Meningioma da Bainha Nervosa Óptica

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por Jonathan Kim MD em 31 de Março de 2020.

Meningiomas da Bainha Nervosa Óptica (ONSM) são neoplasias benignas, incomuns, originárias das células meningotélicas das meninges que envolvem o nervo óptico. O tumor pode surgir tanto das porções intraorbitárias como intracanaliculares do nervo óptico onde existe uma bainha meníngea. O MSO primário deve ser diferenciado dos meningiomas intracranianos secundários que se estendem anteriormente para envolver o nervo óptico. Embora considerados tumores benignos, a MONS primária causa perda de visão lenta e progressiva secundária à compressão do nervo óptico adjacente e seu suprimento sanguíneo. Esta monografia discute a MONS primária.

Epidemiologia e fatores de risco

Embora rara, a MONS é o segundo tumor mais comum do nervo óptico primário e representa 1-2% de todos os meningiomas… Eles são responsáveis por um terço dos tumores do nervo óptico primário. A incidência de MSO é maior em mulheres adultas na quarta ou quinta décadas de vida, sendo as mulheres três vezes mais prováveis que os homens de serem afetadas. A MONS, entretanto, raramente pode ocorrer em crianças: uma revisão dos casos feita por Dutton mostrou que apenas 4% dos tumores ocorreram em pacientes menores de 20 anos.

Etiologia

A etiologia da MONS não foi claramente identificada e a maioria é idiopática. A exposição à radiação ionizante tem sido associada a meningiomas. A OMNS também tem sido associada à neurofibromatose tipo 2. A anormalidade citogenética mais comum encontrada nos meningiomas é a perda do braço longo do cromossomo 22, incluindo a região contendo o gene NF2.

Patologia

ONSMs consistem de proliferações de células meningotélicas que se pensa serem originárias das vilosidades aracnoides da matéria aracnoide. Grosseiramente, elas aparecem como massas arredondadas que comprimem os tecidos adjacentes com bordas bem definidas. Tipicamente os ONSMs crescem circunferencialmente ao redor do nervo óptico sem invasão dos tecidos nervosos. Eles podem se espalhar ao longo do comprimento do nervo e ter potencial para entrar no espaço intracraniano, caso em que o envolvimento da via visual contralateral se torna uma preocupação. Histologicamente, o MONS pode ter uma das várias aparências, incluindo sincítico, fibroblástico, transitório, psamomatoso (exibindo corpos de psammoma), secretor ou microcístico. Estes padrões, no entanto, não transmitem informações prognósticas. ONSMs podem raramente mostrar características malignas e invasivas juntamente com uma maior taxa de recorrência.

Características Clínicas

Patientes com MSO podem ser assintomáticos. Pacientes sintomáticos com MNAO apresentam com maior freqüência perda de visão monocular gradualmente progressiva e indolor. A acuidade visual na apresentação pode variar consideravelmente (20/20 a nenhuma percepção de luz) devido a níveis variáveis de consciência da perda visual. A revisão de Dutton descobriu que 24% dos pacientes tinham acuidade visual de dedos contadores ou pior, enquanto 45% dos pacientes tinham acuidade visual de 20/40 ou melhor. Evidências de disfunção do nervo óptico (por exemplo, redução da visão colorida, perda de campo visual, defeito pupilar ipsilateral relativo e atrofia óptica/edema de disco óptico) estão tipicamente presentes. Os pacientes podem demonstrar uma tríade clínica clássica de ONSM: 1) perda progressiva da visão, lentamente indolor, 2) atrofia óptica, e 3) os chamados “vasos de derivação optociliares”. No entanto, a tríade completa é vista em apenas uma minoria de casos. Os “vasos de derivação optociliares” são vasos colaterais formados em resposta à oclusão crônica da veia retiniana central (e não uma derivação verdadeira) e servem para transportar sangue da circulação venosa retiniana para a circulação coróide (ou seja, colateral venoso retinochoroidal). Estas colaterais venosas retinochoroidais (RCVC), no entanto, não são específicas para a MONS. Além disso, as RCVC são vistas em apenas 30% dos pacientes com MNAO. Os pacientes com MSO orbital também podem ter proptose ou déficits de motilidade extra-ocular, dependendo da localização e tamanho do tumor. O exame fundoscópico pode revelar um disco óptico inicialmente normal ou inchado, mas eventualmente desenvolve-se atrofia óptica (com ou sem RCVC).

