Abstract

les complexes de von Meyenburg sont des hamartomes qui naissent des canaux biliaires intra-hépatiques. Les lésions symptomatiques sont peu fréquentes et les lésions géantes sont excessivement rares. Lorsqu’elles sont rencontrées, elles doivent être excisées car il existe des rapports de changements malins dans les grandes lésions symptomatiques. Nous rapportons un cas de complexe de von Meyenburg géant symptomatique.

INTRODUCTION

les complexes de von Meyenburg (VMC) sont des hamartomes qui se forment à partir des canaux biliaires (BD) intra-hépatiques . Les rapports de VMCs symptomatiques sont rares et les lésions géantes sont rares. Nous rapportons un cas de VMC géante et symptomatique qui a créé un dilemme diagnostique.

RAPPORT DE CAS

Une femme de 55 ans s’est plainte d’une aggravation des douleurs épigastriques et des vomissements sur fond de satiété précoce et de perte de poids non quantifiée depuis ~1 an. Elle n’avait pas d’antécédents de maladies chroniques, de prise de médicaments ou de consommation d’alcool. L’abdomen était mou et non sensible, mais une masse vague était présente dans le quadrant supérieur gauche.

La gastroscopie a suggéré une compression extrinsèque du fond gastrique mais la muqueuse était d’apparence normale. L’échographie abdominale a révélé la présence d’une masse kystique solitaire dans le quadrant supérieur gauche qui mesurait ~9 × 10 × 11 cm (figure 1). Malgré la tomodensitométrie (Fig. 2 et 3) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) (Fig. 4), l’origine du kyste n’a pu être déterminée car il était intimement lié à l’estomac, au foie et à la rate. Aucune autre lésion n’était présente dans la poitrine ou l’abdomen. L’antigène de surface de l’hépatite B, les tests de la fonction hépatique et les marqueurs tumoraux (CA 19-9, CEA et Alphafoetoprotein) étaient tous dans les limites normales.

Figure 1:

Images d’une échographie abdominale démontrant le kyste hépatique.

Figure 1:

Images d’une échographie abdominale démontrant le kyste hépatique.

Figure 2:

Coupe axiale d’un scanner démontrant la lésion kystique qui est intimement liée à la rate (S), au corps gastrique (G) et au foie (L). Un plan clair entre le kyste et ces organes ne peut pas être démontré.

Figure 2:

Coupe axiale d’un scanner démontrant la lésion kystique qui est intimement liée à la rate (S), au corps gastrique (G) et au foie (L). Un plan clair entre le kyste et ces organes ne peut pas être démontré.

Figure 3:

Vues saggitale et coronale reconstituées d’un scanner de l’abdomen démontrant le kyste hépatique (astérisque) dans l’espace sous-diaphragmatique. Le kyste est intimement lié à la rate (S), au foie (L) et au corps gastrique (G). L’organe d’origine ne peut être déterminé à partir de la tomodensitométrie.

Figure 3:

Vues saggitale et coronale reconstituées d’une tomodensitométrie de l’abdomen démontrant le kyste hépatique (astérisque) dans l’espace sous-diaphragmatique. Le kyste est intimement lié à la rate (S), au foie (L) et au corps gastrique (G). L’organe d’origine ne peut être déterminé à partir de la tomodensitométrie.

Figure 4:

L’IRM abdominale démontre le kyste (astérisque) intimement lié au lobe gauche du foie (L), à la rate (S) et au corps gastrique (G), toujours sans plan clairement démontrable entre les structures.

Figure 4:

L’IRM abdominale démontre le kyste (astérisque) intimement lié au lobe gauche du foie (L), à la rate (S) et au corps gastrique (G), toujours sans plan clairement démontrable entre les structures.

Un diagnostic préopératoire n’a pas pu être cimenté. Par conséquent, ce patient a été pris pour une laparoscopie exploratoire. Lors de la laparoscopie, on a constaté que le kyste se trouvait dans les segments II/III du foie et qu’il n’était pas attaché à l’estomac ou à la rate. Une segmentectomie latérale gauche par laparoscopie a été réalisée pour exciser la lésion selon les principes oncologiques (Fig. 5). La période de récupération postopératoire s’est déroulée sans incident et elle est sortie de l’hôpital dans les 48 heures.

