PC observeras i 0,6-10,8 % av alla slumpmässiga eller konsekutiva MRT-studier av hjärnan och hos 23 % av friska frivilliga. Al-Holou et al fann en incidens på 1,9 % i en MRI-studie på en barnpopulation som omfattade 10821 barn under 18 år. Lacroix-Boudhrioua et al fann en PC-incidens på 11 % i en högupplöst MRI-studie på en barnpatientgrupp utan neurologisk indikation. Betydande skillnader i den rapporterade förekomsten av PC i MRI-litteraturen kan bero på tekniska parametrar eller metoder (skivtjocklek, typ av sekvens, magnetfältets styrka, storlekströskel för inkluderade cystor etc.) samt på befolkningsskillnader (ålder, kön och ras). Vid obduktioner av kadaver har man rapporterat en förekomst av pinealcystor på upp till 40 %. Den högre incidensen i obduktionsserier kan förklaras av att små cystor på 2-5 mm endast kan upptäckas i kadaverstudier. I den aktuella studien konstaterades endast sex av 1327 patienter (0,4 %) som var 17 år eller yngre ha PC. Frekvensen av PC i alla åldrar tillsammans var 0,58 %, vilket var lägre än de incidensfrekvenser som rapporterats i litteraturen. Den lägre incidensen i den aktuella studien kan bero på befolkningsskillnader.
Al-Holou et al fann en prevalens på 2,0 % i en vuxen population i åldrarna 19-30 år. Sawamura et al rapporterade en minskning av PC-incidensen efter 40 års ålder. Al-Holou et al, å andra sidan, nämnde att PC-prevalensen nådde sin topp i slutet av barndomen och sedan började minska i vuxen ålder. I de flesta litteraturstudier rapporterades lägre förekomst av PC hos spädbarn och äldre (äldre vuxna). I den aktuella studien observerades ingen PC under spädbarnstiden, och förekomsten av PC tenderade att öka mot slutet av det andra decenniet och nådde sin kulmen under det fjärde decenniet. En liten minskning av prevalensen observerades vid det femte decenniet, men minskningen i äldre åldrar var mer uttalad.
Det finns många studier i litteraturen som rapporterar högre förekomst av PC hos kvinnor. Al-Holou et al, som studerade en population av barn och unga vuxna, nämnde en PC-frekvens på 2,4 % hos kvinnor och 1,5 % hos män. I en retrospektiv studie av Al-Holou et al som utfördes på 48417 patienter som fick hjärn-MRI rapporterades frekvensen av pinealcystor vara 1,1 % hos kvinnor och 0,8 % hos män. På samma sätt fann Sawamura et al att förekomsten av PC var 1,6 % för kvinnor och 0,96 % för män. I den aktuella studien observerades å andra sidan relativt lägre incidens av PC, kvinnor hade högre incidens (0,8 %) än män (0,3 %) i likhet med litteraturen.
De flesta PC är av liten storlek. Barboriak et al rapporterade att den genomsnittliga PC-diametern var 11,2 mm och volymen 1,42 cm3. De rapporterade också att 47 % av PC hade 10 mm eller mindre maximal linjär dimension. Nevins et al utvärderade 281 PC och fann att medianstorleken på PC vid diagnosen var 10 mm. Al-Holou et al fann att PC:s utgångsdimensioner var 9,7 ± 3,8 mm i sagittal anteroposterior, 6,8 ± 2,9 mm i sagittal craniocaudal och 7,0 ± 2,8 mm i axiell bredd, och att 50 % av PC:s hade mindre än 10 mm i maximal storlek. Författarna nämnde också att storleken på PC hos kvinnor och män inte var signifikant annorlunda, och att PC-volymen inte var signifikant associerad med åldern. Den genomsnittliga PC-dimensionen i den aktuella studien var 10,07 ± 2,93 mm i alla plan (AP-, ML- och CC-dimensionerna). Den maximala dimensionen var mindre än 10 mm i 37,5 % av PC (n = 21), vilket var något lägre än vad som rapporterats i litteraturen. Detta kan bero på olika mätmetoder som används för att bestämma PC-dimensionerna. PC-volymerna i den aktuella studien var inte signifikant förknippade med patienternas kön eller ålder (P = 0,74 respektive P = 0,81).
