Infarctul măduvei spinării din cauza disecției spontane a arterei vertebrale

Un bărbat în vârstă de 62 de ani cu antecedente de hipertensiune arterială și hiperlipidemie s-a prezentat cu un debut acut de tetraplegie flască tranzitorie. În ziua prezentării, s-a trezit din somn cu durere severă în partea din spate a gâtului, asociată cu furnicături care iradiau în jos pe ambele brațe. Deși în departamentul de urgență a prezentat o agravare a slăbiciunii și a durerilor de gât, tensiunea arterială a fost crescută la 190 din 90, ritmul cardiac a fost de 30 bpm, necesitând atropină, și a prezentat o respirație agonică tranzitorie. Apoi a dezvoltat tetraplegie flască completă, areflexie și incontinență intestinală/vezicală. La examinarea inițială de către echipa de neurologie, acesta era afebril, avea o frecvență cardiacă normală și era în ușoară suferință. Starea mentală și nervii cranieni erau intacte. Forța musculară era de 0 din 5 la nivelul extremităților superioare și inferioare bilaterale, cu pierdere generalizată a tonusului. Reflexele de întindere musculară erau absente pe tot parcursul. S-a observat, de asemenea, pierderea tonusului anal. Evaluarea senzorială a fibrelor mari și mici a evidențiat absența sensibilității la toate modalitățile până la nivelul gâtului, cruțând fața.

Studiile de laborator au arătat hipomagneziemie ușoară și hipocalcemie ușoară. Hormonul de stimulare a tiroidei, creatinina kinaza, hemoglobina A1c, analiza de urină și toxicologia au fost normale. Angiografia prin tomografie computerizată a capului și gâtului a evidențiat o ocluzie a arterei vertebrale drepte la origine cu reconstituire distală. Angiografia prin tomografie computerizată a aortei și imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) a întregii coloane vertebrale nu au evidențiat nicio anomalie acută.

Pacientul și-a recăpătat complet forța musculară în decurs de o oră și a fost internat pentru evaluare suplimentară. Evoluția sa ulterioară în spital a fost nesemnificativă. RMN-ul repetat al coloanei vertebrale cervicale a arătat un semnal intramedular T2 anormal de crescut, cu ușoară intensificare la nivelul C3-C4, în concordanță cu un accident vascular cerebral ischemic. (Figura 1). Angiografia RM a arătat o disecție a arterei vertebrale (Figura 2). Angiografia spinală a fost recomandată, dar refuzată de către pacient.

Discuție

Ischemia măduvei spinării (SCI) este rară, reprezentând 1% din toate accidentele vasculare cerebrale.1-3 Disecția vertebrală poate fi observată în 4% până la 10% din SCI.2,4 SCI are multe cauze, adesea legate de proceduri, inclusiv chirurgia aortică (cea mai frecventă), angiografia vertebrală, embolizarea arterei renale și contrapulsația cu balon intraaortic. Cauzele SCI care nu sunt legate de proceduri includ embolia (cardioembolică, fibrocartilaginoasă și boala de decompresie), disecția arterială (aortică, subclaviculară sau vertebrală), ateroscleroza, vasculita, hipotensiunea arterială sistemică, malformațiile vasculare (fistula arteriovenoasă durală, malformația arteriovenoasă) și stările hipercoagulabile.1 Douăzeci la sută din cazurile de SCI rămân idiopatice.1,4

Raritatea infarctului medular poate fi atribuită, în parte, rețelei vasculare colaterale extinse care perfuzează măduva. Relevant pentru cazul nostru, deși artera spinală anterioară derivă bilateral din ambele artere vertebrale, arterele radiculare anterioare care inervează C3-C4 pot proveni exclusiv sau predominant din 1 arteră vertebrală. Acest lucru ajută la explicarea modului în care o disecție unilaterală a arterei vertebrale poate provoca infarcte vertebrale bilaterale, așa cum s-a arătat la pacientul nostru.5 (Figura 3) Interpretăm ameliorarea rapidă observată la pacientul nostru datorită vascularizației colaterale care perfuzează cu succes zona afectată.

