Ryggmärgsinfarkt på grund av spontan vertebralartärdissektion

En 62-årig man med hypertoni och hyperlipidemi i anamnesen presenterades med en akut begynnande övergående slapp quadriplegi. På dagen för presentationen vaknade han från sömnen med svår smärta i nacken, associerad med stickningar som strålade ner i båda armarna. Även om han på akutmottagningen utvecklade förvärrad svaghet och nacksmärta, var hans blodtryck förhöjt till 190 av 90, hans hjärtfrekvens var 30 bpm, vilket krävde atropin, och han uppvisade övergående agonal andning. Han utvecklade sedan komplett slapp quadriplegi, areflexi och inkontinens i tarm/blåsa. Vid den första undersökningen av neurologteamet var han afebril, hade normal hjärtfrekvens och var lätt stressad. Mentalt status och kranialnerverna var intakta. Muskelstyrkan var 0 av 5 i bilaterala övre och nedre extremiteter, med generaliserad tonusförlust. Muskelsträckningsreflexer saknades överallt. Förlust av analtonus noterades också. Sensorisk utvärdering av stora och små fibrer visade på avsaknad av känsel för alla modaliteter upp till nacknivå, med undantag för ansiktet.

Laboratorieundersökningar visade mild hypomagnesemi och mild hypokalcemi. Sköldkörtelstimulerande hormon, kreatininkinas, hemoglobin A1c, urinanalys och toxikologi var normala. Datortomografiangiografi av huvud och hals visade en ocklusion av höger vertebralartär vid ursprunget med distal rekonstitution. Datortomografiangiografi av aorta och magnetisk resonanstomografi (MRT) av hela ryggraden visade inga akuta avvikelser.

Patienten återfick fullständig muskelstyrka inom en timme och togs in för vidare utvärdering. Hans efterföljande sjukhusförlopp var okej. Upprepad MRT av halsryggen visade onormal ökad T2 intramedullär signal med mild förstärkning på C3-C4-nivå som överensstämde med ischemisk stroke. (Figur 1). MR-angiografi visade en vertebralartärdissektion (Figur 2). Spinal angiografi rekommenderades men vägrades av patienten.

Diskussion

Ryggmärgsischemi är sällsynt och står för 1 % av alla slaganfall.1-3 Vertebral dissektion kan ses i 4 % till 10 % av SCI.2,4 SCI har många orsaker, ofta procedurrelaterade, inklusive aortakirurgi (vanligast), vertebral angiografi, embolisering av njurartären och intra-aortisk ballongmotpulsering. Icke procedurrelaterade orsaker till SCI inkluderar embolism (kardioembolisk, fibrokartilaginös och dekompressionssjuka), arteriell dissektion (aorta, subklaviär eller vertebral), ateroskleros, vaskulit, systemisk hypotoni, vaskulära missbildningar (dural arteriovenös fistel, arteriovenös missbildning) och hyperkoagulerbara tillstånd.1 Tjugo procent av SCI-fallen förblir idiopatiska.1,4

Sällsyntheten av ryggmärgsinfarkt kan delvis tillskrivas det omfattande vaskulära kollaterala nätverket som perfunderar ryggmärgen. Även om den främre spinalartären bilateralt härstammar från båda vertebrala artärer, kan de främre radikulära artärerna som innerverar C3-C4 uteslutande eller huvudsakligen härstamma från en vertebral artär, vilket är relevant för vårt fall. Detta bidrar till att förklara hur en unilateral vertebralartärdissektion kan orsaka bilaterala ryggmärgsinfarkter som visades hos vår patient.5 (Figur 3) Vi tolkar den snabba förbättringen som observerades hos vår patient som att kollaterala kärl framgångsrikt perfunderade det drabbade området.

