Orzel morreu em fevereiro de 2018 aos 58 anos de idade, e esta semana, ela conseguiu o seu desejo. Seu esqueleto, juntamente com uma coleção de tiaras, brincos e broches de sua extensa coleção de jóias de fantasia, está em exposição no Mütter, juntamente com informações sobre o curso de sua condição e seus efeitos.
FOP é uma das doenças mais raras do mundo. Apenas cerca de 900 pessoas já foram diagnosticadas com ela. A mutação de uma única nucleobase em 6 milhões no DNA de uma pessoa faz com que fitas, placas e folhas de osso cruzem as articulações e as tranquem, tornando impossível o movimento.
No nascimento, o único sinal visível de FOP é o que parece ser um joanete no dedo grande do pé; é, na verdade, uma má formação da articulação. Entre os 2 e 5 anos de idade, inchaços dolorosos que parecem tumores começam a surgir no pescoço e nas costas e depois lentamente se transformam em osso. Qualquer tentativa de remover o osso pode causar o bloqueio permanente da articulação, assim como imunizações ou outras injeções.
“É osso normal”, disse Kaplan, que tratou Orzel por mais de 30 anos. “Simplesmente não deveria estar lá. É um exemplo de uma coisa boa demais”.
“Quando a doença progride, ela afeta os membros superiores, depois os inferiores na adolescência, e eventualmente na idade adulta ela afeta a mandíbula, cotovelos, joelhos e pulsos”. Quando os pacientes chegam aos 40 anos, muito pouca ou nenhuma mobilidade é deixada.
Nos seus últimos anos, Orzel já só tinha alguma mobilidade nos pulsos e dedos.
Osso não se forma dentro dos órgãos, mas por causa das constrições ósseas ao redor da parede torácica, dificulta a expansão do tórax.
“Então o coração tem que bombear por toda a vida contra um peito que não se expande”, disse Kaplan, “e eventualmente o coração fica cansado”.
A maioria dos pacientes sucumbe a problemas cardíacos e pulmonares, e esse foi o caso com Orzel.
Uma necessidade de velocidade
Quando ela morreu, o museu estava numa corrida contra o tempo. Tinha uma questão de dias para transportar e transformar o corpo em um esqueleto.
“Carol está totalmente fundida, então seu corpo não pôde ser desarticulado primeiro e transformado em um esqueleto, e depois rearticulado”, disse a curadora do Museu Mütter, Anna Dhody. “Ela é uma unidade”
O único lugar no país que foi capaz de assumir a tarefa foi Skulls Unlimited, que tradicionalmente lida com esqueletos de animais do tipo em exposição em um museu de história natural. Mas essa empresa está sediada em Oklahoma, por isso o museu teve que considerar o transporte, a papelada e a logística, juntamente com um caso especial para transportar o corpo.
“Não consigo articular o quão delicado é o osso dela”, disse Dhody. “Foi quase como levar algodão doce e laca”.
“Além do FOP, o que fez com que o osso crescesse onde não deveria, Orzel também lidou com a perda óssea que aflige muitas mulheres na casa dos 50 anos, então parte do osso dela era quase translúcido. Estava ainda mais frágil quando o esqueleto foi transportado de volta para o museu. A Skulls Unlimited forneceu um serviço de luvas brancas, com um caixote acolchoado personalizado. O esqueleto do Orzel foi conduzido desde Oklahoma até ao museu em Filadélfia, onde foi guardado até uma nova caixa e o espaço de exposição foi completado para o expor com o Eastlack’s.
Com cerca de 180.000 visitantes ao museu a cada ano, Dhody espera que a exposição de ambos os esqueletos ampliará o conhecimento e a compreensão do público sobre a doença.
“Ela será capaz de impactar um número muito maior e muito maior de pessoas para aprender sobre a condição”, disse Dhody. “Queremos explicar que quanto mais soubermos sobre como o osso cresce onde não deve crescer, ele pode ajudar uma variedade maior de pessoas do que apenas as 900 pessoas com FOP”.