Sindromul arterei spinale anterioare este cea mai frecventă prezentare a SCI, așa cum este ilustrat la pacientul nostru. (Figura 3) O treime din cazuri se vor prezenta cu durere radiantă, care este un indiciu clinic important pentru SCI.1,2 Deși majoritatea SCI are loc în regiunea toracică,1,4 cordonul cervical poate fi afectat și manifestările clinice pot varia în funcție de localizare. Leziunile de deasupra C5 pot duce la insuficiență respiratorie din cauza slăbiciunii diafragmatice și intercostale, în timp ce leziunile de deasupra T6 pot duce la insuficiență simpatică din cauza întreruperii fibrelor simpatice care se deplasează prin tractul corticospinal lateral (care conectează măduva cu coarnele laterale în T1-T12),6 ceea ce poate explica bradicardia severă tranzitorie observată la pacientul nostru. De asemenea, pot apărea șocul neurogenic și disautonomia.1,6

IRM este cel mai util instrument de diagnosticare atunci când se evaluează sindroamele medulare, deoarece evaluează leziunile care ocupă spațiu, cum ar fi hematomul epidural, abcesul epidural, procesele neoplazice, compresia mecanică și malformațiile vasculare. Cu toate acestea, ca și în cazul pacientului nostru, este posibil ca anomaliile să nu fie vizibile la IRM în mediul hiperacut. De fapt, o analiză amplă a arătat că IRM nu a fost revelator la 26 din 96 de pacienți cu accident vascular cerebral ischemic acut la nivelul coloanei vertebrale. Dintre acei pacienți cu RMN negativ, 60% au fost pozitivi la repetarea imagisticii.4 Acest lucru confirmă importanța judecății clinice: dacă suspiciunea clinică de implicare a măduvei spinării este ridicată, o repetare a imagisticii este primordială.

Dezvăluirea imagistică clasică a unui infarct al arterei spinale anterioare este reprezentată de ochii de bufniță (figura 2). Imagistica cu ponderare în difuzie poate ajuta și mai mult la diagnosticul infarctului medular. O serie de studii a arătat că imagistica ponderată în difuzie a fost efectuată la 25% dintre pacienții diagnosticați cu SCI și a arătat o difuzie restrânsă la fiecare pacient care a fost evaluat cu această secvență. Imagistica cu ponderare difuză nu a fost obținută la pacientul nostru, dar este un lucru de luat în considerare în cazurile viitoare.2

Un alt aspect important de luat în considerare este prezența unei fistule arteriovenoase durale spinale, deoarece aceasta poate fi susceptibilă de tratament. Angiografia este standardul de aur pentru fistulele arteriovenoase și a fost recomandată pacientului nostru, însă acesta a refuzat. Deși fistulele arteriovenoase sunt frecvent observate în conus și nu în regiunea cervicală, RMN-ul său nu a arătat goluri de flux, făcând în esență acest diagnostic puțin probabil (figura 1). În cele din urmă, ameliorarea treptată a SCI nu este neobișnuită și recuperarea funcțională întârziată poate fi observată chiar și la pacienții cu deficite severe.4

Disecția arterei cervicale ca și cauză a accidentului vascular cerebral este rară, reprezentând 1% până la 2% din toate accidentele vasculare cerebrale ischemice, dar acest număr este mai mare la populațiile mai tinere.7 Disecția arterei cervicale poate fi asociată cu traumatisme sau poate apărea spontan, iar mecanismele nu sunt complet înțelese. Evenimentele embolice de la o arteră la alta sunt cel mai frecvent mecanism de accident vascular cerebral, urmate de insuficiența hemodinamică. La pacientul nostru, angiografia prin tomografie computerizată a evidențiat o ocluzie vertebrală, care a fost clarificată în continuare prin obținerea unei angiografii prin rezonanță magnetică cu imagistică axială ponderată T1 cu suprimarea grăsimii (figura 2), confirmând suspiciunea noastră de disecție vertebrală.8

Considerările pentru gestionarea pacientului nostru în context acut au inclus posibilitatea tratamentului cu tromboliză. Există 5 rapoarte de caz în literatura de specialitate, care au descris utilizarea de tPA intravenos (activator tisular de plasminogen de tip tisular) pentru infarctul acut al măduvei spinării cu deficite persistente,9 cu unele sugestii că pacienții cu SCI pot beneficia de tPA. Nu au existat complicații hemoragice la niciunul dintre pacienții raportați.

Utilizarea tPA secundar disecției arteriale a fost, de asemenea, studiată în rândul unei populații de pacienți cu disecție extracraniană a arterei carotide. Este posibil ca pacienții cu accident vascular cerebral secundar disecției carotidiene să nu beneficieze la fel de dramatic ca pacienții cu accident vascular cerebral secundar altor cauze, dar accidentele vasculare cerebrale recurente și complicațiile din cauza hemoragiei intracraniene nu au fost semnificativ diferite.10

CADISS (Cervical Artery Dissection in Stroke Study) nu a constatat nicio diferență semnificativă în ceea ce privește ratele de accidente vasculare cerebrale ulterioare între grupurile tratate cu medicamente anticoagulante sau antiplachetare.7 Recomandările actuale pentru managementul disecției arterei cervicale pun accentul pe utilizarea terapiei antitrombotice timp de 3 până la 6 luni.

Recunoștințe

Îi mulțumim Elissei Martin, ilustrator medical remarcabil pentru crearea figurii 3.

Notele de subsol

.