É justo dizer que os estagiários e consultores que não são especialistas em retina médica estão um pouco assustados com as chamadas ‘síndromes de ponto branco’ da retina. É fácil entender porque é assim, pois quase todos os especialistas em uveíte descrevem as síndromes de formas ligeiramente, ou mesmo totalmente, diferentes e muitas vezes disputam uns com os outros para conseguir que os seus próprios termos sejam aceites na literatura publicada.
Existem também argumentos sobre como algumas condições fazem parte de um espectro e como algumas se mantêm isoladas. Depois há argumentos sobre como cada um desses argumentos é importante por sua vez. Vou tentar simplificar isto tanto quanto possível.
As três síndromes distintas
Retinochoroidopatia de caças
Uma caçadeira de estilo antigo carregada com granulados de caças tem uma distribuição bastante ampla que se destinava a compensar o alvo em movimento difícil de atingir que é uma ave em voo. Os pontos encontrados nesta condição variam em tamanho, assim como os pellets, mas geralmente têm cerca de um quarto a meio diâmetro de disco de forma oval com seu eixo apontando para o pólo posterior. As lesões estão concentradas principalmente no próprio pólo com o aumento da distância da mácula resultando em uma concentração inversamente proporcional e número de pontos. São de cor amarelo creme e estão localizadas na retina profunda e no coróide superficial e não se tornam pigmentadas, daí um nome alternativo anterior de “retinochoroidopatia viligiosa” (ver Figura 1). Como a doença é posterior há sempre vitrite e o edema macular do cistoide é muito comum, enquanto as células da câmara anterior são mais raras.
Figure 1: Birdshot retinochoridopathy.
Interessantemente, é uma doença dos brancos quase universalmente com a famosa associação com o HLA-A29 conferindo um risco relativo de 224 para um paciente que sofre de córos. O que é fascinante, porém, é que o próprio HLA-A29 é mais comum entre os sul-africanos negros e raro entre os brancos, implicando algum tipo de factor desencadeante ainda por descobrir que deve estar em jogo. A condição é notoriamente agressiva e geralmente requer imunossupressão igualmente agressiva. Então, em resumo, pense em uma pessoa branca de meia-idade agressiva com uma caçadeira carregada de um quarto de diâmetro de disco disparando um tiro na mácula de alguém.
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Figure 2: Serpiginous choroiditis.
Coroidite serpiginosa
Serpiginosa significa “serpente” e é usada neste contexto para descrever como as lesões inicialmente se formam ao redor do disco e à medida que outras lesões desenvolvem os pontos brancos tornam-se uma massa de serpentes brancas medusas que se estendem do disco em várias direções, mas mais comumente em um arco ao redor da mácula (ver Figura 2). Como é uma doença de recidivas stop-start e períodos de quiescência, geralmente há muito poucos sinais inflamatórios posteriores e o segmento anterior é sempre silencioso. Este é o principal método para distingui-la do principal diagnóstico diferencial, a toxoplasma retinochoroidite, na qual a atividade inflamatória é geralmente muito significativa. Tal como no caso da cegueira das aves, os brancos de meia-idade parecem ser o principal grupo afectado, embora outros grupos raciais sejam afectados em menor grau.
As novas extensões brancas cremosas da cobra que se formam de tempos a tempos desvanecem-se para uma cicatriz branca, geralmente com pigmentação, e o objectivo do tratamento é suprimir as recidivas a fim de preservar a fóvea durante o maior tempo possível. Algumas pessoas defendem o uso de imunossupressão apenas durante as erupções, a fim de amortecer o seu efeito e outras defendem o uso de imunossupressão para prevenir as erupções em primeiro lugar, embora o grau de imunossupressão necessário para o fazer seja geralmente de uma ordem elevada. Em resumo, pense em outra pessoa branca de meia-idade com uma cobra enrolada ao redor da cabeça que se move em pequenos incrementos cada vez mais próximos de sua face aterrorizada.