PC har vanligtvis en godartad prognos, men vissa studier rapporterade sällsynta storleksförändringar av PC med tiden. Tamaki et al och Golzarian et al rapporterade att storleken på PC inte förändrades vid uppföljningsundersökningar. Al-Holou et al fann att endast 2,6 % av PC som övervakades under perioder som varierade från 6 månader till 3 år hade en genomsnittlig maximal diameterökning på 3,5 mm, medan storleken minskade hos 15 % och förblev stabil hos 82 % av dem. Hos 32 patienter som övervakades under perioder som varierade från sex månader till nio år observerade Barboriak et al. att den maximala storleken inte förändrades hos 75,0 % av PC, att en minskning av storleken med 2-4 mm observerades hos 9,37 % och att en ökning av storleken med 2-3 mm observerades hos 6,25 % av PC:erna. Å andra sidan fann de också att två cystor försvann helt och hållet och att en ny cysta utvecklades och växte till 12 mm. Nevins et al rapporterade att endast 11 av de 181 PC som de följde under perioder som varierade från 1 till 68 månader hade dimensionsförändringar. Sju av dem hade en ökning av mediandiametern med 2 mm och de övriga fyra hade en minskning av mediandiametern med 2,5 mm. Av de 18 PC som övervakades genom uppföljningsundersökningar i den aktuella studien hade tre (16,66 %) ingen storleksförändring, medan fem (27,77 %) hade storleksökningar i alla dimensioner, fyra (22,22 %) hade storleksminskningar och sex (33,33 %) hade både ökningar och minskningar i minst en dimension. Den genomsnittliga ökningen av den maximala diametern var 0,64 ± 0,37 mm (intervall: 0,1-1,4 mm) och den genomsnittliga minskningen av den maximala diametern var 0,62 ± 0,45 mm (intervall: 0,1-1,6 mm). Storleksförändringarna i PC var mycket lägre än i litteraturen. Barboriak et al rapporterade att ingen signifikant skillnad observerades för genomsnittliga volymer och maximala linjära dimensioner av PC i inledande och slutliga MRT-screeningar. Parallellt med Barboriak et al var förändringarna mellan PC:s ursprungliga och slutliga storlek inte statistiskt signifikanta i den aktuella studien (P > 0,05). Barboriak et al nämnde att MRT-övervakning av incidentellt fastställda asymtomatiska cystor inte är praktiskt genomförbar och föreslog att cystor med atypiska bildgivande egenskaper bör övervakas. Nevins et al rekommenderade en enda uppföljande MRT-undersökning med gadolinium 12 månader efter diagnos och utskrivning om pinealcystan inte har ökat i storlek. Det har påpekats att uppföljande avbildning och till och med vävnadsprovtagning kan vara nödvändigt för en lesion som inte uppfyller MRT-kriterierna för en typisk cysta i tallkottkörteln eller som visar sig med kliniska symtom. Trots detta har många godartade PC rapporterats ha oregelbunden nodulär förstärkning på MR-bilder. Fleege et al rapporterade att 14 av 19 pinealläsioner som bekräftats genom histologiska undersökningar hade preoperativt konstaterats vara pineala neoplasmer. Författarna noterade att PC hade utseendet av komplexa cystor och cystor med vätskenivåer, förkalkning, blödning och förstärkning. På samma sätt fann Fain et al onormal randförstärkning på intrakraniell avbildning hos 50 % av godartade cystor som bekräftats genom histologisk undersökning. Det har föreslagits att denna onormala perifera randförstärkning kan vara förknippad med omgivande venösa strukturer eller förskjuten tallkottkörtel. Därför drogs slutsatsen att närvaron av en fast kontrastförstärkningskomponent i PC bör betraktas som ett oroväckande utseende.
