Um homem de 62 anos com história de hipertensão e hiperlipidemia apresentou um início agudo de quadriplegia flácida transitória. No dia da apresentação, acordou do sono com dor intensa na parte de trás do pescoço, associada a formigamento que irradiava pelos dois braços. Embora no departamento de emergência tenha desenvolvido fraqueza e dor no pescoço, sua pressão arterial foi elevada para 190 em 90, sua freqüência cardíaca foi de 30 bpm, necessitando de atropina, e exibiu respiração agonal transitória. Desenvolveu então quadriplegia flácida completa, areflexia e incontinência intestinal/bexiga. No exame inicial pela equipe de neurologia, ele estava afebril, com freqüência cardíaca normal e em leve angústia. O estado mental e os nervos cranianos estavam intactos. A força muscular era de 0 em 5 nas extremidades superiores e inferiores bilaterais, com perda generalizada do tónus. Os reflexos de estiramento muscular estavam ausentes durante todo o tempo. Perda do tônus anal também foi observada. A avaliação sensorial das fibras grandes e pequenas revelou ausência de sensação em todas as modalidades até o nível do pescoço, poupando a face.
Estudos laboratoriais mostraram hipomagnesemia leve e hipocalcemia leve. O hormônio estimulante da tireóide, creatinina quinase, hemoglobina A1c, urinálise e toxicologia foram normais. O angiograma tomográfico computadorizado de cabeça e pescoço revelou oclusão da artéria vertebral direita na origem com reconstituição distal. O angiograma de tomografia computadorizada da aorta e ressonância magnética (RM) de toda a coluna vertebral não revelou nenhuma anormalidade aguda.
O paciente recuperou força muscular completa em 1 hora e foi admitido para avaliação posterior. Seu curso hospitalar subseqüente não foi notável. A RM da coluna cervical repetida mostrou aumento anormal do sinal intramedular em T2 com leve realce ao nível de C3-C4, consistente com acidente vascular cerebral isquêmico. (Figura 1). A angiografia de RM mostrou uma dissecção da artéria vertebral (Figura 2). O angiograma espinhal foi recomendado mas recusado pelo paciente.
>4100 Figura 2. Imagem vascular extracraniana. A, Angiograma de tomografia computadorizada mostrando oclusão vertebral direita. B, Angiografia axial T1 com supressão de gordura demonstrando uma hiperintensidade em forma de foice na parede da artéria vertebral direita: sinal crescente.
Discussão
Isquemia da medula espinhal (ISC) é rara, representando 1% de todos os acidentes vasculares cerebrais.1-3 A dissecção vertebral pode ser vista em 4% a 10% dos LIC.2,4 Os LIC têm muitas causas, muitas vezes relacionadas procedurais, incluindo cirurgia da aorta (mais comum), angiografia vertebral, embolização da artéria renal e contrapulsação intra-aórtica por balão. Causas não relacionadas a procedimentos de LIC incluem embolia (doença cardioembólica, fibrocartilaginosa e descompressiva), dissecção arterial (aórtica, subclávia ou vertebral), aterosclerose, vasculite, hipotensão sistêmica, malformações vasculares (fístula arteriovenosa dural, malformação arteriovenosa) e estados hipercoaguláveis.1 Vinte por cento dos casos de LIC permanecem idiopáticos.1,4
A raridade do infarto da medula espinhal pode ser atribuída, em parte, à extensa rede colateral vascular que perfuma a medula. Relevante para o nosso caso, embora a artéria espinhal anterior seja bilateralmente derivada de ambas as artérias vertebrais, as artérias radiculares anteriores que revestem C3-C4 podem surgir exclusiva ou predominantemente de 1 artéria vertebral. Isto ajuda a explicar como uma dissecção unilateral da artéria vertebral pode causar infartos bilaterais da coluna vertebral, como mostrado em nosso paciente.5 (Figura 3) Nós interpretamos a rápida melhora observada em nosso paciente por causa da vasculatura colateral perfurando com sucesso a área afetada.
A síndrome da artéria espinhal anterior é a apresentação mais comum da SCI, como ilustrada em nosso paciente. (Figura 3) Um terço dos casos apresentará dor radiante, o que é uma importante pista clínica para a SCI.1,2 Embora a maioria da SCI ocorra na região torácica,1,4 a medula cervical pode ser afetada e as manifestações clínicas podem variar de acordo com a localização. Lesões acima de C5 podem resultar em insuficiência respiratória devido à fraqueza diafragmática e intercostal, enquanto lesões acima de T6 podem resultar em insuficiência simpática devido à ruptura das fibras simpáticas que viajam através do trato corticospinal lateral (conectando a medula com os cornos laterais em T1-T12)6, o que pode explicar a bradicardia grave transitória observada em nosso paciente. O choque neurogênico e a disautonomia também podem ocorrer.1,6
A RM é a ferramenta diagnóstica mais útil na avaliação das síndromes medulares, pois avalia lesões que ocupam espaço, como hematoma epidural, abscesso epidural, processos neoplásicos, compressão mecânica e malformações vasculares. No entanto, como no nosso paciente, as anormalidades podem não ser visíveis na RM no ambiente hiperagudo. De fato, uma grande revisão mostrou que a RM não foi reveladora em 26 dos 96 pacientes com acidente vascular cerebral isquêmico espinhal agudo. Dos pacientes com RM negativa, 60% foram positivos na repetição de imagem.4 Isto confirma a importância do julgamento clínico: se a suspeita clínica de envolvimento da medula espinhal é alta, uma repetição de imagem é fundamental.
