DISCUȚII
În 1912 Harvey Cushing și C. B. Walker (1) au raportat „hemianopsia binasală” la un pacient cu o tumoare cerebrală. Ashwin și Quinlan (2) au raportat un singur caz datorat keratoconusului. Alte rapoarte de etiologii oculare și intracraniene pentru defectele de câmp binasal includ anevrisme bilaterale ale arterei carotide interne, hidrocefalie, leziuni de masă intracraniene și presiune intracraniană ridicată (2, 3). Pringle și colegii (4) au raportat hemianopia binasală la un pacient cu neurosifilis (tabes dorsalis). Salinas-Garcia și Smith au raportat 8 pacienți cu hemianopie binasală incompletă în 1978. Toți cei opt pacienți aveau defecte de câmp vizual binasal incomplet măsurate cu perimetria Goldmann. Toți pacienții lor au avut cauze identificabile, majoritatea datorate unor etiologii oculare sau ale nervului optic, inclusiv neuropatia optică ischemică, drusenul din capul nervului optic, glaucomul, gropi bilaterale ale nervului optic și retinita pigmentară sine pigmento (5).
În cazul de față prezentăm doi pacienți, unul la tinerețe și unul la o vârstă mai înaintată, cu hemianopie binasală completă fără o etiologie oculară sau intracraniană identificabilă. Pacienții noștri au fost ambii asimptomatici din punct de vedere vizual. Ei au fost complet inconștienți de defectele lor de câmp vizual până când deficitele au fost identificate în timpul examenelor oftalmologice de rutină. După cunoștințele noastre, acestea sunt primele cazuri raportate de hemianopie binasală completă. Examinările noastre diferă de rapoartele anterioare prin faptul că s-a folosit mai degrabă perimetria automatizată decât perimetria manuală, ca în seriile anterioare. De asemenea, recunoaștem că caracterizarea noastră a acestor defecte de câmp vizual ca fiind „complete” este oarecum artificială. Defectele par a fi complete pe perimetria automată și cu testul de confruntare. Deși ambii pacienți ar fi putut avea o anumită viziune în hemicampul nazal, aceste metode de testare nu au identificat niciun răspuns vizual în acele zone, în timp ce câmpurile temporale erau complet intacte.
Am luat în considerare posibilitatea unei etiologii funcționale (neorganice) pentru defectele de câmp la pacienții noștri. Cu toate acestea, niciun pacient nu s-a plâns de probleme vizuale. Aceste deficite au fost identificate la examenele oftalmologice de rutină. Niciunul dintre pacienți nu părea să aibă vreun câștig secundar din cauza defectelor de câmp vizual. Pacienta mai tânără (cazul 1) a fost de fapt destul de supărată că a trebuit să suporte atât de multe examene oftalmologice și teste de câmp vizual. Tot ce își dorea era o pereche nouă de ochelari. Ea a fost foarte ușurată când i-am recomandat să nu mai facă alte teste.
Nu credem că acești pacienți au avut o patologie retiniană care să explice defectele lor de câmp. În afară de druseni împrăștiați în retina periferică a unui pacient, cazurile noastre au avut examinări funduscopice complet normale. Nu putem concepe o problemă retiniană care ar putea cauza un defect de câmp nazal bilateral atât de profund, cu respectarea perfectă a meridianului vertical și cu un examen funduscopic complet normal. De asemenea, o neuropatie optică de orice formă este o explicație puțin probabilă, având în vedere absența atrofiei optice vizibile și stratul de fibre nervoase intact la acești pacienți. Ambii pacienți au avut o acuitate vizuală subnormală, deși pacienta mai în vârstă (cazul 2) avea cataractă care explica cu ușurință acuitatea sa minim redusă. Cu toate acestea, ambii pacienți aveau, de asemenea, o vedere subnormală a culorilor. Este posibil ca acest lucru să fi fost un artefact al testării. Pacienții cu hemianopie omonimă vor avea adesea o vedere a culorilor subnormală cu metodologiile standard de testare. Este posibil ca pacienții noștri să fi avut performanțe slabe pur și simplu ca urmare a deficitului de câmp vizual, nu din cauza unei anomalii reale a vederii culorilor. Niciunul dintre pacienți nu a avut dovezi definitive de neuropatie optică.
Noi propunem o etiologie congenitală pentru aceste defecte de câmp vizual binasal. Deși nu putem dovedi că defectele de câmp la pacienții noștri au fost prezente de la naștere, absența completă a simptomelor sugerează cu tărie o problemă de foarte lungă durată. Pacienții cu hemianopie omonimă congenitală sunt adesea asimptomatici (6). De asemenea, pacienții cu alte defecte de câmp congenitale, cum ar fi defectele altitudinale monoculare observate la pacienții cu „sindromul discului topless”, sunt de obicei asimptomatice (7). Studiile de neuroimagistică la cei doi pacienți ai noștri nu au evidențiat nicio anomalie identificabilă a nervilor optici, a chiasmei, a căilor vizuale postchiasmatice sau a cortexului occipital. Defectele câmpului binasal ar putea fi datorate unui defect în sortarea și segregarea normală a populațiilor de axoni ganglionari retinieni care se decussează și a celor care rămân ipsilaterale la intrarea în chiasma optică din nervii optici. Astfel de defecte de sortare au fost descrise în albinism, în care fibrele retiniene temporale destinate ipsilateral se decusează în mod eronat și se proiectează contralateral la chiasma optic. Dar, acest lucru nu are ca rezultat hemianopia binasală la albinoșii umani. În sindromul achiasmatic, fibrele retiniene nazale nu reușesc să se decuseze în mod adecvat la chiasmă, proiectându-se în schimb ipsilateral spre nucleele geniculate laterale împreună cu fibrele retiniene temporale (8). Pomeranz și Lessell au descris o familie în care exista o neuropatie optică chiasmatică ereditară, probabil autosomal recesivă, în care toți frații prezentau defecte de câmp vizual bitemporal (9). Pacienții noștri pot reprezenta exemple de sindrom congenital de missorting al axonului retinian temporal congenital. Cu toate acestea, absența atrofiei optice sugerează că patologia rezidă probabil de-a lungul căilor vizuale postgeniculate. Defectul congenital pare să fi dus la o lipsă de reprezentare corticală a celulelor ganglionare retiniene din jumătatea temporală a fiecărei retină. Oricare ar fi corelația neuroanatomică, aceasta are ca rezultat defecte izolate ale câmpului vizual binasal fără anomalie structurală identificabilă a chiasmei optice, a nervului optic sau a căilor vizuale postchiasmatice.
.