CDE é caracterizado por regeneração muscular incompleta. Os subseqüentes músculos do diafragma anormalmente elevados causam movimento anormal da hemidiafragma afetada durante a respiração. Pode ocorrer localmente ou afetar todo o diafragma. Neste estudo, houve 90 homens (72%) e 35 mulheres (28%); 78 crianças (62,4%) tiveram CDE no lado direito e 47 crianças (37,6%) tiveram CDE no lado esquerdo. Observamos que a incidência foi maior em crianças do sexo masculino e a incidência do lado direito foi maior do que a do lado esquerdo. A CDE pode estar associada a outros defeitos de desenvolvimento, e comorbidades associadas incluem pulmão hipoplásico congênito, doença cardíaca congênita, pectus excavatum, fenda palatina, hipospadias, criptorquidismo e torcicolo congênito. Setenta e sete pacientes deste grupo também apresentavam outras malformações, sendo a cardiopatia congênita (19,15,2%) e o pulmão hipoplásico congênito (16,12,8%) as principais anormalidades relevantes neste estudo. Os fatos acima tornam difícil determinar se a CDE é acompanhada por outras malformações ou outras malformações com esta doença. Suas numerosas malformações acompanhantes sugerem que a causa da teratologia é difícil de explicar com uma única etiologia e pode ser semelhante à causa de outras malformações congênitas.

O principal sintoma da CDE é a compressão do lobo inferior dos pulmões devido ao aumento dos órgãos intra-abdominais. A compressão também pode causar o movimento do mediastino no lado saudável, e a função pulmonar do lado saudável pode ser reduzida em conformidade. No CDE unilateral, a capacidade pulmonar e a capacidade pulmonar total são reduzidas em 20-30% . O evento diafragmático bilateral reduz ainda mais seriamente a função pulmonar, especialmente na posição supina . O princípio de tratamento da CDE é restaurar a posição anatômica normal e a tensão do diafragma. O método é fortalecer o diafragma fraco, e o objetivo é manter o volume pulmonar normal e a ventilação pulmonar. Se os pacientes assintomáticos precisam de correção cirúrgica tem sido controverso por muito tempo. Neste grupo de 17 crianças que não foram submetidas a tratamento cirúrgico, 11 pacientes receberam 1-6 anos de seguimento e não foi observada uma diminuição na posição do diafragma. Portanto, acreditamos que as crianças sintomáticas necessitam de tratamento cirúrgico em tempo hábil. O estudo de Yazici et al. também considerou crianças sintomáticas, que geralmente necessitam de cirurgia. Portanto, acreditamos que as indicações para a cirurgia são as seguintes: ① em relação à posição normal do diafragma, o diafragma é deslocado para cima por 3 ou mais intercostais; ② o evento do diafragma causa compressão óbvia no lado afetado do pulmão e falta de ar, asma e outros sintomas de desconforto respiratório; ③ infecções pulmonares freqüentes, hipoxemia e até exercícios respiratórios anormais; e ④ durante o acompanhamento, o diafragma continua a subir, e o evento é agravado.

O método de tratamento tradicional do CDE é a plicatura diafragmática realizada por laparotomia ou toracotomia. Entretanto, com o desenvolvimento da tecnologia minimamente invasiva, a toracoscopia tem sido gradualmente aplicada no tratamento da CDE . Acreditamos que as crianças com evento do diafragma direito e malformação intrapulmonar precisam ser corrigidas através da abordagem toracotomia como primeira opção, pois não é afetada pelo canal intestinal, há exposição total, a operação é fácil, o nervo frênico pode ser visualizado e a paralisia intestinal pós-operatória pode ser reduzida. A laparotomia é adequada para crianças com evento diafragmático esquerdo, nos casos em que não é possível distinguir o evento diafragmático da hérnia diafragmática, e quando se considera a malformação gastrointestinal. Como o coração está no tórax esquerdo, há um alto risco associado à toracotomia. O uso de uma incisão subcostal é propício à reparação da hérnia e à descoberta de possíveis malformações intestinais. Entretanto, no grupo aberto, utilizamos a toracotomia em 4 crianças com evento diafragmático no lado esquerdo e obtivemos resultados clínicos satisfatórios. Portanto, acreditamos que a escolha da abordagem se baseia principalmente nas características da doença diafragmática do paciente e na familiaridade do cirurgião com a abordagem. Os diagnósticos pré-operatórios de 9 crianças deste grupo eram desconhecidos, e a hérnia diafragmática e outras malformações do trato gastrointestinal foram encontradas durante a operação, portanto, a escolha da abordagem pré-operatória foi particularmente importante. Ressecamos as porções fracas do diafragma pela via toracoabdominal e suturamos o diafragma intermitentemente com suturas não absorvíveis para que o diafragma cortado se imbricasse, a fim de fortalecer a área fraca do diafragma. A vantagem desta técnica é que ela aumenta a tensão do diafragma para distribuir uniformemente a tensão por toda a área de reparação.

