Patienter och metoder
Vi granskade retrospektivt en konsekutiv serie av 138 somatiskt normala patienter med en negativ känsla av kortväxthet som genomgick bilateral symmetrisk förlängning av nedre extremiteter mellan januari 1983 och december 2006. Indikationerna för operation var (1) förekomst av en tydlig anledning till att genomgå en extremitetsförlängning, (2) stark motivation och (3) samtyckte till att genomgå ingreppet efter fullständig medvetenhet om operationens karaktär, möjliga komplikationer och rehabiliteringsprogrammet. Kontraindikationerna för operation var 1) förekomst av psykologiska störningar som dysmorfofobi, 2) associerade endokrina störningar som hypotyreos, 3) förekomst av systemiska sjukdomar som är relaterade till tillväxt och utveckling som njurinsufficiens och 4) förekomst av dysplastiska syndrom som multipel epifysedysplasi. Efter godkännande av vår institutionella granskningsnämnd inkluderades alla patienter som hade en uppföljning på minst 1 år (medelvärde, 6 år; intervall, 1-14 år) efter avlägsnandet av fixatorn i studien. Sju patienter uteslöts eftersom de inte hade den uppföljning som krävdes. Således fanns medicinska journaler, röntgenbilder och kliniska fotografier tillgängliga för 131 patienter (95 %; 65 män, 66 kvinnor).
Patienternas medelålder vid presentationen var 25 år (intervall, 14-68 år), 28 år (intervall, 14-68 år) för män och 23 år (intervall, 14-45 år) för kvinnor (tabell 1). Den genomsnittliga preoperativa längden var 159 cm (intervall 130-174 cm), 162 cm (intervall 143-174 cm) för män och 156 cm (intervall 130-174 cm) för kvinnor. Orsakerna till förlängning av extremiteterna varierade: studenter som inte kunde hålla jämna steg med sina kamrater, krav från individuella sporter som volleyboll, vattenpolo, basketboll och tennis, krav från yrket och problem med mellanmänskliga relationer. Nio patienter (sex män, tre kvinnor) hade en mild varusdeformitet (5°-7°) i proximala tibia som behövde korrigeras samtidigt. Hundratjugofyra av de 131 patienterna (95 %) hade enbart tibiaförlängning, 66 (53 %) hade monofokal förlängning och 58 (47 %) hade bifokal förlängning. Nittiotvå patienter (74 %) föredrog bilateral operation samma dag. 32 (26 %) lät utföra operationerna med fyra veckors mellanrum. En patient (0,76 %) föredrog samtidig bilateral förlängning av lårbenet. Hos de övriga sex patienterna (4,58 %) utfördes korsvis kontralateral förlängning av femur och tibia med 4 veckors mellanrum. Alla sex patienter som hade korsad tibial- och femurförlängning hade en förlängning på mer än 10 cm. De var oroliga för lårbensproportionerna och därför valdes detta alternativ. En patient fick bilateral förlängning av distala lårbenet enligt hans önskemål eftersom han hade oproportionerliga nedre extremiteter med ett längre bensegment och ett kortare lårsegment.
Tabell 1
Åldersfördelning för patientkohorten
Åldersgrupp | Antal patienter |
---|---|
Under 20 år | 32 |
20-29 år | 70 |
30-39 år | 21 |
40-49 år | 7 |
50 år eller äldre | 1 |
Total | 131 |
Vi har undersökt längd och stam-lemmar genom antropometriska standardmätningar. AP- och sidovyer av båda nedre extremiteterna och ett stående scanogram från bäckenet till hälen gjordes för att bedöma längd, deformitet, längdskillnad mellan extremiteterna och eventuella fokala benstörningar. Samtycke till behandling erhölls efter en fullständig psykologisk bedömning av en psykolog och omfattande rådgivning om behandling och rehabilitering. Särskild uppmärksamhet ägnades åt att utesluta systemiska sjukdomar, hormonella obalanser, dystrofa syndrom och psykologiska problem som dysmorfofobi . Patienten och familjen fick råd vid mer än ett tillfälle, och motivationen att fortsätta med behandlingen säkerställdes.
Vi anser att en optimal förlängning av den nedre extremiteten endast kan göras upp till 5-7 cm, och att resultatet därefter kan vara suboptimalt med tanke på cosmesis (proportioner mellan bål och lem), förändrad biomekanik och mjukvävnadsfunktion . Därför planerades de flesta förlängningar endast för tibiasegmentet, bilateralt samtidigt, antingen monofokalt (< 5 cm) eller bifokalt (> 5 cm för att minska fixatorns varaktighet). För patienter som ville ha mer förlängning planerade vi dock ytterligare förlängning av femursegmentet. För tibia använde vi standardkonstruktionen med tre ringar för monofokala och bifokala förlängningar, med fler trådar för bifokal förlängning. Tibiakortikotomin var under tibialtuberositeten för monofokal förlängning och även på supramalleolär nivå för bifokal förlängning. En fibulär osteotomi gjordes vid korsningen mellan den mellersta och distala tredjedelen. Bifokala tibialkortikotomier åtföljdes av fibulära osteotomier på två nivåer under 1980- och 1990-talen. Senare undvek man den proximala fibulära osteotomin eftersom den visade sig vara onödig och innebar en risk för skada på den gemensamma peroneusnerven. Femur förlängdes på suprakondylär nivå med hjälp av en montering bestående av två ringar och en enda båge med trådar distalt och halvstift proximalt.
