DISCUSSION
La transposition pénoscrotale complète est la malformation la plus grave parmi les anomalies du développement scrotal. Moins de 20 cas ont été rapportés dans la littérature.
La séquence embryologique responsable de cette malformation reste obscure ; cependant, il a été suggéré qu’un positionnement anormal du tubercule génital par rapport aux gonflements scrotaux pendant la quatrième à cinquième semaine critique de gestation pourrait affecter la migration des gonflements scrotaux. Au cours du développement normal, les tuméfactions scrotales migrent vers l’inféromédial entre la 9e et la 11e semaine, et fusionnent sur la ligne médiane caudale du pénis vers la 12e semaine de gestation. Comme Chadha et al. l’ont suggéré, le tubercule phallique est intrinsèquement anormal et affecte le développement des corps corporels, ce qui explique le pénis flasque et hypoplasique. D’autres ont suggéré qu’un échec de la migration labioscrotale dû à un défaut unilatéral ou bilatéral du gubernaculum entraîne des anomalies telles qu’une transposition incomplète, complète ou un scrotum ectopique. Il a été suggéré que de nombreux cas signalés comme agénésie pénienne peuvent en fait représenter des cas de CPST cachée.
Certaines revues rapportent une incidence élevée de malformations urogénitales associées telles que pénis flasque, hypospadias, atrésie urétrale ou scrotum bifide. La CPST est souvent caractérisée par des malformations majeures associées. La détection de la TVPC doit justifier une évaluation clinique minutieuse afin d’exclure d’autres anomalies. Les anomalies rénales telles que l’agénésie rénale, le rein pelvien ectopique ou les reins dysplasiques sont les malformations extragénitales associées les plus fréquentes. Parida et al. ont signalé d’autres anomalies moins fréquentes : retard mental (60 %), anus imperforé (33 %), anomalies du système nerveux central (29 %), anomalies préaxiales des membres (24 %) et cardiopathie congénitale (19 %). La présence d’un rein pelvien multicystique dans le cas que nous rapportons plaide en faveur de cette révision.
Il n’existe aucune description de la technique de correction et des résultats de ces cas si graves de TSP. Nous décrivons une procédure de correction en trois étapes. Dans la première procédure, nous avons essayé d’avancer le pénis au niveau du scrotum sans déconnecter l’urètre des corps caverneux. Dans la deuxième procédure, il a été nécessaire de déconnecter l’urètre du corps caverneux pour obtenir la position du pénis au-dessus du scrotum. La transposition pénoscrotale extrême avec hypospadias sévère et chordee est difficile à différencier de l’agénésie pénienne avec une étiquette cutanée médiane en avant de l’anus. Dans les deux cas, la reconstruction et le repositionnement du pénis sont souvent insatisfaisants et le changement de sexe féminin, contrairement à ce qui est éthiquement controversé, peut être une thérapeutique prudente dans des cas sélectionnés.
Nous pensons que la correction chirurgicale est possible dans des cas sélectionnés en obtenant une position satisfaisante du pénis et d’excellents résultats esthétiques.