O achado de imagem clássico de um infarto da artéria espinhal anterior é os olhos da coruja (Figura 2). A imagem difusa pode ajudar ainda mais no diagnóstico de enfarte da medula espinhal. Uma série de estudos mostrou que a imagem ponderada por difusão foi realizada em 25% dos pacientes diagnosticados com LIC e mostrou difusão restrita em todos os pacientes que foram avaliados com esta sequência. A imagem ponderada difusa não foi obtida em nosso paciente, mas é algo a ser considerado em casos futuros.2
Outra consideração importante é a presença de uma fístula arteriovenosa espinhal dural, pois ela pode ser passível de tratamento. A angiografia é o padrão ouro para as fístulas arteriovenosas e foi recomendada ao nosso paciente, no entanto, ele declinou. Embora as fístulas arteriovenosas sejam comumente vistas no cono e não na região cervical, a sua RM não mostrou vazios de fluxo, tornando este diagnóstico essencialmente improvável (Figura 1). Finalmente, a melhora gradual da ICS não é incomum e a recuperação funcional tardia pode ser observada mesmo em pacientes com déficits graves.4
Dissecção da artéria cervical como causa de acidente vascular cerebral é rara, respondendo por 1% a 2% de todos os AVC isquêmicos, mas este número é maior nas populações mais jovens.7 A dissecção da artéria cervical pode estar associada a trauma ou pode acontecer espontaneamente, e os mecanismos não são completamente compreendidos. Os eventos embólicos artério-arteriais são o mecanismo mais comum de acidente vascular cerebral, seguido de falha hemodinâmica. Em nosso paciente, o angiograma de tomografia computadorizada mostrou uma oclusão vertebral, que foi mais esclarecida com a obtenção de uma angiografia de RM com imagem axial pesada em T1 com supressão de gordura (Figura 2), confirmando nossa suspeita de dissecção vertebral.8
As considerações para o manuseio de nosso paciente no quadro agudo incluíram a possibilidade de tratamento com trombólise. Há 5 relatos de casos na literatura, que descreveram o uso de ATP intravenosa (ativador plasminogênico tipo tecido) para infarto agudo da medula espinhal com déficits persistentes,9 com alguma sugestão de que pacientes com LIC podem se beneficiar da ATP. Não houve complicações hemorrágicas em nenhum dos pacientes relatados.
O uso de ATP secundária à dissecção arterial também tem sido estudado entre uma população de pacientes com dissecção da artéria carótida extracraniana. Pacientes com AVC secundário à dissecção de carótida podem não se beneficiar tão dramaticamente quanto os pacientes com AVC secundário a outras causas, mas AVC recorrente e complicações por hemorragia intracraniana não foram significativamente diferentes.10
CADISS (Cervical Artery Dissection in Stroke Study) não encontraram diferença significativa nas taxas de AVC subseqüente entre os grupos tratados com anticoagulante ou medicações antiplaquetárias.7 As recomendações atuais para o tratamento da dissecção da artéria cervical enfatizam o uso de terapia antitrombótica por 3 a 6 meses.
TAKE-HOME POINTS
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Isquemia da medula espinhal é rara, representando 1% de todos os AVCs. Embora a cirurgia da aorta seja a causa mais comum, a isquemia da medula espinhal tem uma miríade de causas. A dissecção vertebral pode resultar em acidente vascular cerebral da medula cervical por ser um território vulnerável.
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Síndrome da artéria espinhal anterior é a apresentação clínica mais comum e apresenta perda dos reflexos motores, sensoriais e tendinosos profundos. Lesões acima de T6 podem resultar em insuficiência simpática.
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Patientes com sintomas súbitos que se localizam na medula espinhal devem ser submetidos a ressonância magnética (RM) de emergência, seqüências de imagem com ponderação difusa podem ser úteis. A RM deve ser usada para procurar lesões compressivas. A presença de vazios de fluxo na RM deve apontar para uma fístula arteriovenosa dural espinhal, que é uma causa tratável. A RM com sequências de supressão de gordura pode identificar dissecções.
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Se a RM inicial for negativa mas a suspeita clínica for alta, recomenda-se a repetição da imagem porque a RM na fase aguda pode ser negativa.
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O mundo do AVC evoluiu rapidamente e os sistemas de resposta de emergência fazem um trabalho notável em trazer os pacientes prontamente para a sala de emergência. Infelizmente, devido à raridade dos AVC na medula espinhal, a evidência para trombólise está ao nível de um punhado de relatos de casos, mas não foram relatadas complicações maiores. Se o diagnóstico clínico for consistente com o enfarte da medula espinhal e não houver contra-indicações para a trombólise, pode ser razoável considerar a tPA (activador do plasminogénio do tipo tissular) numa base casuística.
Agradecimentos
Agradecemos a Elissa Martin, ilustradora médica excepcional pela criação da Figura 3.
Divulgação
O Dr. Yaghi teve acesso a todos os dados e ele se responsabiliza pela exatidão deste artigo. Todos os co-autores revisaram o rascunho final e aprovam a submissão. Todos os co-autores atendem aos requisitos do ICMJE para autoria.
Pés
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