De 12 par kranienerver

1. Olfactory (lugtesansen)
2. Optic (synet)
3. Oculomotorisk (øjenbevægelse og fokusering)
4. Trochlear (øjenbevægelse)
5. Trigeminal (fornemmelse i ansigtet)
6. Trigeminal (fornemmelse i ansigtet, kæbemuskler, der bruges til at tygge)
7. Abducens (øjenbevægelse)
8. Facial (ansigtsmuskler, hovedbund, smag)
9. Akustisk eller vestibulocochlear (hørelse, balance)
10. Glossopharyngeal (smag, muskler, der bruges til at synke, fornemmelse i svælget og mellemøret)
11. Vagal (bevægelse og fornemmelse i svælg og strubehoved; fornemmelse i maveorganer; overvåger hjertefrekvens, blodtryk og fordøjelse)
12. Accessoriske (muskler i svælg, strubehoved, øvre hals og øvre svælg)
13. Hypoglossal (bevægelse af tungen)

Glossopharyngeal neuralgi (GPN) er en noget sjælden tilstand, der er karakteriseret ved svær, voldsomme episoder af smerter lokaliseret til den ydre øregang, tungebunden, tonsillen eller området under kæbevinklen. Denne smerte bliver ofte forvekslet med trigeminusneuralgi og fejlbehandlet. Den er relateret til hyperaktivitet i den glossopharyngeale nerve. GPN er sjælden sammenlignet med TN. Smerterne påvirker de sensoriske områder, der svarer til den glossopharyngeale neuralgi med en gren af den sensoriske vagusnerve. GPN består af krampagtige, momentane og kraftige skarpe smerter i det bageste område af halsen, tonsillerne, tungebunden, øregangen og områderne under underkanten af underkæbevinklen. Generelt varer smerten i sekunder til minutter og udløses ofte af tygning, hoste, gabning, tale og synkning. Da Glossopharyngeal neuralgi er en relativt sjælden tilstand Der er forskellige diagnostiske og ledelsesmæssige dilemmaer.

Glossopharyngeal neuralgi menes at være forårsaget af irritation af den niende kranienerve, selv om man i de fleste tilfælde aldrig finder irritationskilden.

Mulige årsager omfatter:

• neurovaskulær kompression: blodkar, der støder op til den glossopharyngeale nerves indgangsområde til nerveroden
• Tumorer ved kraniefoden
• Tumorer eller infektioner i hals og mund

Radiografiske træk

Den vigtigste rolle for billeddannelse er at identificere potentielle årsager ved kraniefoden.

CT

CT er ikke i stand til at visualisere nerven, men kan afgrænse pars nervosa af jugularforamen.

MRI

MRI er den ideelle måde at afbilde nerven på, som kan ses særligt godt på stærkt T2-vægtede tyndsnitsbilleder (f.eks. FIESTA/CISS). Kontrast er også nødvendigt for at vurdere for unormal forstærkning af nerven eller de omkringliggende strukturer.

Dertil kommer, at MRA er nødvendig for at vurdere for en komprimerende vaskulær løkke, som oftest findes ved indgangszonen til nerveroden.

Historiske aspekter

I 1910 beskrev Weisenburg for første gang GPN som en årsag til Tic douloureux, da en patient præsenterede sig for ham med lancinerende smerter i halsen og øret. I 1921 opfandt Harris udtrykket “glossopharyngeal neuralgi” og beskrev det som et smertefuldt syndrom, der er karakteriseret ved paroxysmer af ensidige og kraftige lancinerende smerter i nervens distribution, som kan vækkes ved stimulering af triggerpunkter i områder af nerven. Smerterne kan være spontane eller fremkaldes af en række handlinger, der stimulerer det område, der forsynes af den glossopharyngeale nerve, nemlig gabning, hoste, synke og tale. I 1933 anerkendte Reichert den tympaniske gren (Jacobsons nerve) af den glossopharyngeale nerve som en årsag til øresmerter ved GPN. Wortis et al. (1942) beskrev først GPN i forbindelse med hjertestop og synkope, som er usædvanlige præsentationer af GPN.

GPN er en blanding af kranienerver, der har somatiske sensoriske fibre fra oropharynx, mastoid, mellemøret og det Eustachiske rør samt den bageste tredjedel af tungen. Mellemøret og mastoid har en sensorisk forsyning af den glossopharyngeale nerve sammen med den tympaniske gren eller Jacobson’s nerve. Det modtager også særlige sensoriske fibre for smag samt kemoreceptor og baroreceptor afferent input fra carotislegemet og carotis sinus. Stylopharyngeus-musklerne forsynes af den motoriske komponent, og parotis-kirtlen forsynes af den parasympatiske sekretomotoriske forsyning. Hering-nerven er en vigtig gren af carotis sinus-grenen, som overfører kemoreceptor- og baroreceptorinformation centralt til den cirkulatoriske refluksfunktion og kan være ansvarlig for GPN’s arytmogenitet.