Epiteliopatia aguda de pigmento placóide multifocal posterior (APMPPE)
Esta é uma condição de pessoas mais jovens, novamente principalmente brancos, com uma idade média de início de 26 anos e uma leve preponderância masculina de 1.2:1. É geralmente referido como ‘AMPEE’ em inglês falado, faltando o primeiro ‘P’, pois isso torna impossível a pronúncia como uma palavra. Ao contrário das outras duas condições mencionadas acima, esta é uma condição sistêmica na qual uma doença viral pródroma é comumente experimentada e outros sintomas sistêmicos, como sintomas auditivos, meningismo, linfadenopatia e queixas intestinais também podem ocorrer.
‘Placoid’ significa placa, como em uma placa doméstica, e facilita então a visualização dessas lesões como grandes lesões redondas amarelas nas quais o centro é levemente levantado que ocorrem no pólo posterior e são geralmente de cerca de meio disco a um diâmetro de disco completo em largura e envolvem a retina profunda (ver Figura 3).
Figura 3: Epiteliopatia aguda do pigmento placóide multifocal posterior.
A doença é auto-limitada na grande maioria dos casos e queima em questão de semanas, com lesões antigas a assentarem e novas lesões a aparecerem, não muito diferente de um incêndio florestal após um raio no Parque Nacional de Yellowstone. As lesões se estabelecem para deixar uma cicatriz pigmentada a maior parte do tempo ao nível do epitélio do pigmento retiniano (RPE). Assim como a política dos bombeiros do parque em Yellowstone, o fogo de raios espontâneos é geralmente deixado para se queimar a menos que mostre sinais de propagação para envolver amenidades importantes do parque, como o fovea neste caso, ou para ser um tipo raro de fogo que se torna crônico e arrisca grande destruição para o parque como ocorreu em 1988. Assim, o uso de imunossupressão é geralmente desencorajado, a menos que a doença não pareça estar a correr o seu curso típico de auto-limitação. Em resumo, pense num jovem homem branco a deixar cair grandes placas amarelas que está a tentar secar e que está a recuperar de uma doença viral e não se sente muito bem.
O espectro dos pontos brancos
As outras síndromes de pontos brancos são talvez mais facilmente compreendidas como parte de um espectro, embora algumas se destaquem e sejam tratadas separadamente. Estas síndromes ocorrem caracteristicamente em fêmeas jovens míopes brancas predominantemente e normalmente não têm qualquer tratamento eficaz ou por vezes qualquer necessidade de tratamento. Todo este espectro é por vezes referido como “ornitologia médica da retina”, pois há muita discussão sobre quando certas aves são suficientemente distintas para formar uma espécie, embora no final do dia isto seja na sua maioria académico, embora altamente interessante. Afinal, Bill Oddie teve seu próprio programa de TV.
Síndrome de aumento agudo do ponto cego idiopático (AIBSE)
Esta é a condição mais leve neste espectro e, como o nome sugere, consiste em um ponto cego unilateralmente aumentado na perimetria sem um disco inchado ou mesmo qualquer sinal. Esta condição pode flutuar com o tempo, melhorando ou piorando, e raramente pode afetar o outro olho também. Existe um defeito pupilar relativamente aferente (RAPD) e fotopsia acentuada presente no olho afetado.
Figure 4: Acute zonal occult outer retinopathy (AZOOR)
Acute zonal occult outer retinopathy (AZOOR)
Esta condição é melhor pensada como uma versão pior da AIBSE. É mais comumente bilateral que a AIBSE e a fotopsia é pior, sendo descrita como sendo bastante intrusiva. O defeito do campo visual é novamente uma extensão do ponto cego, mas o prognóstico é mais provável que seja pior do que melhor ao longo do tempo. Apesar disso, o RAPD é ligeiramente menos marcado do que com a AIBSE. Embora não haja nada para se ver inicialmente, daí a palavra oculto no nome, à medida que o tempo passa há normalmente algum grau de despigmentação RPE e formação de espícula óssea na área afetada, juntamente com a atrofia da retina (ver Figura 4). De fato, a retinite pigmentosa é o principal diagnóstico diferencial na fase posterior da AZOOR, assim como a retinopatia associada ao câncer e melanoma na fase inicial.