Radiologiskt utseende av PC förändras beroende på vilka avbildningsmodaliteter och parametrar som används. PC är slätrandiga ovoida lesioner som i allmänhet kunde visualiseras bättre på sagittalplanet i MRT. Det finns olika rapporter i litteraturen om signalegenskaperna hos PCs som erhålls med olika sekvensparametrar. Osborn angav att nästan alla PC:s föreföll isointensiva eller svagt intensiva jämfört med CSF på T2-viktade MR-bilder, men på T1-viktade bilder föreföll 50-60 % av dem svagt hyperintensiva jämfört med CSF, ca 40 % föreföll isointensiva och 1-2 % med intracystisk blödning föreföll å andra sidan hyperintensiva. Författaren rapporterade också att signalen hos de flesta PC inte var helt undertryckt på FLAIR-bilder och verkade måttligt hyperintensiva jämfört med hjärnparenkymet. Signalegenskaperna hos PCs visade sig dock variera beroende på dess innehåll, förekomst av blödning och förkalkning. Mer än 60-90 % av PC:s visade sig ha kontrastförstärkning på kontrastförstärkta serier. På diffusions-MRI har cystans innehåll vanligtvis ingen diffusionsbegränsning. Nästan alla PC i den aktuella studien (98,21 %) var isointensiva med CSF, och endast en (1,79 %) var något hyperintensiv på T2-viktade bilder. På T1-vägda serier var 94,64 % isointensiva med CSF och endast 5,36 % var något hyperintensiva. På FLAIR-serier var 89,29 % hyperintensiva med CSF och 10,71 % var isointensiva. Kontrastförstärkning observerades i PC av alla patienter som hade kontrastförstärkt undersökning. Barboriak et al rapporterade att endast en cysta uppvisade signalförändring på protondensitetsviktad sekvens vid uppföljningsundersökningar. I den aktuella studien observerades ingen förändring av MRI-signalegenskaperna hos någon cysta i någon sekvens.
PC rapporterades ha unilokulärt utseende i litteratur som behandlar rutinmässiga MRT-undersökningar av hjärnan. Al-Holou et al fann å andra sidan att 11 % av PCs hade multicystiskt utseende eller hade atypiska egenskaper på grund av onormal kontrastbildning. Jinkins et al nämnde att de flesta PC var unilokulära men att PC hos två patienter hade septation. Med hjälp av FIESTA-sekvensen (fast imaging employing steady-state acquisition) upptäckte Pastel et al att sex av tio PC (60 %) hade inre septationer eller multilokationer. I sina högupplösta MRI-studier fann Lacroix-Boudhrioua et al att 74 % av PC:erna hade septationer. Dessutom har patologiska studier rapporterat om multipla septationer som vanliga fynd i PC. Detta faktum innebär att majoriteten av PC-septationerna inte kunde upptäckas i rutinmässiga MRT-serier. I den aktuella studien observerades septationer i 18 PC (32,14 %). Tre PC som hade beskrivits som typiska baserat på MRT-undersökningar innan vår MRT-maskin uppgraderades (före 2017) klassificerades som atypiska i uppföljande MRT-undersökningar som utfördes 2017 och senare på grund av observerade interna septationer. Slutsatsen var att särskilt BRAVO-sekvensen (högupplösta tredimensionella T1-viktade gradientbilder) av isotropisk 1 mm3, både kontrastförstärkt och utan kontrastförstärkning, förbättrade upptäckten av interna septationer. Studier i litteraturen nämnde att tillväxt- och förändringsmönster för septade cystor inte skiljer sig nämnvärt från dem för unilokulära cystor. I likhet med studierna i litteraturen observerades ingen signifikant skillnad mellan tillväxtmönster hos atypiska och typiska PCs (P > 0,05).
