DISCUSSÃO

Em 1912 Harvey Cushing e C. B. Walker (1) relataram “binasal hemianopsia” em um paciente com um tumor cerebral. Ashwin e Quinlan (2) relataram um único caso devido a queratocone. Outros relatos de etiologias oculares e intracranianas para defeitos de campo binasal incluem aneurismas bilaterais de carótida interna, hidrocefalia, lesões de massa intracraniana e pressão intracraniana elevada (2, 3). Pringle e colegas (4) relataram hemianopia binasal em um paciente com neurosífilis (tabes dorsalis). Salinas-Garcia e Smith relataram 8 pacientes com hemianopia binasal incompleta em 1978. Todos os oito pacientes tinham defeitos visuais de campo binasal incompletos medidos com perimetria Goldmann. Todos os seus pacientes tinham causas identificáveis, com a maioria devido às etiologias do nervo óptico ou ocular, incluindo neuropatia óptica isquêmica, drusen da cabeça do nervo óptico, glaucoma, fossos do nervo óptico bilateral e retinite pigmentosa seno pigmento (5).

Hereína apresentamos dois pacientes, um na juventude e outro na idade mais avançada, com hemianopia binasal completa sem etiologia ocular ou intracraniana identificável. Nossos pacientes eram ambos visualmente assintomáticos. Eles estavam completamente inconscientes de seus defeitos de campo visual até que os déficits fossem identificados durante os exames oftalmológicos de rotina. Para nosso conhecimento, estes são os primeiros casos relatados de hemianopia binasal completa. Nossos exames diferem dos relatórios anteriores, pois foi utilizada perimetria automatizada em vez de perimetria manual, como nas séries anteriores. Também reconhecemos que a nossa caracterização destes defeitos do campo visual como “completos” é algo artificial. Os defeitos parecem estar completos na perimetria automatizada e com testes de confrontação. Embora ambos os pacientes pudessem ter tido alguma visão em seus campos nasais, esses métodos de teste não identificaram respostas visuais nessas áreas, enquanto os campos temporais estavam completamente intactos.

Consideramos a possibilidade de uma etiologia funcional (não orgânica) para os defeitos de campo em nossos pacientes. No entanto, nenhum dos pacientes reclamou de problemas visuais. Esses déficits foram identificados em exames oftalmológicos de rotina. Nenhum dos pacientes parecia ter qualquer ganho secundário com os defeitos de campo visual. A paciente mais jovem (caso 1) ficou bastante irritada por ter de suportar tantos exames oftalmológicos e testes de campo visual. Tudo o que ela queria era um novo par de óculos. Ela ficou muito aliviada quando não recomendamos mais testes.

Não acreditamos que esses pacientes tivessem uma patologia da retina que pudesse explicar seus defeitos de campo. Além do drusen disperso na retina periférica de uma paciente, nossos casos tiveram exames de fundouscópicos completamente normais. Não podemos conceber um problema de retina que causasse um defeito de campo nasal bilateral tão profundo com perfeito respeito ao meridiano vertical e um exame de fundouscópico completamente normal. Da mesma forma, uma neuropatia óptica de qualquer forma é uma explicação improvável dada a ausência de atrofia óptica visível e a camada de fibras nervosas intactas nestes pacientes. Ambos os pacientes tinham acuidade visual subnormal, embora a paciente mais velha (caso 2) tivesse cataratas que facilmente explicavam sua acuidade minimamente reduzida. No entanto, ambos os pacientes também tinham uma visão subnormal da cor. Isto pode ter sido um artefato de teste. Pacientes com hemianopia homônima frequentemente terão visão colorida subnormal com metodologias de teste padrão. Nossos pacientes podem ter tido um mau desempenho simplesmente como resultado do déficit do campo visual, e não por causa de qualquer anormalidade real de visão colorida. Nenhum dos pacientes tinha evidência definitiva de neuropatia óptica.

Propomos uma etiologia congênita para estes defeitos do campo visual binasal. Embora não possamos provar que os defeitos de campo em nossos pacientes estavam presentes desde o nascimento, a ausência completa dos sintomas sugere fortemente um problema muito antigo. Os pacientes com hemianopia homônima congênita são frequentemente assintomáticos (6). Da mesma forma, pacientes com outros defeitos congênitos de campo, tais como os defeitos monoculares de atitude observados em pacientes com “síndrome do disco sem topless”, são tipicamente assintomáticos (7). Estudos de neuroimagem em nossos dois pacientes não revelaram anormalidades identificáveis dos nervos ópticos, quiasma, vias visuais pós-quiasmáticas, ou córtex occipital. Os defeitos do campo binasal podem ser devidos a um defeito na triagem normal e segregação das populações de gânglios axonais da retina que decussa e os que permanecem ipsilateralmente ao entrar no quiasma óptico a partir dos nervos ópticos. Tais defeitos de triagem têm sido descritos no albinismo, no qual as fibras da retina temporal destinadas ipsilateralmente decussa e se projetam contralateralmente no quiasma óptico. Mas, isto não resulta em hemianopia binasal nos albinos humanos. Na síndrome aciasmática, as fibras da retina nasal não conseguem decussá-las adequadamente no quiasma, projetando-se ipsilateralmente para os núcleos geniculados laterais juntamente com as fibras da retina temporal (8). Pomeranz e Lessell descreveram uma família na qual havia uma neuropatia óptica quiasmática recessiva hereditária, provavelmente autossômica, na qual todos os irmãos tinham defeitos do campo visual mordedor temporal (9). Nossos pacientes podem representar exemplos de uma síndrome de falha congênita da retina temporal axonal. Entretanto, a ausência de atrofia óptica sugere que a patologia provavelmente reside ao longo das vias visuais pós-geniculadas. O defeito congênito parece ter resultado na falta de representação cortical das células ganglionares da retina a partir da metade temporal de cada retina. Qualquer que seja o correlato neuroanatômico, ele resulta em defeitos isolados do campo visual binasal sem anormalidade estrutural identificável do quiasma óptico, do nervo óptico ou das vias visuais pós-quiasmáticas.

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