Teste de diagnóstico

O diagnóstico de MSO é clínico e depois confirmado com neuroimagem. Embora a tomografia computadorizada (TC) da cabeça e órbita possa mostrar a lesão (especialmente se calcificada), a ressonância magnética (RM) da cabeça e órbita com seqüências de gadolínio e supressão de gordura é geralmente recomendada para ONSM. Os resultados da tomografia computadorizada incluem lesões difusas, tubulares, com realce pelo contraste. Calcificações também podem estar presentes dentro do tumor e são melhor vistas na TC. Estudos de RM da cabeça e órbita com contraste gadolínio, bem como seqüências de supressão de gordura são úteis para identificar o envolvimento da bainha e as características radiográficas são geralmente tão típicas para MSO que uma biópsia pode não ser necessária no ambiente clínico apropriado. A RM pode demonstrar espessamento difuso e tubular da bainha do nervo óptico que encobre o nervo óptico, produzindo frequentemente um sinal característico de “trilho de eléctrico” em cortes axiais ou um sinal de “donut” em cortes coronais. O tumor geralmente melhora de forma homogênea e vigorosa após a infusão de contraste. A RM também pode ser útil para delinear a extensão do tumor e para avaliar a extensão intracraniana. O Ga-68 PET/TC foi recentemente considerado como uma ferramenta de diagnóstico para a detecção de meningiomas através da exploração dos seus ligandos receptores de somatostatina. A sensibilidade e seletividade foi encontrada 10% maior na detecção de meningiomas primários ou recorrentes em comparação à RM e também mostrou alto potencial na sua capacidade de prever a taxa de crescimento tumoral. A PET não é normalmente necessária para o diagnóstico de ONSM típico, no entanto. A biópsia do tumor não é necessária para o diagnóstico em casos clínicos típicos com características radiográficas características de MSO e a cirurgia acarreta um alto risco de dano ao nervo óptico.

Diagnóstico diferencial

Glioma do nervo óptico, doença metástática, infiltração leucêmica, neurosarcoidose, tuberculose, sífilis gomatosa, perineurite óptica, Myelin Oligodendrocytic Glycoprotein (MOG)

Management

Patients with ONSM may be observed if asymptomatic and generally the clinical course and imaging are sufficient to make the diagnosis. Embora as lesões sejam tipicamente benignas do ponto de vista histológico, aos pacientes sintomáticos pode ser oferecido tratamento. O momento ideal de tratamento para o MSO não é claro devido à dificuldade em prever o curso natural variável de um tumor individual. Uma série de casos encontrou um alto grau de variabilidade da alteração da acuidade visual a partir da linha de base para 16 pacientes diagnosticados com MNAO que foram então seguidos com expectativa por uma média de 6,2 anos. Além disso, não foram identificadas variáveis claras que pudessem ajudar a prever os resultados visuais dos pacientes além de uma acuidade visual inicial já ruim.