Distraktionen påbörjades på den sjunde postoperativa dagen. Monofokal förlängning påbörjades med en hastighet av 0,75 till 1 mm/dag över tre till fyra fraktioner och ökades gradvis till 1 till 1,5 mm/dag över fyra till sex fraktioner enligt vägledning av klinisk-koradiografisk bedömning av ny benbildning. Vi observerade att hastigheten kunde ökas något mer än 1 mm/dag för tonåringar och kunde bibehållas endast på mindre än 1 mm/dag för patienter i de äldre ålderskategorierna. Hastigheten för bifokal distraktion var 1,25-1,5 mm/dag per ben under tre till fyra fraktioner, där distraktionen på den ena platsen var större än på den andra platsen i början. Distraktionen blev gradvis lika stor och sedan gradvis omvänd mot slutet av distraktionen.
ROM-övningar av lederna (så mycket som fixatorn tillät) och viktbärande gång med användning av axillära kryckor uppmuntrades så mycket som tolererades från och med den andra postoperativa dagen. Alla patienter övervakades som inneliggande patienter tills fixatorn avlägsnades. Röntgenbilder togs varannan vecka för att bedöma kvaliteten på regenereringen, förlängningen och förekomsten av eventuella deformationer. Efter att ha uppnått tillräcklig längd genom distraktion lämnades fixatorerna på plats under den tid som krävdes för att möjliggöra en konsolidering av regeneratet. Beslutet att ta bort fixatorn baserades på ett tillfredsställande stresstest efter avlägsnande av förbindelsestängerna och tillfredsställande konsolidering som observerades på röntgenbilderna, vilket visade sig genom fullständig benöverbryggning i minst två projektioner. Efter avlägsnandet av fixatorn bar patienterna ett gips som sträckte sig från låret till den supramalleolära regionen i 2-4 veckor enligt vad som bestämdes vid stresstestet vid tidpunkten för avlägsnandet av fixatorn. Vi använde inte en avtagbar ortos för någon patient på grund av otillgänglighet.
Vi undersökte förekomsten av infektioner i stiftkanalen och i mjukvävnaden, vanlig peroneusneuropati och bedömning av knä- och fotledens ROM under och efter extern fixering för att bedöma om det förekom komplikationer i mjukvävnaden. För benrelaterade komplikationer tittade vi på förekomsten av osteomyelit under behandlingen och gjorde klinisk-koradiologisk övervakning av knä- och fotledskongruens för att utesluta eventuella subluxationer, regenerationshastighet, förekomst av någon deformitet eller fraktur av regenerat under och efter extern fixering. Vi registrerade hur var och en av dessa utmaningar angreps eller behandlades och det slutliga resultatet. Vi registrerade också alla tekniska utmaningar och hur de hanterades.
Patienterna följdes upp var tredje månad i ett år och därefter årligen. Bedömningen gällde patienttillfredsställelse, axialavvikelse, ROM i lederna, fot- och fotleddeformiteter, längddifferens mellan benen, infektion, smärta och funktionell status. En läkarbaserad resultatpoäng som utvecklats av en av oss (KIN) användes för att bedöma resultatet: Utmärkt = planerad ökning av längden på extremitetssegmenten uppnådd med gott bevarande av kroppsproportioner och funktion i avsaknad av deformitet och ledstyvhet. Bra = planerad förlängning av extremiteterna uppnådd mot proportioner mellan bål och lem, eller partiell begränsning av extremiteternas funktion, i form av onormal gång, 3° till 5° axiell avvikelse, eller 5° till 10° begränsning av ledrörelse; tillfredsställande = förlängning av extremiteterna upp till 75 % av det planerade värdet eller förekomst av 5° till 10° axiell avvikelse eller 10° till 15° begränsning av ledrörelsen, och otillfredsställande = förlängning av extremiteterna upp till mindre än 75 % av det planerade värdet eller förekomst av axiell avvikelse större än 10° eller begränsning av ledrörelsen större än 15°.
Patientbaserade resultat mättes i termer av patienttillfredsställelse och förbättring av självkänslan. Patientrelaterat utfall mättes genom att patienten efter avslutad behandling tillfrågades om de var nöjda (ja/nej), om ingreppet ledde till en förbättring av deras självkänsla (ja/nej), om de skulle genomgå ingreppet igen (ja/nej) och om de skulle rekommendera ingreppet till någon som har subjektiva känslor av kortväxthet (ja/nej).
Alla patienter fanns tillgängliga för uppföljning efter minst 1 år (medelvärde, 5,75 år; intervall, 1-14 år). Den genomsnittliga längdökningen var 6,9 cm (intervall, 2-13 cm); 7,3 cm (intervall, 3,5-13 cm) hos män och 6,5 cm (intervall, 2-13 cm) hos kvinnor. Den associerade bilaterala proximala tibialvarus hos nio patienter korrigerades. Den genomsnittliga längden på distraktions- och underhållsfaserna var 79 dagar (intervall 17-168 dagar) respektive 116 dagar (intervall 31-301 dagar). Den genomsnittliga längden på fixatorns användningstid var 215 dagar (intervall, 71-390 dagar). Det genomsnittliga förlängningsindexet var 12 dagar/cm (intervall, 4,3-24 dagar/cm), det genomsnittliga mognadsindexet var 19 dagar/cm (intervall, 5,2-63 dagar/cm) och det genomsnittliga externa fixatorindexet var 31 dagar/cm (intervall, 12-78 dagar/cm).