Klassisk beskrives den som en kraftig forbigående stikkende smerte, der opleves i øret, tungebunden, tonsilær fossa eller under kæbevinklen. Smertens placering kan dog have en betydelig varieret fordeling og overlapning blandt de nerver, der forsyner ansigtet (trigeminusnerve, vagalnerve, facialisnerve). De usædvanlige præsentationer er hjerterytmeforstyrrelser i forbindelse med smerteepisoder, angst for at spise (som kan være den udløsende årsag til smerteepisoden) og synkope.

Det skal understreges, at GPN ikke er så ualmindeligt som rapporteret i litteraturen på grund af vanskeligheder med at stille diagnosen, uvidenhed om sygdommen og i højere grad med det stigende antal patienter med styalgi (smerter på grund af forlænget styloidproces). Den sammenlignes ofte med trigeminusneuralgi i præsentation og incidens på grund af den betydelige overlapning af symptomer og forårsager således et diagnostisk dilemma.

GPN kan være idiopatisk med fravær af enhver tydelig læsion. De fleste tilfælde genkendes primært som glossopharyngeal nervekompression udløst af et kar ved rodindgangszonen i hjernestammen. Idiopatiske årsager kan være vaskulær dekompression og/eller central pontin dysfunktion. Den sekundære årsag er en mærkbar læsion, der omfatter traume (kraniebrud, penetrerende skade), poststråling, neoplasme (kraniebrud, cerebellopontin, hjernestam, pharynx, tunge, tonsil, metastaserede hoved- og halstumorer), infektion (tonsillitis, pharyngitis, petrositis, arachnoiditis, para pharyngeal abscess og tuberkulose), kirurgi (post-tonsillektomi, efter halsdissektion og efter kraniotomi), vaskulære misdannelser (arteriovenøs misdannelse, fusiforme aneurismer, persisterende hypoglossalarterie og dissektion af vertebralarterien), demyelinisering (MS) og Eagle’s syndrom samt andre, som omfatter direkte carotis-punktur, overvækst af plexus choroidus og hyperaktivt dysfunktionssyndrom. Denne type GPN er normalt ledsaget af følelsesløshed eller smerter omkring det berørte område.

Den glossopharyngeale nerve er en blandet kranienerve med både sensoriske og motoriske komponenter. Den modtager somatiske sensoriske fibre fra oropharynx, den bageste tredjedel af tungen, det Eustachiske rør More Details, mellemøret og mastoid. Den sensoriske forsyning til mellemøret og mastoid passerer langs den tympaniske gren eller Jacobson-nerven. Den glossopharyngeale nerve modtager også særlige sensoriske fibre for smag i den bageste tredjedel af tungen samt kemoreceptor- og baroreceptorafferente input fra henholdsvis carotislegemet og carotis sinus. Den motoriske komponent forsyner den tværstribede muskel stylopharyngeus og sekretomotoriske parasympatiske fibre til parotis-kirtlen. Den anden vigtige gren er carotis sinus-nerven (Hering-nerven), der forsyner carotislegemet og carotis sinus. Den overfører kemoreceptor- og strækbaroreceptorinformation centralt til respiratorisk, cirkulatorisk refleksfunktion og kan være ansvarlig for arytmogenitet af GPN.

Livsfarlige komplikationer af GPN

Harris et al. (1921) rapporterede, at GPN kunne være forbundet med hjertedysrytmi og ustabilitet. Denne sammenhæng er velaccepteret og er blevet dokumenteret af mange forfattere. De forskellige rapporter og casestudier er blevet samlet og opsummeret af Ferrante et al. Intens irritabilitet og hyper-stimulering af den glossopharyngeale nerve feedback på kernen af tractus solitarius i mellemhjernen og via kollateraler når den dorsale motoriske kerne af nervus vagus. Denne aktivering af dette unormale loop under alvorlige neuralgiske smerter ville være ansvarlig for den øgede vagale respons i form af hjerterytmeforstyrrelser, bradykardi og hypotension med cerebral hypoxi, nedsat EEG-aktivitet, synkope og kramper. Konvulsive bevægelser, klonus i lemmerne, automatiske smaskende bevægelser med læberne og opadvendte øjenvendinger er tegn på cerebral hypoxi forårsaget af bradykardi. Det kardiovaskulære fænomen ses under smerteanfaldet eller umiddelbart efter det. Både farmakoterapi og kirurgisk behandling eliminerer disse. Der findes en undergruppe af patienter med påviselige kardiale manifestationer uden typiske neuralgiske symptomer, som har reageret meget godt på glossopharyngeal nerve avulsion eller MVD. Sådanne syndromer er blevet kaldt ikke-neuralgisk GPN i erkendelse af, at irritabilitet i den glossopharyngeale nerve ikke altid giver anledning til smerte.