Figure 5: Atinopatia externa anular aguda.
Retinopatia externa anular aguda (AAOR)
Esta condição é semelhante à AZOOR na medida em que os pacientes apresentam um ponto cego aumentado com fotopsia, mas ao contrário da AZOOR na medida em que o dano só é visível meses ou anos após o início do episódio, na forma de mudança de RPE e atrofia da retina. Os pacientes com AAOR apresentam um anel expansivo de inflamação da retina centrado no disco (ver Figura 5), que depois se expande para fora deixando para trás a retina danificada e a RPE que não parece muito diferente da fase AZOOR tardia. Assim AAOR pode ser pensado como uma variante de AZOOR não agressiva de fogo de escova.
Figure 6: Multiple evanescent white dot syndrome.
Multiple evanescent white dot syndrome (MEWDS)
Evanescent is described by my Oxford English Dictionary as ‘disappearishing or likely to disappearish’. De longe o erro mais comum é confundir ‘evanescente’ com ‘efervescente’, o que implica algo gaseificado. Estes pontos não são gaseificados de forma alguma, apesar de desaparecerem sem deixar vestígios. Em primeiro lugar, é útil considerar como esta condição é semelhante às outras do espectro. Geralmente é unilateral, está associada a um RAPD e a um ponto cego aumentado em testes perimétricos e os pacientes relatam fotopsia. Ao contrário das outras, uma doença viral prodromal é comum, semelhante talvez ao APMPEE que está fora deste agrupamento, e é claro que os pontos brancos evanescentes patognomônicos ocorrem que não estão presentes nas outras condições (ver Figura 6). Estes pontos são pequenos, cerca de 100 microns de tamanho, brancos e novamente, como o nome sugere (agora que sabemos o que significa), eles desaparecem. Isto é crucial para a diferenciação de outras condições nãoevanescentes, como APMPEE, em que as lesões deixam uma cicatriz. Podem ocorrer ligeiras inflamações vítreas posteriores e periflebite. Confusamente, diz-se que estes pacientes por vezes “continuam” a desenvolver AZOOR ou AIBSE, mas na realidade este fenómeno é provavelmente mais uma prova de que todas estas condições partilham algum factor etiológico oculto e são todos lados diferentes de uma moeda multifacetada.
Neuroretinopatia macular aguda (AMN)
AMN é semelhante à AIBSE na medida em que geralmente existe um escotoma unilateral, embora ao contrário da AIBSE este se localize em torno da área periférica e não represente uma ampliação do ponto cego. Na iluminação vermelha livre das lesões em forma de cunha da retina ao redor da fóvea podem ocasionalmente ser vistas representando um defeito na camada de fibra nervosa. É possível que a pílula anticoncepcional oral ou a vasoconstrição adrenérgica intravenosa de base corioretal seja causa potencial, embora esta, como em muitos aspectos destas condições, seja o tema de debate.
Figure 7: Coroidite multifocal com panuveíte.
Outras síndromes de pontos brancos
Coroidite multifocal com panuveíte (MCP)
Esta é uma condição inflamatória bilateral que, como no espectro descrito acima, é mais comum em jovens mulheres brancas míopes. As novas lesões são de cor amarelo-creme e estão associadas a inflamação sob a forma de células vítreas e detritos, edema cistóide macular e periflebite. As lesões mais antigas formam cicatrizes brancas perfuradas com bordas pigmentadas e a área peripapilar é um local comum para estas cicatrizes, que geralmente medem um terço a um disco completo em diâmetro (ver Figura 7). Se as lesões peripapilares são recentes, então um disco inchado é visto, juntamente com uma visão de cor prejudicada. Como o nome sugere, há potencial para inflamação dos segmentos anterior e posterior, e o tratamento é fundamental para se obter um bom resultado. Em alguns casos é possível parar a imunossupressão após um período de controle, enquanto em outros a cronicidade da condição é tal que isso não é possível. Se a condição for totalmente inativa e nunca for encontrada ativa, o principal diagnóstico diferencial é a suposta síndrome de histoplasmose ocular.
