Tratamento das Curvas Distroficas
Não há justificação para observar a curva distrófica na NF-1 porque ela sempre progride. Estudos têm mostrado que curvas que são tratadas com uma cinta de Milwaukee progridem a uma taxa semelhante à das curvas não tratadas. A fusão precoce é o melhor tratamento. A fusão nas acrobacias individuais jovens só minimiza o crescimento da altura truncal porque a curva é geralmente curta com um fraco potencial de crescimento nas vértebras envolvidas. Em teoria, o uso de hastes de crescimento subcutâneo permitiria um maior crescimento, embora Mineiro e Weinstein, em 2002, questionaram seu valor com base na pequena quantidade de crescimento alcançada e no número de procedimentos necessários. Contudo, apenas um dos seus pacientes apresentava neurofibromatose. Projetos tecnológicos mais recentes de instrumentação universal e fusão localizada dos locais de ancoragem das hastes de crescimento podem melhorar esses resultados.
Apesar do planejamento e tratamento meticuloso, complicações maiores podem ocorrer com o tratamento cirúrgico. Mesmo em pacientes que não apresentam déficit neurológico, é necessário avaliar o conteúdo do canal vertebral para minimizar a possibilidade de lesão neurológica durante a correção. A mielografia de alto volume ou a RM podem ser utilizadas para identificar lesões que ocupem espaço no canal raquidiano.
Os autores recomendam que curvas inferiores a 20 graus sejam observadas para progressão em intervalos de 6 meses. Curvas entre 20 graus e 40 graus devem ser fundidas posteriormente e instrumentadas desde a vértebra neutra acima até a vértebra neutra abaixo. Se a curva for maior que 40 graus ou a cifose for maior que 50 graus, recomenda-se a cirurgia anterior com discectomia e fusão intervertebral seguida de instrumentação posterior e fusão. A liberação anterior endoscópica e a fusão na posição de decúbito prona ou lateral tem sido efetiva no manejo destes casos.
Tração pré-operatória em curvas graves com cifose flexível pode melhorar a função pulmonar e pequenos déficits neurológicos e pode diminuir a curva antes da fusão (Fig. 15-8). Em 2002, Halmai e associados relataram seu protocolo de tratamento de curvas distróficas superiores a 60 graus, utilizando uma média de 3 semanas de tração pré-operatória do colete auricular, sendo a lógica da tração o potencial de diminuir as complicações neurológicas intra-operatórias através da correção gradual da curvatura pré-operatória. O monitoramento neurológico cuidadoso não só da capacidade do paciente de mover a extremidade, mas também da força motora, deve ser documentado durante os períodos de tração. Os autores atuais recomendam a liberação anterior, alimentação do tubo nasojejunal e tração craniofemoral para curvas rígidas superiores a 90 graus. Para curvas maiores que 100 graus em qualquer plano, a liberação anterior e posterior é seguida pela alimentação tubária e tração craniofemoral.
Quando a exposição posterior é realizada, uma cuidadosa decorticação deve ser feita, pois a erosão da lâmina é freqüentemente observada, devido à ectasia dural. Dissecamos com eletrocautério, devido ao potencial de afundamento de um elevador através de lâmina fina e enfraquecida. A ectasia dural com expansão do saco auditivo, devido ao aumento da pressão hidrostática, ocorre com bastante frequência com curvas distróficas. Este fenômeno causa expansão do canal espinhal, erosão e instabilidade ligamentar no canal espinhal e complexo costovertebral. A fusão meticulosa após a decorticação deve ser realizada através do uso de enxerto ósseo abundante sobre uma ampla área. Deve-se ter o cuidado de remover todo o tecido mole da interposição na área do enxerto ósseo. O enxerto ósseo autólogo é preferido ao aloenxerto. A instrumentação deve ser usada quando possível, mas as vértebras distróficas nem sempre são boas receptoras de ganchos devido à osteoporose e deformação dos elementos posteriores. A luxação dos ganchos não é, portanto, infrequente. As âncoras de parafuso de pedículo proporcionam a melhor base. Os pacientes com curvas distróficas devem ser submetidos à tomografia computadorizada para melhor apreciar a anatomia frequentemente distorcida antes de considerar a inserção do parafuso pedicular. Muitas vezes, os pedículos foram corroídos por neurofibroma ou ectasia dural e podem não suportar o implante. Ganchos, parafusos, fios ou ancoragens de cabos devem ser usados, se possível, para estabilizar esses casos para fusão. A fusão e imobilização in situ em uma cinta ou fundição raramente são necessárias e representam uma má alternativa. Relatos anedóticos do uso de proteínas morfogênicas ósseas para auxiliar na união óssea da massa de fusão não foram confirmados.