Com o desenvolvimento de tecnologia minimamente invasiva, a toracoscopia tem sido gradualmente utilizada no tratamento do CDE. Comparamos os efeitos da cirurgia aberta e da toracoscopia no tratamento da CDE em crianças. O tempo de operação, tempo de drenagem torácica, tempo de ventilação mecânica pós-operatória, tempo de internação hospitalar pós-operatória e tempo de internação na UTI pós-operatória no grupo toracoscopia foram menores do que os do grupo aberto, e a diferença entre os dois grupos foi estatisticamente significativa (P < 0,05). Consideramos as seguintes razões possíveis. ① A cirurgia toracoscópica adota o método dos três orifícios, que é menos traumático e menos propenso a sangramento. A recuperação das crianças é mais rápida após a operação. ② A técnica da toracoscopia requer habilidade avançada, e o operador e o assistente cooperam entre si. ③ Utilizamos arame farpado para suturar continuamente sem nós, o que encurta muito o tempo da operação e é obviamente melhor que a cirurgia aberta.

Neste grupo de 41 crianças sem outras malformações toracoabdominais que precisam ser corrigidas, utilizamos plicatura toracoscópica do diafragma. Várias técnicas de plicatura diafragmática também têm sido empregadas. Todas as técnicas visam reduzir a abundante superfície diafragmática e baixar a cúpula diafragmática. Vários métodos de sutura têm sido utilizados, incluindo suturas interrompidas do colchão horizontal, suturas múltiplas paralelas em U, suturas em figura oito, suturas contínuas e endostaplers. Foram usadas várias suturas não absorvíveis e também absorvíveis. Usamos arame farpado para suturar o diafragma de fora para dentro de uma forma contínua e imbricada para fortalecer o diafragma. Combinado com a literatura e a nossa experiência, em comparação com as suturas absorvíveis comuns, a sutura contínua do diafragma com arame farpado tem as seguintes vantagens. ① A partir do segundo ponto, o deslizamento não é fácil após o aperto da sutura. Um ponto é cosido para apertar um ponto, e não é necessário nenhum nó durante o processo de sutura, o que encurta muito o tempo de operação. ② Os diafragmas foram suturados continuamente com arame farpado para que os diafragmas se estiquem uniformemente do centro em todas as direções. A distribuição da tensão era uniforme para que o movimento dos diafragmas fosse mais coerente. Os diafragmas não eram isquémicos devido à sutura demasiado estanque, e a sutura não relaxou para causar a recorrência. ③ As suturas de arame farpado são fechadas, têm menos sangramento, têm um nó sem fio, são absorvíveis e têm reações do nó sem fio e sutura residual. Há uma visão de que suturas contínuas podem comprometer a segurança da sutura, e o afrouxamento do nó pode afetar a dobra de todo o diafragma, mas não há evidências que sustentem esta visão. Parlak et al. e outros adotaram o método de sutura de dupla bolsa para fortalecer o diafragma, obtendo um melhor efeito clínico . As vantagens habituais da toracoscopia, como a redução da dor pós-operatória, aparência satisfatória e rápida recuperação, também são aplicáveis em nossa cirurgia, que deve ser o tratamento preferido para CDE.

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