Abstract
Vi beskriver ett fall av rupturerat sinus of Valsalva aneurysm (RSVA) med måttlig aortisk regurgitation (AR), som utvecklades den andra dagen efter intagningen. AR orsakades enbart av en hemodynamisk effekt, där shuntblodflödet genom den rupturerade platsen drog den högra aortakroppen bort från stängning. Den patologiska mekanismen för AR visualiserades tydligt genom intraoperativ transesofageal ekokardiografi (TEE) och AR löstes framgångsrikt efter enkel stängning av RSVA utan ytterligare ingrepp på aortaklaffen.
1 Introduktion
Rupturerade sinus of Valsalva-aneurysm (RSVA) är ofta förknippade med regurgitation av aortaklaffen (AR). Vi beskriver ett sällsynt fall av RSVA, där patienten plötsligt utvecklade allvarlig AR eftersom den högra aortakroppen fixerades i öppet läge av shuntflödet genom RSVA.
2 Fall
En 31-årig kvinna remitterades till vårt institut på grund av kongestiv hjärtsvikt. En månad före intagningen förlöste hon sitt första barn transvaginalt utan komplikationer. Tre veckor senare fick hon hosta och hjärtklappning. Hennes funktionsstatus var New York Heart Association (NYHA) klass II. Vid intagningen hade hon ett kontinuerligt blåsljud av grad 4/6, laud, med en associerad spänning i det vänstra tredje interkostalutrymmet. De inre jugularvenerna var utspända. Bröströntgen visade måttlig kardiomegali och ökad pulmonell vaskularitet. Transtorakal ekokardiografi (TTE) visade ett aneurysm i sinus Valsalva som utgick från den högra koronarsinus och som hade brutit ut i höger förmak. Ventrikelseptumet var intakt och AR förekom inte vid denna tidpunkt. Hjärtkateterisering avslöjade en aortokardiell shunt och en Qp/Qs på 1,53. Aortografi visade inte heller på AR. Dagen efter intagningen utvecklade patienten allvarlig AR, som upptäcktes genom en TTE-studie vid sängen, och en akut operation utfördes.
Intraoperativ transesofageal ekokardiografi (TEE) som utfördes strax efter induktion av allmän anestesi avslöjade allvarlig AR som orsakades av att shuntflödet drog den högra kranskärlshuvudet in i det öppna läget under diastole (Fig. 1 ). En median sternotomi utfördes och kardiopulmonell bypass insattes med tapid hypotermi (32,5 °C). Retrograd kontinuerlig kallblodskardioplegi användes under hjärtstilleståndet. Både höger atriotomi och aortotomi utfördes. Aneurysmet skapade en ”vindsockeldeformitet” som utgick från den högra koronarsinus och gick in i det högra förmaket i anslutning till trikuspidalringen. Aneurysmets maximala diameter var 8 mm och dess öppning var smal och vävnaden var tillräckligt stabil för att möjliggöra en direkt stängning. Det rupturerade aneurysmet exciderades och stängdes vid mynningen med hjälp av direkta kontinuerliga suturer som förstärktes med pledgeted madrasssuturer. Det fanns ingen snedvridning av den högra koronarsinus. Utmärkt koaptation av tre aortakuspartier uppnåddes utan något kompletterande ingrepp. TEE efter avvänjning från kardiopulmonell bypass visade en fullständig upplösning av AR. Patienten hade ett händelselöst förlopp och skrevs ut den 14:e postoperativa dagen. Efter 2 års uppföljning har inget blåsljud upptäckts.
Intraoperativ TEE visar att den högra koronarspetsen (RCC) var fixerad i öppet läge dragen av shuntflödet genom RSVA (Ao, aorta; RA, höger förmak; LV, vänster kammare; pilar, aneurysm i sinus Valsalva).
Intraoperativ TEE visar att den högra koronarspetsen (RCC) var fixerad i öppet läge dragen av shuntflödet genom RSVA (Ao, aorta; RA, höger förmak; LV, vänster kammare; pilar, aneurysm i sinus Valsalva).
3 Diskussion
Aortaklaffavvikelser och inkompetens är vanliga hos patienter med RASV och har ibland inflytande på dess prognos. I de rapporterade serierna är incidensen av AR 25-45 % . Associerad ventrikelseptumdefekt (VSD) känns igen hos 60-92 % av patienterna och är en predisponerande faktor för AR . Vid samtidig subarterial VSD orsakas AR av förskjutna aortakusper med brist på stödjevävnad. Förutom denna anatomiska förskjutning av aortakudden är en andra mekanism Bernoulli-effekten under systolen, som tenderar att dra den relaterade kudden in i VSD . I likhet med denna mekanism drog shuntflödet genom den trasiga delen av sinus Valsalva också med sig kusken i den artikulära klaffen under diastole . Hos vår patient upptäckte vi oväntat allvarlig AR dagen efter intagningen, vilket inte fanns föregående dag. Intraoperativ TEE visualiserade säkert att den högra koronarklaffens kusp av aortaklaffen drogs in i öppet läge av blodflödet genom RASV under diastole (fig. 1) och resulterade i svår AR, utom under några få slag då aortaklaffens kuspar uppvisade en god koaptation. Därför uppstod AR hos vår patient sannolikt enbart genom den hemodynamiska mekanismen. Shuntflödet kan ha ökat vilket resulterade i utvecklingen av AR, även om det inte finns några bevis för en ökning av shuntflödet.
Vad gäller det kirurgiska tillvägagångssättet för korrigering av RSVA finns det tre olika metoder. Det kan göras genom endast den hjärtkammare i vilken aneurysmet rupturerar . I vissa fall kan endast ett transaortiskt tillvägagångssätt vara tillräckligt . För att åstadkomma en lämplig reparation verkar det dock som om ett kombinerat tillvägagångssätt både från aortikaroten och den berörda kammaren föredras av fler kirurger . Detta tillvägagångssätt gör det möjligt att undersöka aortakroppen och annulus och resulterar i en lämplig reparation och undviker skador på kusperna eller kranskärlens ostium.
Om den associerade AR är lindrig kan det inte vara nödvändigt med något kirurgiskt ingrepp. De flesta patienter med måttlig eller svår AR kräver dock kirurgiskt ingrepp. AR till följd av cuspprolaps i samband med VSD kan repareras genom korrigering av RSVA och VSD eller valvuloplastik . Om kusperna är mycket deformerade på grund av sekundära förändringar är det nödvändigt att byta ut aortaklaffen. Det är inte vanligt att enbart stängning av RSVA ger en fullständig reparation av måttlig AR.
Slutsatsen är att vi upplevde ett fall av RSVA med AR som oväntat utvecklades enbart av den hemodynamiska mekanismen. Vi reparerade framgångsrikt RSVA vilket resulterade i en lösning av associerad AR utan något ytterligare ingrepp. Intraoperativ TEE och det kombinerade kirurgiska tillvägagångssättet både genom den involverade kammaren och aortotomi var användbara för att utvärdera patofysiologin och även slutförandet av det kirurgiska ingreppet.
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
.