Brown Tumors: A Case Report and Review of the Literature

Abstract

Brown tumors are focal bone lesions, encountered in patients with uncontrolled hyperparathyroidism. Eles podem ser localizados em qualquer parte do esqueleto. As lesões clinicamente significativas nos ossos craniofaciais são raras. O envolvimento craniofacial pode causar desfiguração facial e comprometer a facilidade social do paciente e as funções normais, como mastigar, falar e respirar. Neste relato de caso, apresentamos um paciente com tumor marrom dos ossos craniofaciais provocado pelo hiperparatireoidismo secundário e revisamos na literatura inglesa os últimos 10 anos de tumores marrons craniofaciais associados ao hiperparatireoidismo secundário.

© 2016 O(s) autor(es). Publicado por S. Karger AG, Basel

Introdução

Tumores marrons são lesões ósseas focais, causadas pelo aumento da atividade osteoclástica e proliferação fibroblástica, encontradas em pacientes com hiperparatireoidismo descontrolado (HPT). Podem ser localizados em qualquer parte do esqueleto, mas são mais frequentemente encontrados nas costelas, clavículas, extremidades e cintura pélvica. Lesões clinicamente significativas nos ossos craniofaciais são raras .

Aqui, apresentamos um paciente com um tumor marrom dos ossos craniofaciais provocado por HPT secundário. Quando pesquisamos na PubMed a literatura inglesa dos últimos 10 anos, houve 26 casos de tumores marrons crânio-faciais associados ao HPT secundário. Dos 26 casos, textos completos de 24 casos estavam disponíveis e um resumo desses casos é mostrado na tabela 1.

Relatório de caso

Uma paciente albanesa de 30 anos de idade foi encaminhada ao nosso hospital para transplante de rim de doador vivo. Ela não conseguia andar sem ajuda e estava restrita a uma cadeira de rodas. Sua história médica incluía insuficiência renal crônica, hipertensão, anemia e hepatite C. Ela vinha fazendo diálise três vezes por semana há 19 anos. Um tumor estava saliente através de sua cavidade oral; tinha aparecido insidiosamente há 10 anos e tinha aumentado gradualmente de tamanho. A lesão estava fixada à mandíbula subjacente, era tenra ao toque e estava coberta com mucosa oral. Os dentes foram severamente afetados e os locais de sangramento foram observados na mucosa frágil (fig. 1). O paciente tinha problemas funcionais de mastigação e fala. A química sérica revelou um nível elevado de 2.930,6 pg/dl (faixa normal, 15-65 pg/dl), cálcio sérico 9,08 mg/dl (faixa normal, 8,8-11 mg/dl), fósforo 4,2 mg/dl (faixa normal, 2,5-5,0 mg/dl) e fosfatase alcalina (ALP) 1.753 UI/l (faixa normal, 65-300 UI/l).

Uma ressonância magnética sagital da cabeça mostrou um tumor marrom originário dos ossos mandibular e maxilar (fig. 2). A ultra-sonografia do pescoço não revelou massa paratiróide; entretanto, um exame com 20 mCi Tc-99-sestamibi mostrou aumento da captação pelas glândulas paratiróides (fig. 3). Com base na história médica, manifestações clínicas e exames laboratoriais, o diagnóstico final foi tumor marrom com HPT. Um exame de corpo inteiro com 20 mCi Tc-99m-HDP foi realizado para procurar por doença multifocal, que pode ter sido omitida. Entretanto, apenas o acúmulo maxilar e mandibular foi observado.

Foi realizada uma paratireoidectomia total sem implante de um fragmento de paratiróide no músculo do antebraço. O PTH foi monitorizado intra-operatoriamente e o nível de PTH diminuiu (355 pg/dl). Um exame histopatológico da massa confirmou o diagnóstico de adenoma paratireoidiano. O nível sérico de PTH continuou a diminuir após a cirurgia, e os resultados laboratoriais no 1 mês de pós-operatório foram de PTH 127,2 pg/dl, ALP 247 UI/l, cálcio 8,4 mg/dl e fósforo 2 mg/dl.

A lesão não regridiu 6 meses de pós-operatório, apesar do tratamento ideal para o HPT. O transplante renal foi realizado com um rim doador vivo de seu primo e os níveis de creatinina diminuíram para o normal no pós-operatório. Não foram observadas complicações durante a primeira semana pós-operatória e a paciente recebeu alta do hospital.

Discussão

Aqui, relatamos um caso de um enorme tumor marrom originário da mandíbula e protuberante através da cavidade oral, que foi provocado por HPT secundário. Este tumor é o de maior duração relatado entre os tumores marrons provocados por HPT secundário que afetou os ossos craniofaciais (tabela 1). Na verdade, estes tumores não são malignos e existem opções de tratamento. O tratamento do HPT é o primeiro passo, e normalizar o nível de PTH com drogas, diálise, paratiroidectomia ou transplante renal muitas vezes fará com que o tumor regrida ou resolva. A ressecção cirúrgica de um tumor marrom geralmente não é recomendada e só deve ser considerada se o paciente quiser uma resolução rápida, se a lesão óssea estiver comprometendo as funções corporais ou promovendo deformação facial, ou se a lesão não regredir após 1-2 anos de acompanhamento. A duração de 10 anos do nosso caso foi muito longa, refletindo a inadequação da prevenção e tratamento de tumores marrons em países subdesenvolvidos.

Tumores marrons podem estar localizados em qualquer parte do esqueleto. O envolvimento da mandíbula, maxila, palato, cavidade nasal, seios paranasais e ossos orbitais e temporais tem sido relatado. A mandíbula é mais comumente afetada do que a maxila, e esses tumores são geralmente assintomáticos, exceto quando são grandes. Os tumores marrons podem causar desfiguração facial e comprometer a facilidade social do paciente e as funções normais, como mastigar, falar e respirar. Outras complicações incluem dores de cabeça, deficiência visual, proptose dos olhos, deslocamento e mobilidade dos dentes, e sangramento nasal ou intra-oral. O enorme tumor em nosso caso originou-se da mandíbula e causou queda de dentes e mastigação severamente afetada. A fala e a aparência do nosso paciente também foram afetadas. Este tumor causou dificuldades cirúrgicas devido à sua localização. A intubação nasotraqueal e a traqueotomia foram necessárias para a cirurgia, mas nossa equipe concluiu o procedimento com sucesso.

Conclusão

Este caso foi único, considerando a gravidade e a absoluta ausência de resposta à paratireoidectomia. Apesar da paratireoidectomia e do controle ótimo do metabolismo do cálcio/fosfato, o tumor marrom não diminuiu de tamanho durante o acompanhamento, o que foi confirmado pela tomografia computadorizada da lesão. A massa também permaneceu inalterada 1 ano após o transplante e a opção cirúrgica será avaliada durante o acompanhamento do paciente.

Declaração de Ética

Os autores não têm conflitos éticos a revelar. O consentimento livre e esclarecido por escrito foi obtido do paciente para publicação deste relato de caso e das imagens anexas.

Declaração de Divulgação

Não há conflitos de interesse nem apoio financeiro a declarar.

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