Dhody espère que l’exposition des deux squelettes élargira la connaissance et la compréhension de la maladie par le public.
« Elle va pouvoir avoir un impact sur un nombre beaucoup plus large et beaucoup plus grand de personnes pour en apprendre davantage sur la condition », a déclaré Dhody. « Nous voulons expliquer que plus nous en savons sur la façon dont l’os se développe là où il n’est pas censé le faire, plus cela peut aider une plus grande variété de personnes que les 900 personnes atteintes de FOP. »