Figure 5:

Le segment latéral gauche du foie a été excisé en bloc avec au moins 2 cm de marges hépatiques grossièrement normales (L). On peut voir le grand kyste à paroi épaisse provenant du segment inféro-latéral du foie gauche (astérisque).

Figure 5:

Le segment latéral gauche du foie a été excisé en bloc avec au moins 2 cm de marges hépatiques grossièrement normales (L). Le grand kyste à paroi épaisse peut être vu surgissant du segment inféro-latéral du foie gauche (astérisque).

L’examen ex-vivo a révélé que le kyste était rempli de matière gélatineuse congelée et entouré d’une paroi épaisse mesurant 3 cm d’épaisseur maximale. L’examen histologique a confirmé que la paroi du kyste était composée d’un tissu collagène lâche doublé d’une seule couche de cellules cuboïdales en accord avec l’épithélium de type biliaire (Fig. 6). Le parenchyme hépatique adjacent contenait plusieurs BD ectactiques avec des ramifications focales. Le stroma environnant était densément hyalinisé avec un léger infiltrat lymphocytaire et des canaux lymphatiques dilatés (Fig. 7). L’image histologique globale était cohérente avec un kyste solitaire non néoplasique survenant dans un harmartome du canal biliaire.

Figure 6:

Vue à faible puissance du kyste hépatique (astérisque) en utilisant la coloration à l’hématoxyline et à l’éosine. La paroi du kyste est composée d’un tissu collagénique lâche tapissé d’une seule couche de cellules cuboïdales (flèche) représentatives de l’épithélium de type biliaire. Des BD ectatiques sont observés dans le parenchyme hépatique adjacent.

Figure 6:

Vue à faible puissance du kyste hépatique (astérisque) par coloration à l’hématoxyline et à l’éosine. La paroi du kyste est composée d’un tissu collagénique lâche tapissé d’une seule couche de cellules cuboïdales (flèche) représentatives de l’épithélium de type biliaire. Des BD ectatiques sont observés dans le parenchyme hépatique adjacent.

Figure 7:

Photographie montrant une vue à haute puissance du parenchyme hépatique adjacent au kyste en utilisant la coloration à l’hématoxyline et à l’éosine. Le parenchyme hépatique contient plusieurs BD ectactiques (astérisque), certains avec des ramifications focales. Le stroma est densément hyalinisé (H) et contient une infiltration lymphocytaire dense (L).

Figure 7:

Photographie montrant une vue à haute puissance du parenchyme hépatique adjacent au kyste en utilisant la coloration à l’hématoxyline et à l’éosine. Le parenchyme hépatique contient plusieurs BD ectactiques (astérisque), certains avec des ramifications focales. Le stroma est densément hyalinisé (H) et contient une infiltration lymphocytaire dense (L).

DISCUSSION

En 1918, un pathologiste suisse, Hanns von Meyenburg, a décrit des kystes intra-hépatiques qui étaient formés par des amas de BD . Cette lésion, le CMV, est maintenant reconnue comme un hamartome survenant dans les BD intra-hépatiques. La théorie veut que cette lésion résulte d’un défaut d’involution des BD embryonnaires. Les canaux persistants se dilatent lorsque la bile est inspirée, formant finalement des kystes macroscopiques. La stase biliaire qui en résulte peut entraîner une précipitation intra-ductale du cholestérol, conduisant à un BD mature dilaté avec une fibrose réactive péri-ductale. Ces caractéristiques microscopiques classiques étaient présentes dans notre cas.

