Malformação de Chiari

O que é malformação de Chiari?

Malformação de Chiari é uma condição na qual o tecido cerebral na parte inferior do crânio é forçado para dentro do canal raquidiano. Na maioria das vezes, isto acontece devido a um problema estrutural — uma parte do crânio com forma errada ou menor que o normal. Como não há espaço suficiente no crânio, parte do cérebro, especificamente o cerebelo, cresce para baixo até o canal espinhal. Isto pode causar compressão no cérebro na base do seu crânio. O tecido cerebral no canal espinhal pode bloquear o fluxo de líquido cefalorraquidiano. Este fluido amortece o cérebro e a medula espinal, circula nutrientes e químicos e remove resíduos.

Onde está o cerebelo?

O cerebelo e o tronco cerebral partilham um espaço próximo dentro da parte inferior das costas do crânio. Eles residem acima de uma abertura na base do crânio — chamada de forame magnum — através da qual a medula espinhal passa. Uma malformação Chiari ocorre quando o cerebelo é forçado para baixo abaixo do forame magno e para dentro do canal espinhal. O cerebelo controla os movimentos musculares, postura, equilíbrio, fala e coordenação.

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No cérebro normal, o cerebelo e as amígdalas permanecem dentro do crânio e o canal espinhal é desbloqueado, permitindo que o líquido espinhal flua.

Quem afeta a malformação de Chiari?

Malformação de Chiari pode afetar qualquer um. As fêmeas têm uma chance ligeiramente maior de ter uma malformação de Chiari do que os machos.

Na maioria dos casos, os bebês nascem com a condição. No entanto, às vezes as malformações de Chiari não são descobertas até a adolescência ou idade adulta, quando um exame cerebral é pedido por outro motivo. Embora não haja cura para a malformação de Chiari, os cirurgiões podem tratar ou controlar os sintomas na maioria das pessoas.

Quão comum é a malformação de Chiari?

A malformação de Chiari ocorre em cerca de uma em cada 1.000 pessoas. Como algumas pessoas não têm sintomas ou não os mostram até a adolescência ou idade adulta, a condição pode ser mais comum.

Existem diferentes tipos de malformações de Chiari?

Existem vários tipos de malformações de Chiari que são entidades distintas umas das outras, mas que partilham algumas semelhanças. Os médicos categorizam a desordem com base em achados anatômicos e condições associadas. Os principais tipos são:

• Malformações de Chiari tipo I: Pessoas com tipo I podem não ter quaisquer sintomas ou podem não desenvolver sintomas até serem adolescentes ou adultos. O tipo I ocorre quando a parte inferior do cerebelo se estende para dentro do orifício (o forame magno) na base do crânio. A medula espinal normalmente passa por este orifício. Tipo I é a forma mais comum de malformação de Chiari.
• Malformação de Chiari tipo II: Tipo II é parte de uma malformação complexa que ocorre durante o desenvolvimento do cérebro e da coluna vertebral no útero. O Tipo II é mais comumente encontrado em pacientes com a forma mais grave de espinha bífida chamada mielomeningocele. A mielomeningocele ocorre quando a espinha dorsal e o canal espinhal não fecham corretamente antes do nascimento do bebê. A cirurgia é necessária para fechar a coluna vertebral após o nascimento e pode ocorrer paralisia abaixo da área onde a coluna vertebral está malformada. Com a malformação do tipo II, muitas vezes há hérnia de cerebelo e de tronco cerebral no canal espinhal, juntamente com outras anormalidades cerebrais adicionais. Pessoas com tipo II podem necessitar de cirurgia para tratar as outras condições associadas, mas só necessitam de tratamento do Chiari tipo II se tiverem sintomas.
• Malformação de Chiari tipo III: Esta é uma malformação rara e a mais grave das malformações de Chiari. Ocorre quando parte do cerebelo e do tronco cerebral se estende através de uma abertura anormal na parte posterior do crânio (não do forame magno). Além disso, algumas das membranas que envolvem o cérebro ou a medula espinhal estendem-se através da abertura. Esta malformação resulta num inchaço na parte de trás do crânio chamado encefalocele. O tipo III causa sintomas graves, que ameaçam a vida e aparecem cedo na vida. As crianças com tipo III têm problemas neurológicos, atrasos de aprendizagem e convulsões. Estes frequentemente requerem cirurgia.

alguns cientistas classificam dois outros tipos — tipo IV e tipo 0. O tipo IV é um tipo raro e acontece quando o próprio cerebelo está subdesenvolvido ou tem partes ausentes. Partes do crânio e da medula espinhal podem ser visíveis. Este tipo é grave e geralmente fatal em bebês.

Type 0 é uma entidade muito rara. Neste tipo, há pouca ou nenhuma extensão de partes do cerebelo para o forame magno, mas há um apinhamento significativo a esse nível. Pensa-se que os sintomas são causados pelo fluxo anormal do líquido cefalorraquidiano na base do crânio.

O que causa a malformação de Chiari?

