Micose Fungos Folliculotropic Fungoides
Micose Folliculotropic Fungoides (FMF) é uma variante de micose fungoides (MF) que ocorre principalmente em adultos com uma predilecção masculina. A doença favorece clinicamente a cabeça e o pescoço. Os pacientes comumente apresentam pápulas pruriginosas que frequentemente são agrupadas, alopecia e infecções bacterianas secundárias frequentes. Pacientes menos comumente apresentam lesões acneiformes e mucinorréia. Os pacientes freqüentemente apresentam mais prurido na FMF do que na MF clássica, o que pode fornecer um bom meio de avaliar a atividade da doença. A sobrevida em 5 anos específica da doença é de aproximadamente 70% a 80%, o que é pior que o estádio clássico da placa MF e semelhante ao estádio de tumor MF.1
Tratamento da FMF difere da MF clássica na medida em que as lesões são menos responsivas às terapias dirigidas à pele devido à natureza perifolicular dos infiltrados dérmicos. As lesões cutâneas superficiais podem ser tratadas com terapia psoralen plus UVA (PUVA). Outras opções incluem PUVA em combinação com interferon alfa ou retinóides e radioterapia local para tumores espessos solitários; no entanto, em pacientes que têm mais lesões cutâneas infiltrativas ou tiveram a terapia PUVA que falhou, pode ser necessária a terapia com feixe de elétrons total da pele.2
No exame histológico, há tipicamente localização perivascular e periadexial de infiltrados dérmicos com envolvimento variado do epitélio folicular e lesão dos folículos pilosos por linfócitos atípicos pequenos, médios e grandes hipercrômicos com núcleos cerebriformes. A degeneração mucosa do epitélio folicular pode ser vista, como destacado na coloração azul de Alcian, e um infiltrado misto de eosinófilos e plasmócitos muitas vezes está presente (imagem do quiz e figura 1). Na maioria dos casos, os linfócitos T neoplásicos são caracterizados por um imunofenótipo CD3+CD4+CD8, como é visto no MF clássico. Algumas vezes é observada uma mistura de células CD30+-imunofenótipo CD30+.1
Figure 1. Infiltrados dérmicos foliculares e perivasculares em micose fungóide foliculotropica (H&E, ampliação original ×4).
As considerações diferenciais histológicas para FMF incluem foliculite pustular eosinofílica (EPF), mucinose folicular primária, lúpus eritematoso e foliculite pitirosporal.
A foliculite pustulosa eosinofílica tem vários subtipos clínicos, como a clássica doença de Ofuji e a EPF associada à imunossupressão secundária ao vírus da imunodeficiência humana. Histologicamente, a EPF é caracterizada pela espongiose do epitélio do folículo piloso com exocitose de um infiltrado misto de linfócitos e eosinófilos que se estende da glândula sebácea e seu ducto até o infundíbulo com formação de pústulas eosinófilas de marca registrada (Figura 2). Geralmente, observa-se a infiltração de neutrófilos em lesões inflamadas. A foliculite eosinofílica pustulosa é um diferencial importante para a FMF, pois a mucinose folicular tem sido observada em lesões de EPF.5 Tanto a EPF quanto a FMF podem apresentar eosinófilos e linfócitos na derme superior, espongiose do epitélio do folículo piloso e degeneração mucosa dos folículos,6 embora a atipia linfocítica e relativamente menos eosinófilos sejam sugestivos desta última.
Fotografia cortesia de Brian Swick, MD (Iowa City, Iowa).
Figure 2. Foliculite eosinofílica pustulosa com espongiose do epitélio do folículo piloso e exocitose de um infiltrado misto de linfócitos e eosinófilos (H&E, ampliação original ×20).