Macroscopiquement, les MVC apparaissent généralement comme des lésions multiples et nodulaires sous la capsule de Glisson, dont le diamètre varie de 0,5 à 1,5 cm . Les VMCs géants sont extrêmement rares, représentant seulement 0,4% de tous les cas. La lésion de notre patient mesurait 11 cm de diamètre, ce qui est beaucoup plus petit que la plus grande lésion rapportée, qui mesurait 21,6 cm à son diamètre le plus large. Cependant, elle était comparable aux complexes géants rencontrés dans la littérature médicale, signalés comme ayant un diamètre moyen de 9,8 cm .

Les CVM sont peu fréquents, se produisant chez 5% des adultes non sélectionnés à l’autopsie . Comme la plupart sont asymptomatiques, ils sont diagnostiqués moins souvent in vivo où l’incidence varie de 0,4% à 2,8% . Elles ont tendance à être plus fréquentes chez les patients atteints d’une maladie polykystique et ne présentent pas de prédilection pour le sexe.

La majorité de ces lésions restent asymptomatiques . Lorsqu’elles deviennent cliniquement évidentes, les patients peuvent ressentir de vagues douleurs abdominales dues à une hémorragie ou à une cholangite. Dans la pratique moderne, la plupart de ces lésions sont détectées de manière fortuite lors de l’imagerie abdominale. Souvent, les MVC peuvent créer un dilemme diagnostique car ils semblent similaires aux métastases hépatiques. De même dans notre cas, un diagnostic préopératoire n’a pas pu être cimenté.

À l’échographie, ils apparaissent comme de petites lésions intra-hépatiques à échogénicité mixte . Ils apparaissent souvent comme des lésions cibles, avec une hyperéchogénicité centrale due à des cristaux de cholestérol précipitant hors de la solution à l’intérieur du BD dilaté . Sur les tomodensitogrammes, les VMC apparaissent irréguliers avec des zones de faible atténuation qui ne se rehaussent pas normalement avec le contraste .

La modalité la plus précise pour diagnostiquer les VMC est probablement une IRM avec gadolinium . Elle peut également aider à distinguer la maladie de Caroli, les cholangiocarcinomes intra-hépatiques et les métastases hépatiques . Sur l’IRM, ils apparaissent typiquement comme des kystes hyperintenses, irrégulièrement délimités qui ne communiquent pas directement avec l’arbre biliaire .

Il y a eu des rapports de transformation néoplasique des CMV. Lorsque Melnick a évalué rétrospectivement les résultats de 70 autopsies chez des personnes présentant une maladie polykystique du foie connue, ils ont signalé une transformation néoplasique bénigne des MVC dans deux cas (3 %). La transformation maligne en cholangiocarcinome a été rapportée de manière peu fréquente dans quelques autres rapports et tend à se produire plus fréquemment avec des complexes géants.

Röcken et al. ont rapporté la plus grande série de cholanciocarcinomes survenant sur un fond de VMCs. Il est intéressant de noter qu’ils ont rapporté quatre cas, tous des hommes dans la septième décennie de la vie. Il y avait des tumeurs malignes associées dans 75 % des cas, deux patients ayant un carcinome colorectal coexistant et un carcinome hépatocellulaire coexistant. En examinant plusieurs spécimens histologiques, Xiu et al. et Röcken et al. ont pu démontrer indépendamment une transition graduelle de l’hyperplasie-dysplasie-changement néoplasique dans de multiples foyers sur le fond des CMV. Bien que beaucoup considèrent les MVC comme des lésions hamartomateuses bénignes, Röcken et al. et Xiu et al. ont suggéré que les MVC géants devraient être considérés comme potentiellement prémalins, exigeant une excision et une surveillance.

Les cliniciens doivent être conscients du diagnostic car ils peuvent occasionnellement être rencontrés à l’imagerie. Bien que les lésions symptomatiques soient rares et que les lésions géantes soient rares, elles doivent être excisées lorsqu’elles sont rencontrées car il existe un potentiel de transformation maligne.

REMERCIEMENTS

Aucun financement n’a été mis à disposition pour la préparation de ce manuscrit. Aucun autre remerciement n’est nécessaire.

Déclaration de conflit d’intérêts

Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts concernant la publication de cet article.

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