Rygmarvsinfarkt på grund af spontan vertebralarteriedissektion

En 62-årig mand med en historie af hypertension og hyperlipidæmi blev præsenteret med akut indsættende forbigående slap quadriplegi. På præsentationsdagen vågnede han fra søvnen med stærke smerter i nakken, der var forbundet med prikken, som udstrålede ned i begge arme. Selv om han på skadestuen udviklede forværring af svaghed og nakkesmerter, var hans blodtryk forhøjet til 190 ud af 90, hans hjertefrekvens var 30 bpm, hvilket krævede atropin, og han udviste forbigående agonal vejrtrækning. Han udviklede derefter komplet slap quadriplegi, arefleksi og tarm- og blæreinkontinens. Ved den indledende undersøgelse af det neurologiske team var han afebril, havde normal hjertefrekvens og var i let nød. Den mentale status og kranienerverne var intakte. Muskelstyrken var 0 ud af 5 i begge øvre og nedre ekstremiteter med generaliseret tab af tonus. Muskelstrækningsreflekserne var fraværende overalt. Der blev også konstateret tab af analtonus. Sensorisk evaluering af store og små fibre afslørede fraværende fornemmelse for alle modaliteter op til halsniveau, med undtagelse af ansigtet.

Laboratorieundersøgelser viste mild hypomagnesiæmi og mild hypokalcæmi. Thyroidea-stimulerende hormon, kreatininkinase, hæmoglobin A1c, urinanalyse og toksikologi var normale. Computertomografi-angiogram af hoved og hals afslørede en okklusion af højre vertebralarterie ved udspringet med distal rekonstitution. Computertomografi angiogram af aorta og magnetisk resonansafbildning (MRI) af hele rygsøjlen afslørede ingen akutte abnormiteter.

Patienten genvandt fuldstændig muskelstyrke inden for 1 time og blev indlagt til yderligere evaluering. Hans efterfølgende hospitalsforløb var ikke bemærkelsesværdigt. Gentagen MR-scanning af halshvirvelsøjlen viste unormalt forøget T2 intramedullært signal med let forstærkning på C3-C4-niveau, der var i overensstemmelse med iskæmisk slagtilfælde. (Figur 1). MR-angiografi viste en vertebralarteriedissektion (Figur 2). Spinal angiografi blev anbefalet, men blev afvist af patienten.

Diskussion

Rygmarvsiskæmi (SCI) er sjælden og tegner sig for 1 % af alle slagtilfælde.1-3 Vertebral dissektion kan ses i 4 % til 10 % af SCI.2,4 SCI har mange årsager, ofte proceduremæssigt relateret, herunder aortakirurgi (den mest almindelige), vertebral angiografi, nyrearterieembolisering og intra-aortisk ballonmodpulsering. Ikke-procedure-relaterede årsager til SCI omfatter emboli (kardioembolisk, fibrokartilaginsk og dekompressionssygdom), arteriel dissektion (aorta, subclavia eller vertebral), aterosklerose, vaskulitis, systemisk hypotension, vaskulære misdannelser (dural arteriovenøs fistel, arteriovenøs misdannelse) og hyperkoagulerbare tilstande.1 Tyve procent af SCI-tilfældene er fortsat idiopatiske.1,4

Den sjældne forekomst af rygmarvsinfarkt kan til dels tilskrives det omfattende vaskulære kollaterale netværk, der perfunderer rygmarven. Med hensyn til vores tilfælde er det relevant, at selv om den forreste spinalarterie er bilateralt afledt af begge vertebrale arterier, kan de forreste radikulære arterier, der innerverer C3-C4, udelukkende eller overvejende stamme fra 1 vertebralarterie. Dette er med til at forklare, hvordan en unilateral vertebralarteriedissektion kan forårsage bilaterale rygmarvsinfarkter som vist hos vores patient.5 (Figur 3) Vi fortolker den hurtige bedring, der blev observeret hos vores patient, som følge af kollaterale vaskulaturer, der med succes perfunderede det berørte område.