PCs lokaliseras i tallkottkörteln och kan delvis eller helt ockupera den. En typisk pineacysta visar ett kontrasterande väggdrag i en tunn perifer randstil på mindre än 2 millimeter. Eftersom det inte finns någon blod-hjärnbarriär runt tallkottkörteln observeras kontrastförstärkning i cystans väggar. I mitten av cystan observeras normalt inte kontrastförstärkning på bilder som tas direkt efter kontrastmedelsadministrering. På bilder som tas 60-90 minuter senare kan cystan dock ha kontrastförstärkning i ett jämnt och fast utseende. I atypiska PCs kan fynd som intern septation eller lokalisering, oregelbunden nodulär kontrastförstärkning, kantlobulering och blödning observeras. Dessa atypiska fynd är dock inte nödvändigtvis relaterade till malignitet eller cyststorlek. MRI-studier med hög upplösning visade att inre septationer och lokaliseringar kan påvisas i de allra flesta fall av PC. Uppföljningsundersökningar i många studier, inklusive denna studie, visade att atypiska PC inte skiljer sig från de typiska när det gäller storlek och naturlig förändring. Detta resultat tyder på att inre septationer och lokaliseringar eller lobulationer i själva verket är inneboende i PC och att man bör ompröva den typiska-atypiska klassificeringen på grundval av dessa kriterier. Trots framstegen inom MRT med hög upplösning finns det dock inga definitiva radiologiska metoder för att skilja godartade PC från maligniteter i tallkottkörteln som innehåller cystiska komponenter, t.ex. pineocytom, pineoblastom, germinom eller mogna teratom. Dessutom kan godartade PC som leder till intracystisk blödning och hydrocefali och som har ett komplicerat utseende likna maligna tumörer, i likhet med tumörer i pinealområdet som pineoblastom, teratom eller pilocytiskt astrocytom som ser ut som stora cystor. Eftersom risken för malignitet är större i PC som växer och har hög kontrastförstärkning och blödning, kan det vara nödvändigt med tätare uppföljningar eller neurokirurgiska ingrepp vid dessa PC.
PC kan med tiden förstoras på grund av både ökning av intracystisk vätska och blödning och bli symtomatisk. På grund av deras masseffekt på mellanhjärnan bredvid dem kan PC leda till Parinaud-syndrom (förlamning av uppåtriktad blick, indragning i ögonlocket och onormala pupillreaktioner). Plötsliga dödsfall har rapporterats på grund av intracystisk blödning, även kallad pineal apoplexi, och akut hydrocefali. PC med en diameter som är mindre än 10 mm utövar vanligtvis ingen kompression på intilliggande strukturer såsom cerebral akvedukt, Galens ven och quadrigeminalplattan, och de är ofta asymtomatiska. PC med diametrar större än 15 mm kan dock ge lokal masseffekt på angränsande strukturer och leda till neurologiska symtom till följd av hydrocefali på grund av kompression av cerebral akvedukt. Även om det fanns sju PC med en maximal diameter på mer än 15 mm i den aktuella studien observerades ingen grov lokal masseffekt eller kompression av cerebral akvedukt hos någon patient. Patienterna kan ha ett stort antal symtom på grund av PC, där huvudvärk är det vanligaste. Andra ofta observerade symtom hos PC-patienter är kramper, yrsel, suddig syn, hemipares och kräkningar. Tidigare trodde man att huvudvärk hos dessa patienter berodde på ökat intrakraniellt tryck. Nya studier tyder dock på en hormonell obalans som tyder på att melatonin är den skyldiga orsaken. I en nyligen genomförd studie rapporterades dessutom att MR-biomarkörer (tectum-splenium-cystförhållandet och thalamiskt och periventrikulärt ödem) kunde associeras med centralt venöst högt blodtryck och symtomens svårighetsgrad hos symtomatiska PC-patienter utan hydrocefala symtom. Även om PC inte ledde till tydliga kompressionsfynd i den aktuella studien var det vanligaste symtomet som patienterna upplevde huvudvärk (75 %).