Se a cifoscoliose (cifose superior a 50 graus) estiver presente, a fusão anterior e posterior deve ser sempre realizada. Quando a fusão anterior é realizada, a exposição completa do espaço discal intervertebral é extremamente importante. O disco e a placa terminal devem ser completamente removidos. A fusão deve ser tão longa quanto possível, com a adição de enxerto de haste na concavidade da curva para deformidade angular grave. Deve-se tentar colocar o enxerto de escora no eixo vertical que suporta o peso da coluna vertebral. A área receptora deve estar bem exposta (o que é tecnicamente difícil devido à grave rotação apical), e o enxerto de escora que é inserido deve estar em contato com o osso. O material do enxerto que está rodeado por tecido mole neurofibromatoso tem uma tendência a reabsorver. Devem ser utilizados múltiplos enxertos de suporte, e a fíbula, sendo a mais forte, deve ser colocada mais anteriormente. Um enxerto de costela que é balançado no pedículo vascular também pode ser útil. A exposição é por vezes extremamente difícil a partir do lado côncavo, no entanto, e a vértebra apical pode frequentemente estar subluxada ou tão gravemente rodada que não está em alinhamento com o resto da coluna vertebral. Tal desalinhamento torna difícil a colocação de enxerto de suporte anterior na concavidade da cifose. Shufflebarger acredita que o procedimento anterior deve ser realizado a partir do lado côncavo com múltiplos enxertos de escora e que uma discectomia convexa desestabilizaria a coluna vertebral. Nós não tivemos nenhum problema com a abordagem convexa e continuamos a recomendá-la para liberação e fusão, mas não para enxerto de suporte. Desde o início da liberação anterior e posterior seguida de tração craniofemoral por não menos que 10 dias em curvaturas maiores que 100 graus, a dificuldade de obtenção da correção diminuiu, sendo utilizados enxertos intervertebrais segmentares estruturais, além das escoras. Devido à capacidade de obter mais correção com liberação e tração extensiva, somos mais agressivos com a fusão intervencionista anterior segmentar do que com enxertos de hastes fortes, especialmente quando reforçada com fusão posterior.
Apesar da instrumentação rígida, recomenda-se o escoramento pós-operatório em pacientes com NF-1, em um esforço para evitar pseudartrose. O suporte externo deve ser mantido até que seja observada uma massa de fusão com padrão trabecular. Apesar da cirurgia bem feita, a pseudartrose com perda da correção é freqüente, mesmo nas mãos de cirurgiões experientes da coluna vertebral. A razão do insucesso da cirurgia é geralmente o procedimento anterior inadequado. Crawford relatou uma incidência de 15% de pseudartrose em 46 pacientes, e Sirois e Drennan relataram uma incidência de 31%. A integridade da massa de fusão pode ser avaliada por varredura óssea, tomografia, ressonância magnética ou segunda cirurgia cerca de 6 meses após a cirurgia inicial, embora na maioria das vezes isso não seja necessário com o uso de implantes de geração atual e técnica de fusão adequada.
Outra complicação durante a cirurgia pode ser o sangramento. As manifestações dos tecidos moles da NF-1 podem complicar uma cirurgia bem planejada. Os canais venosos plexiformes excessivos são descritos ao redor dos corpos vertebrais, tornando difícil o acesso à vértebra. A dissecção subperiosteal cuidadosa usando cautério monopolar e bipolar é essencial. Os autores recomendam fortemente o uso de agentes tópicos hemostáticos locais. A hemorragia pode ser intensa o suficiente para requerer o acondicionamento da ferida em um local e a dissecção em outro nível temporariamente. O anestesiologista deve ser alertado para o potencial de sangramento na operação desta deformidade. Os tumores de tecidos moles da NF-1 podem ser altamente vasculares, por isso o hematoma pós-operatório não é incomum. Portanto, uma hemostasia meticulosa deve ser realizada durante a cirurgia, e um dreno de ferida deve ser colocado. Hematoma peridural pós-operatório causando paraplegia tem sido descrito.
Sirois e Drennan relataram complicações que exigiram cirurgia adicional em 9 dos 23 pacientes que foram submetidos a tratamento de curvas distróficas. Estas incluíram quatro reexplorações e aumentos 6 meses de pós-operatório, duas revisões para luxação da instrumentação, duas extensões da massa de fusão para extensão da curva e uma osteotomia múltipla da coluna vertebral para aumento da deformidade apesar de uma massa sólida de fusão para extensão da curva. Em pacientes que ainda estão crescendo, se não for feita a fusão anterior e posterior, há um aumento da incidência de progressão da curva e do fenômeno do virabrequim. Outras complicações relatadas e não infrequentes incluem infecção do trato urinário, vazamento dural e tromboflebite. Após a cirurgia anterior, podem ser observados problemas pulmonares com pneumonia, atelectasia e hemotórax. O aleitamento é observado especialmente durante o período de tempo entre a cirurgia anterior e posterior, se o paciente for mantido em tração. Os autores atuais recomendam fortemente a intubação e hiperalimentação nasojejunal para todos os pacientes que se submetem à cirurgia anterior posterior estagiada.