Coroidopatia interna punctal (PIC)
Se as lesões forem em número reduzido e agrupadas em torno dos fetos, diz-se que os pacientes sofrem de PIC, que é, para todos os efeitos, um subconjunto de PIC. A razão pela qual há muito pouca ou nenhuma vitrite deve-se principalmente ao número de lesões envolvidas e não ao facto de ser uma entidade diferente da doença. Com esta condição, devido à área perifoveolar ser tão diretamente afetada, as principais causas de morbidade visual derivam de lesões que afetam diretamente os fetos, que podem ser tratadas com imunossupressão se capturadas na fase aguda, ou desenvolvimento de uma membrana neovascular coróide, que pode ser tratada com agentes anti-VEGF da forma habitual.
Coroioretinite multifocal periférica
Este é um subconjunto de MCP no qual existem numerosas cicatrizes multifocais periféricas densamente preenchidas. Acredita-se que a sarcoidose seja a causa disso e alguns autores sugerem que a sarcoidose pode ser de fato um importante fator etiológico nas condições do espectro do PCM.
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Figure 8: Progressive subretinal fibrosis and uveitis syndrome.
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Fibrose subretinal progressiva e síndrome da uveíte
Como o PIC é uma pequena variante localizada do PCM, a fibrose subretinal progressiva e a síndrome da uveíte é o seu grande primo mau de outra cidade. O PIC pode progredir para uma fase em que se forma uma folha gliotica subretinal, que se estende lentamente através do pólo posterior e, se não for controlada, pode e eventualmente irá envolver a fóvea (ver Figura 8). A imunossupressão agressiva é a ordem do dia, mas mesmo assim é muito difícil parar a extensão da lesão.
Epiteliite de pigmento retinal (Doença de Krill)
Esta condição é caracterizada por visão central distorcida em adultos jovens, tipicamente após uma infecção viral. O exame revela manchas escuras muito pequenas ao nível da retina externa, rodeadas por uma auréola de cor amarela ou laranja. Durante a fase aguda pode acumular-se líquido sob a retina neurosensorial. Durante algumas semanas este fluido desaparece e ficam cicatrizes permanentes de RPE.
Maculopatia idiopática aguda não dilatada
Esta rara desordem unilateral ocorre após uma doença tipo gripe, semelhante a várias das outras condições, e consiste numa elevação central da retina com perturbação da RPE com o scanning OCT revelando espessamento da retina externa semelhante ao observado na doença de Best, embora a doença de Best seja, obviamente, bilateral. Outro factor diferenciador é a presença ocasional de células vítreas na maculopatia idiopática aguda unilateral, enquanto, mais uma vez, estas estarão ausentes na doença de Best. A maioria dos casos resolve rapidamente, embora alguns fiquem com uma lesão no olho do touro.
Conclusão
Sindromes de pontos brancos podem ser um terrível campo de minas de acrônimos para o registrador oftalmológico de condições aparentemente intermináveis, mas uma vez que a ordem pode ser estabelecida, todo o visado é muito menos aterrador. Lembrando que do mishmash birdshot, serpiginous e APMPEE são distintos e aqueles que permanecem podem ser agrupados em uma caixa grande, embora desordenadamente, é um começo muito bom, de fato. Dividir é conquistar. É interessante postular como uma etiologia semelhante pode estar por detrás das síndromes do ponto branco. São realmente uma doença dos brancos ou é um enorme viés de denúncia? Toda esta área é uma das últimas reservas de oftalmologia do “oeste selvagem” e é isto que torna as síndromes do ponto branco ao mesmo tempo aterradoras e excitantes. Algumas estradas foram colocadas e várias características geográficas adequadas para algum grau de navegação foram encontradas, e embora muitos exploradores tenham documentado muito bem estas, uma expedição moderna de Lewis e Clarke que se junta a tudo isto ainda não teve lugar.