Symtomatiska cystor kunde åtföljas av tectaldeformiteter av olika intensitet. Även om högre deformitetsnivåer observeras i större cystor som förväntat, rapporterade Barboriak et al att de inte kunde få fram något resultat som tyder på att cystor med högre grad av deformiteter skulle kunna förstoras ytterligare vid uppföljningsundersökningar. I vissa studier rapporterades hydrocefali hos patienter med PC som var större än 20 mm. Barboriak et al fann däremot att endast en måttlig utvidgning av ventrikeln observerades hos två patienter med PC av den storleken. Inga patienter hade cystor med en maximal diameter på mer än 20 mm i diameter, och hydrocefali på grund av PC:s masseffekt observerades inte hos någon patient i den aktuella studien.
På grund av osäkerheten om PC:s naturliga utveckling, särskilt när det gäller asymtomatiska patienter, finns det ingen konsensus i litteraturen om vad som är den lämpligaste behandlingsmetoden för PC. Behandlingsalternativen för asymtomatiska cystor varierar från totalt ignorerande även utan uppföljning till kirurgiska ingrepp. Man avstår vanligen från kirurgiska ingrepp hos asymtomatiska patienter. Vissa kliniker föreslår årliga uppföljningar med hjälp av klinisk undersökning och bilddiagnostik, men andra rekommenderar inte rutinmässig bilddiagnostik för känd PC. Medan vissa studier starkt rekommenderade rutinmässiga kliniska undersökningar och bilddiagnostik hos barn, betraktade andra studier PC som vanliga tillfälliga fynd och föreslog inga uppföljningar eller kontrastförstärkta undersökningar för barn utan några neurologiska indikationer. Hos symtomatiska patienter, särskilt hos patienter med hydrocefali, kan kirurgiska ingrepp som shuntplacering, cystutskärning, endoskopisk eller stereotaktisk aspiration och endoskopisk tredje ventrikulostomi vara att föredra. I sin översiktsartikel rapporterade Májovský et al positiva återkopplingar för eliminering av symtom efter PC-kirurgi hos de flesta symtomatiska patienter och även hos patienter med ospecifika symtom. Även om författarna ansåg att mikrokirurgisk resektion av PC, med hjälp av suprakerebellär-infratentoriell ansats, var ett genomförbart alternativ för symtomatiska patienter, noterade de att detta förslag baserades på ett begränsat antal rapporter.
Denna studie har vissa begränsningar. För det första utvärderades relativt färre PC retrospektivt i den aktuella studien. För det andra hade endast 21 av patienterna (37,5 %) kontrastförstärkt undersökning. För det tredje var antalet fall med uppföljning få och uppföljningsperioderna var inte standardiserade för de patienter som hade dem. För det fjärde hade ingen av patienterna histopatologiska undersökningar. Slutligen observerades en ganska liten ökning eller minskning av storleken i ett litet antal PC. Även om vi är övertygade om att storleksförändringen är korrekt finns det en liten möjlighet att en del av förändringarna kan återspegla mätfel.
Slutsatsen är att PC är cystor som inte har markerade dimensionella och naturliga förändringar. Deras frekvens är högre hos kvinnor och vuxna, och deras storlek är inte associerad med kön eller ålder. Den stora majoriteten av dem är isointensiva med CSF på T1- och T2A-serier. På FLAIR-sekvensen är de hyperintensiva jämfört med CSF, och de kan vara jämnt konturerade, unilokulära eller multilokulära. Typiska sådana kan ha kontrastförstärkning i perifer rand stil, medan multilokulära kan ha septal kontrastförstärkning.