Hypoplasie du pouce | Presstorms

DISCUSSION

Un enfant apprend l’emplacement et la fonction de son pouce dans les premiers mois de sa vie et procède à son utilisation complète vers 9 mois. À ce stade, la malformation du pouce peut entraver la qualité de vie de l’enfant. La perte de la fonction, de la longueur ou de la stabilité du pouce réduit la précision, la préhension, l’envergure et la puissance qui sont toutes importantes pour la réalisation des activités quotidiennes.

L’hypoplasie classique du pouce fait partie de la déficience longitudinale radiale et peut être associée au syndrome des bandes amniotiques, aux syndromes d’Apert et de Rubinstein-Taybi, au syndrome de Holt-Oram, au syndrome de thrombocytopénie-absence de rayon (TAR), au syndrome vertébral, anal, cardiaque trachéo-œsophagien, rénal, des membres (VACTERL) ou à l’anémie de Fanconi1,2. En outre, l’impact psychologique d’un pouce hypoplasique peut devenir un facteur de stress important qui peut souvent être évité par une intervention chirurgicale.

Le système de Blauth a été utilisé pour classer les hypoplasies du pouce (tableau 1). Le patient N.B. présentait un pouce droit hypoplasique de type IIIB de Blauth. Les caractéristiques du type III de Blauth comprennent une aplasie partielle du premier métacarpien qui est généralement plus grave à l’extrémité proximale.3 L’absence d’unités motrices fait que le pouce repose contre le deuxième métacarpien. Dans le pouce hypoplasique de type IIIB, l’extrémité proximale du premier métacarpien est absente avec des déficiences tendineuses et musculaires plus sévères3.

Le moment de la pollicisation est encore quelque peu controversé, mais la tendance actuelle est de l’effectuer dans la première année de vie4. Certains chercheurs soutiennent que la pollicisation à un plus jeune âge profite de la plasticité du cerveau et de la facilité d’incorporation du pouce dans les activités quotidiennes.5 Cependant, une présentation plus tardive n’est pas une contre-indication ; il n’y a aucune preuve que les résultats fonctionnels dépendent de l’âge du patient au moment de l’opération.6 Notre patient N.D. avait 15 mois au moment de la pollicisation. Une équipe composée d’un chirurgien orthopédique et d’un chirurgien plastique a opéré. Le pouce hypoplasique a été excisé (Fig. 2). La diaphyse du métacarpien de l’index a été excisée, en préservant la tête du métacarpien (Fig. 3). L’index a été déplacé en proximal et en radial, ainsi qu’en pronation, et la tête métacarpienne a été fléchie (figure 4). Pour stabiliser la position correcte, un fil de Kischner et des sutures interrompues ont été placés. Trois lambeaux Y-V ont été conçus pour approfondir l’espace web.

Radiographie de N.D. postopératoire, démontrant l’index pollicisé.

La thérapie occupationnelle suivant la pollicisation se concentre sur l’utilisation du pouce, avec l’objectif initial de la manipulation de gros objets et finalement de pincements fins5. Un programme actif d’amplitude de mouvement est mis en place sans aucune contrainte, et le patient est suivi de près pendant la première année.2 Le développement d’adhérences postopératoires est rare chez les enfants et est généralement traité par une thérapie agressive de la main.2 La plasticité neuronale, le développement de nouvelles connexions neuronales et le bourgeonnement des synapses adjacentes, ainsi que le réapprentissage moteur jouent un rôle central dans la rééducation.5 De plus, des études ont montré que 15 ans après l’intervention chirurgicale, les patients souffrant d’une pollicisation précoce du pouce parviennent à un contrôle quasi normal de la force exercée sur le bout des doigts, ce qui joue un rôle clé dans la dextérité de l’enfant et la manipulation des objets en main.7 La qualité de vie du patient N.D. s’est considérablement améliorée après l’intervention chirurgicale. La pollicisation couplée à une thérapie agressive a donné à N.D. la capacité d’avoir de la force et de l’opposition dans son pouce nouvellement formé.

.