Histórico, as opções de tratamento incluíram observação, excisão cirúrgica ou radioterapia. Um estudo retrospectivo de Turbin et al comparou os resultados da acuidade visual em pacientes que foram submetidos à observação, tratamento cirúrgico, radioterapia ou uma combinação de cirurgia e radiação. Os grupos de pacientes tinham todos acuidades visuais iniciais estatisticamente semelhantes. No final do período de acompanhamento, entretanto, apenas os pacientes que receberam apenas o tratamento com radiação de feixe externo fracionada apresentaram níveis de acuidade visual que não foram significativamente reduzidos. Da mesma forma, Ratnayake et al. demonstraram a radioterapia estereotáxica como uma excelente opção com bom controle local relativo a longo prazo. A taxa de controle tumoral por RM foi de 100% aos 68 meses. Além disso, uma análise retrospectiva mais recente a partir de 2019, que se concentrou na radioterapia modulada por intensidade, mostrou uma taxa de acuidade visual estável ou melhorada de 81%. O estudo elucidou que esta técnica é adequada para estabilização visual mesmo em pacientes com uma deficiência grave antes do tratamento. Estes estudos, entre outros, têm sugerido que a radioterapia pode ser considerada para ONSM uma vez tomada a decisão de intervir e prevenir uma maior perda visual é tipicamente o objetivo. A terapia estereotáxica fracionada, modulada em intensidade e em 3D é geralmente considerada a terapia preferida para o MSO sintomático. A radioterapia estereotáxica é bem adequada para lesões menores e mais bem circunscritas. Os efeitos adversos incluem complicações induzidas pela radiação, tais como retinopatia por radiação secundária e neuropatia óptica, irite, catarata e hipopituitarismo.

A terapia com prótons é outra opção potencial para o tratamento da MONS. No entanto, a pesquisa no uso da terapia com prótons para o MNAO é limitada. A terapia com prótons tem o potencial de reduzir toxicidade tardia devido à sua capacidade de assegurar baixas doses de dispersão, uma qualidade benéfica para o manejo de meningiomas localizados perto da hipófise.

Intervenção cirúrgica geralmente não é favorecida para olhos com visão útil devido ao risco de cegueira pós-operatória. A cirurgia pode piorar a visão devido ao fornecimento de sangue pial comum compartilhado pelo nervo óptico e o MINE. No entanto, a excisão cirúrgica pode ser considerada em casos de olhos cegos com proptose grave ou deformidade estética ou se houver ameaça de propagação intracraniana, embora este evento na prática clínica seja raro. Um relato de caso recente observou resolução completa dos sintomas visuais e ressecção total do tumor após a ressecção cirúrgica do MONS utilizando uma abordagem endoscópica endonasal; alguns MONS têm morfologias (por exemplo, exófita da bainha do nervo óptico) que podem ser passíveis de ressecção caso a caso. Os autores consideram que os avanços na neuroimagem e a capacidade de visar cada segmento do nervo óptico com esta técnica talvez a torne uma nova possibilidade no manejo de tumores selecionados. A cirurgia paliativa também poderia ser considerada quando há perda avançada da visão junto com a desfiguração da proptose.

ONSM pediátrico demonstrou ter aumentado o potencial maligno em relação ao ONSM adulto. Devido a uma maior taxa de propagação intracraniana, uma maior taxa de complicações após a radioterapia e a falta de literatura sobre radioterapia nos estudos da população pediátrica sugerem que a prevenção cirúrgica seja o tratamento primário para crianças com MNAO. Também foi demonstrado que o MSO pediátrico teve maior associação com a Neurofibromatose tipo 2 (NF2) do que os adultos, com alguns casos relatando até 35% de crianças afetadas apresentando o distúrbio genético.

Prognóstico

A história natural do MSO é tipicamente a de perda de visão ipsilateral, lentamente progressiva. Como observado acima, entretanto, a taxa ou progressão individual é bastante variável. No entanto, uma maior probabilidade de resultado visual positivo no tratamento pós-radiação tem sido ligada a uma boa acuidade visual no pré-tratamento. A taxa de mortalidade por ONSM é mínima e, portanto, qualquer decisão de tratamento (incluindo a radioterapia estereotáxica) deve incluir a discussão dos riscos e benefícios. Em geral, e em nossa instituição, a radioterapia estereotáxica em conformidade tridimensional modulada por intensidade é o tratamento de escolha para a MONS sintomática.

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