Det främre spinalartärsyndromet är den vanligaste presentationen av SCI som illustrerades hos vår patient. (Figur 3) En tredjedel av fallen kommer att presentera strålande smärta vilket är en viktig klinisk ledtråd för SCI.1,2 Även om majoriteten av SCI inträffar i bröstregionen,1,4 kan den cervikala ryggmärgen påverkas och de kliniska manifestationerna kan variera beroende på plats. Skador ovanför C5 kan leda till andningssvikt på grund av diafragmatisk och interkostal svaghet, medan skador ovanför T6 kan leda till sympatiksvikt på grund av avbrott i sympatiska fibrer som går genom den laterala kortikospinalbanan (som förbinder märgen med de laterala hornen i T1-T12),6 vilket kan förklara den övergående allvarliga bradykardi som sågs hos vår patient. Neurogen chock och dysautonomi kan också förekomma.1,6

MRI är det mest användbara diagnostiska verktyget vid utvärdering av ryggmärgssyndrom, eftersom det utvärderar rumsbelagda lesioner, t.ex. epidurala hematom, epidural abscess, neoplastiska processer, mekanisk kompression och vaskulära missbildningar. Det kan dock hända att avvikelser, som i fallet med vår patient, inte är synliga på MRT i den hyperakuta situationen. Faktum är att en stor genomgång visade att MRT inte var avslöjande hos 26 av 96 patienter med akut spinal ischemisk stroke. Av de patienter med negativ MRT var 60 % positiva vid upprepad bildtagning.4 Detta bekräftar vikten av klinisk bedömning: om den kliniska misstanken om ryggmärgsinflammation är hög är en upprepad bildtagning av största vikt.

Det klassiska bildbehandlingsfyndet vid infarkt i främre ryggmärgsartären är uggleögat (figur 2). Diffusviktad avbildning kan ytterligare underlätta diagnosen av ryggmärgsinfarkt. En studieserie visade att diffusionsviktad avbildning utfördes hos 25 % av de patienter som diagnostiserats med SCI och visade begränsad diffusion hos varje patient som bedömdes med denna sekvens. Diffusviktad avbildning erhölls inte hos vår patient, men det är något att överväga i framtida fall.2

Ett annat viktigt övervägande är förekomsten av en spinal dural arteriovenös fistel eftersom den kan vara möjlig att behandla. Angiografi är den gyllene standarden för arteriovenösa fistlar och rekommenderades till vår patient, men han avböjde dock. Även om arteriovenösa fistlar vanligen ses i conus och inte i cervikalregionen, visade hans MRT inga flödeshåligheter, vilket i huvudsak gör denna diagnos osannolik (figur 1). Slutligen är en gradvis förbättring av SCI inte ovanlig och en fördröjd funktionell återhämtning kan observeras även hos patienter med allvarliga brister.4

Cervikal artärdissektion som orsak till stroke är sällsynt och står för 1 % till 2 % av alla ischemiska strokes, men denna siffra är högre i yngre populationer.7 Cervikal artärdissektion kan förknippas med trauma eller inträffa spontant, och mekanismerna är inte helt klarlagda. Emboliska händelser från artär till artär är den vanligaste mekanismen för stroke, följt av hemodynamiskt misslyckande. Hos vår patient visade datortomografiangiografin en vertebral ocklusion, vilket klargjordes ytterligare genom att erhålla en MR-angiografi med axial fettsupprimerad T1-viktad avbildning (figur 2), vilket bekräftade vår misstanke om vertebral dissektion.8

Objektiva överväganden vid hanteringen av vår patient i det akuta läget omfattade möjligheten till behandling med trombolys. Det finns fem fallrapporter i litteraturen som beskriver användningen av intravenös tPA (plasminogenaktivator av vävnadstyp) vid akut ryggmärgsinfarkt med persisterande brister,9 med en viss antydan om att patienter med SCI kan ha nytta av tPA. Det förekom inga blödningskomplikationer hos någon av de rapporterade patienterna.

Användningen av tPA sekundärt till arteriell dissektion har också studerats bland en population av patienter med extrakraniell karotisdissektion. Patienter med stroke sekundärt till karotisdissektion gynnas kanske inte lika dramatiskt som patienter med stroke sekundärt till andra orsaker, men återkommande stroke och komplikationer på grund av intrakraniell blödning skiljde sig inte signifikant åt.10

CADISS (Cervical Artery Dissection in Stroke Study) fann ingen signifikant skillnad i frekvensen av efterföljande stroke mellan de grupper som behandlades med antikoagulantia eller trombocythämmare.7 Nuvarande rekommendationer för hantering av cervikal artärdissektion betonar användningen av antitrombotisk behandling i 3 till 6 månader.

Acknowledgments

Vi tackar Elissa Martin, enastående medicinsk illustratör för skapandet av figur 3.

Fotnoter