A malformação de Chiari tem causas múltiplas. A malformação de Chiari é causada por um defeito estrutural no cérebro e na medula espinhal que acontece enquanto um bebé se desenvolve no útero. Alguns investigadores também acreditam que o defeito estrutural no crânio (menor que o tamanho normal na área onde o cerebelo se senta) leva ao apinhamento e à pressão no cérebro que o empurra através do forame magno onde o cérebro e a medula espinhal se encontram.

Porque as malformações de Chiari ocorreram em mais de um membro da família, a desordem também pode ser herdada (passada através das famílias) em alguns casos.

Alguns pesquisadores acreditam que a falta de certos nutrientes durante a gravidez pode ter um papel importante.

Malformações dehiari estão quase sempre presentes no nascimento, embora os sintomas possam não se desenvolver até mais tarde na vida. Muito raramente, uma malformação de Chiari pode se desenvolver em alguém que não nasceu com a desordem. Nestes casos, o crânio ou medula espinhal pode mudar de forma devido a tumores, irregularidades da coluna vertebral ou hematomas.

Quais são os sintomas da malformação de Chiari?

Os sintomas variam de pessoa para pessoa e variam de nenhum sintoma a sintomas leves a graves. Em algumas pessoas, os sintomas estão presentes no nascimento. Em outras, os sintomas aparecem no final da infância ou na vida adulta. Os sintomas também podem melhorar ou piorar em diferentes momentos no tempo. Os sintomas comuns incluem:

• Dor de cabeça: Este é o sintoma mais comum. A dor de cabeça pode começar ou piorar depois de tossir, espirrar ou esticar e muitas vezes ocorre na parte de trás da cabeça. A dor pode alastrar até ao pescoço e ombro. A dor é descrita como latejante, apunhalada ou aguda.
• Problemas de equilíbrio e movimento: Fraqueza muscular, problemas de coordenação e dormência nos membros podem levar a problemas com capacidades motoras finas. A malformação de Chiari também pode causar tonturas, vertigens e problemas de equilíbrio.
• Problemas de audição e visão: Algumas pessoas ouvem um zumbido ou zumbido (tinnitus) e podem ter problemas de audição. A visão dupla (diplopia), visão turva, movimentos oculares anormais (nistagmo) e sensibilidade à luz (fotofobia) também podem ocorrer.
• Problemas com comer, beber e falar: Podem ocorrer problemas de deglutição (disfagia). Bebés com malformações de Chiari podem vomitar, amordaçar ou babar-se muito. Eles podem ter problemas para comer, e podem não ser capazes de ganhar peso suficiente para se desenvolverem adequadamente.
• Escoliose: A coluna vertebral pode tornar-se curva, uma condição chamada escoliose.
• Dificuldade para dormir: Pode ocorrer insónia, por vezes devido a dores de cabeça. Algumas pessoas também têm apneia do sono (dificuldade em respirar enquanto dormem).
• Problemas de bexiga e intestinos: A perda de controle sobre a bexiga e intestino pode resultar de malformações do Chiari.
• Outros sintomas: Outros sintomas incluem fadiga crônica, palpitações, episódios de desmaio e formigamento ou sensação de queimadura nos dedos das mãos, pés ou lábios.

Quais são as complicações da malformação de Chiari?

A malformação de Chiari pode causar graves problemas de saúde e atrasos no desenvolvimento. Complicações incluem:

• Hidrocefalia: Esta condição de risco de vida ocorre quando o líquido cefalorraquidiano (LCR) se acumula no cérebro. A hidrocefalia ocorre quando o liquor não pode drenar. À medida que o LCR se acumula, causa pressão dentro da cabeça e pode resultar em deficiências mentais e/ou um crânio em má forma. Pode ser fatal se não for tratado. Um tubo flexível (uma derivação) pode ser colocado para drenar o LCR. Esta complicação é mais frequentemente vista na malformação Chiari tipo II.
• Siringomielia e Hidromielia: Quando o LCR não está fluindo corretamente na junção entre o cérebro e a coluna vertebral, algum LCR pode se acumular na coluna vertebral. Este acúmulo de líquido pode causar danos à medula espinhal e causar uma variedade de problemas de saúde. Estes problemas podem incluir problemas de movimento e equilíbrio, dor, fraqueza muscular, espasmos e contracções musculares, dormência/diminuição da sensação de calor e frio e perda do controlo da bexiga e intestino.
• Síndrome do cordão umbilical amarrado: Pessoas com malformações do chiari podem ter doenças associadas à coluna vertebral, como a espinha bífida. Em algumas formas, pode haver uma ligação anormal da medula espinhal à coluna vertebral que causa tensão nos nervos com crescimento e movimento. Além disso, crianças nascidas com mielomeningocele (uma forma grave de espinha bífida) correm um risco maior de desenvolver a síndrome da medula amarrada à medida que crescem. Isto ocorre quando a medula espinhal fica presa à coluna vertebral devido a cicatrizes da cirurgia de fechamento original. Com a síndrome da medula amarrada, pode haver lesões nervosas lentas e progressivas que afectam os músculos da parte inferior do corpo e das pernas, bem como o funcionamento do intestino e da bexiga.