Det forreste spinalarteriesyndrom er den mest almindelige præsentation af SCI, som det er illustreret hos vores patient. (Figur 3) En tredjedel af tilfældene vil præsentere udstrålende smerter, hvilket er et vigtigt klinisk fingerpeg om SCI.1,2 Selv om størstedelen af SCI forekommer i thorakalregionen,1,4 kan den cervikale rygmarv være påvirket, og de kliniske manifestationer kan variere afhængigt af placering. Læsioner over C5 kan resultere i respirationssvigt på grund af membran- og interkostal svaghed, mens læsioner over T6 kan resultere i sympatisk svigt på grund af af afbrydelse af sympatiske fibre, der bevæger sig gennem den laterale corticospinale kanal (der forbinder medulla med de laterale horn i T1-T12),6 hvilket kan forklare den forbigående alvorlige bradykardi, der blev set hos vores patient. Neurogent chok og dysautonomi kan også forekomme.1,6

MRI er det mest nyttige diagnostiske redskab ved evaluering af rygmarvssyndromer, fordi det evaluerer rumbesættende læsioner, såsom epiduralhæmatom, epidural absces, neoplastiske processer, mekanisk kompression og vaskulære misdannelser. Som det var tilfældet med vores patient, kan abnormiteter imidlertid ikke nødvendigvis være synlige på MRT i den hyperakutte situation. Faktisk viste en stor gennemgang, at MRI ikke var afslørende hos 26 ud af 96 patienter med akut spinal iskæmisk slagtilfælde. Af de patienter med negativ MRI var 60 % positive ved gentagen billeddannelse.4 Dette bekræfter vigtigheden af klinisk vurdering: Hvis den kliniske mistanke om rygmarvsinvolvering er stor, er en gentagen billeddannelse altafgørende.

Det klassiske billeddannelsesfund af anterior spinalarterieinfarkt er ugleøjnene (Figur 2). Diffusvægtet billeddannelse kan yderligere hjælpe ved diagnosticering af rygmarvsinfarkt. En undersøgelsesserie viste, at diffusionsvægtet billeddannelse blev udført hos 25 % af de patienter, der blev diagnosticeret med SCI, og viste begrænset diffusion hos alle patienter, der blev vurderet med denne sekvens. Diffusvægtet billeddannelse blev ikke opnået hos vores patient, men det er noget, der bør overvejes i fremtidige tilfælde.2

En anden vigtig overvejelse er tilstedeværelsen af en spinal dural arteriovenøs fistel, fordi det kan være tilgængeligt for behandling. Angiografi er den gyldne standard for arteriovenøse fistler og blev anbefalet til vores patient, men han afslog dog. Selv om arteriovenøse fistler almindeligvis ses i conus og ikke i den cervikale region, viste hans MRI ikke flowtomrum, hvilket i bund og grund gør denne diagnose usandsynlig (figur 1). Endelig er gradvis forbedring af SCI ikke ualmindelig, og forsinket funktionel genopretning kan observeres selv hos patienter med alvorlige underskud.4

Cervikal arteriedissektion som årsag til slagtilfælde er sjælden og udgør 1 % til 2 % af alle iskæmiske slagtilfælde, men dette tal er højere i yngre populationer.7 Cervikal arteriedissektion kan være forbundet med traumer eller kan ske spontant, og mekanismerne er ikke helt forstået. Arterie-til-arterie-emboliske hændelser er den mest almindelige mekanisme for slagtilfælde, efterfulgt af hæmodynamisk svigt. Hos vores patient viste computertomografi-angiogrammet en vertebral okklusion, som blev yderligere afklaret ved at få foretaget en MR-angiografi med aksial fedtundertrykt T1-vægtet billeddannelse (Figur 2), hvilket bekræftede vores mistanke om vertebral dissektion.8

Overvejelser i forbindelse med håndteringen af vores patient i den akutte situation omfattede muligheden for behandling med trombolyse. Der findes 5 tilfælde i litteraturen, som beskriver brugen af intravenøs tPA (plasminogenaktivator af vævstypen) til akut rygmarvsinfarkt med vedvarende underskud,9 med en vis antydning af, at patienter med SCI kan have gavn af tPA. Der var ingen blødningskomplikationer hos nogen af de rapporterede patienter.

Anvendelsen af tPA sekundært til arteriel dissektion er også blevet undersøgt blandt en population af patienter med ekstrakraniel carotisdissektion. Patienter med slagtilfælde sekundært til carotisdissektion har muligvis ikke lige så store fordele som patienter med slagtilfælde sekundært til andre årsager, men tilbagevendende slagtilfælde og komplikationer på grund af intrakraniel blødning var ikke signifikant forskellige.10

CADISS (Cervical Artery Dissection in Stroke Study) fandt ingen signifikant forskel i antallet af efterfølgende slagtilfælde mellem grupper, der blev behandlet med antikoagulerende eller trombocythæmmende medicin.7

De nuværende anbefalinger for håndtering af cervikal arteriedissektion understreger brugen af antitrombotisk behandling i 3 til 6 måneder.

Anerkendelser

Vi takker Elissa Martin, fremragende medicinsk illustrator for oprettelsen af figur 3.

Fodnoter