PC são observados em 0,6-10,8% de todos os estudos de RM do cérebro aleatórios ou consecutivos e em 23% dos voluntários saudáveis. Al-Holou et al. encontraram uma taxa de incidência de 1,9% em um estudo de RM em uma população infantil composta de 10821 crianças menores de 18 anos de idade. Lacroix-Boudhrioua et al. encontraram uma taxa de incidência de 11% em um estudo de RM de alta resolução em um grupo de pacientes infantis sem indicação neurológica. Diferenças consideráveis na incidência de PC relatada na literatura de RM podem ser devidas a parâmetros técnicos ou metodológicos (espessura da fatia, tipo de sequência, força do campo magnético, limiar de tamanho dos quistos incluídos, etc.), bem como devido a diferenças populacionais (idade, sexo e raça). Nas autópsias de cadáveres, foi relatada uma incidência de cisto pineal de até 40%. A maior incidência em séries de autópsias poderia ser explicada pelo fato de que cistos pequenos de tamanho de 2-5 mm só podem ser detectados em estudos cadavéricos. No presente estudo, apenas seis dos 1327 pacientes (0,4%) que tinham 17 anos de idade e menos foram encontrados com PC. A freqüência de PC em todas as idades combinadas foi de 0,58%, o que foi menor do que as taxas de incidência relatadas na literatura. A menor taxa de incidência no presente estudo pode ser devida à diferença populacional.
Al-Holou et al. encontraram uma prevalência de 2,0% em uma população adulta na faixa etária de 19 a 30 anos de idade. Sawamura et al. relataram uma diminuição na incidência de PC após os 40 anos de idade. Al-Holou et al, por outro lado, mencionaram que a prevalência de PC atingiu um pico no final da infância e depois começou a diminuir na faixa etária adulta. A maioria dos estudos na literatura relatou menores taxas de incidência de PC em bebês e em idades mais velhas (adultos mais velhos). No presente estudo, nenhum PC foi observado no período infantil, e a incidência de PC tendeu a aumentar no final da segunda década e atingiu o seu pico na quarta década. Uma ligeira diminuição na prevalência foi observada na quinta década, mas a diminuição nas idades mais velhas foi mais pronunciada.
Existem muitos estudos na literatura relatando maior incidência de PC em mulheres. Estudando uma população de crianças e adultos jovens, Al-Holou et al mencionaram uma frequência de PC de 2,4% em mulheres e 1,5% em homens. Em um estudo retrospectivo realizado por Al-Holou et al em 48417 pacientes que fizeram RM do cérebro, a frequência de cisto pineal foi relatada como sendo de 1,1% nas mulheres e 0,8% nos homens. Da mesma forma, Sawamura et al encontraram taxas de incidência de PC de 1,6% para as mulheres e 0,96% para os homens. No presente estudo, por outro lado, foram observadas taxas relativamente menores de incidência de PC, sendo as mulheres com taxas de incidência mais elevadas (0,8%) do que os homens (0,3%), semelhantes às da literatura.
A maioria dos PCs é de pequeno porte. Barboriak et al. relataram que o diâmetro médio do PC foi de 11,2 mm e o volume foi de 1,42 cm3. Eles também relataram que 47% dos PCs tinham 10 mm ou menos de dimensão linear máxima. Nevins et al avaliaram 281 PCs, e descobriram que o tamanho médio dos PCs no momento do diagnóstico era de 10 mm. Al-Holou et al encontraram que as dimensões iniciais dos PCs eram 9,7 ± 3,8 mm em anteroposterior sagital, 6,8 ± 2,9 mm em craniocaudal sagital e 7,0 ± 2,8 mm em dimensões de largura axial, e que 50% dos PCs tinham menos de 10 mm de tamanho máximo. Os autores também mencionaram que as dimensões do PC em mulheres e homens não eram significativamente diferentes, e que o volume dos PCs não estava significativamente associado à idade. A dimensão média dos PCs no presente estudo foi de 10,07 ± 2,93 mm em todos os planos (dimensões AP, ML e CC). A dimensão máxima foi inferior a 10 mm em 37,5% dos PCs (n = 21), o que foi um pouco menor do que o relatado na literatura. Isto pode ser devido às diferentes técnicas de medição utilizadas para determinar as dimensões dos PCs. Os volumes de PC no presente estudo não foram significativamente associados ao sexo ou idade dos pacientes (P = 0,74 e P = 0,81, respectivamente).
PCs normalmente têm um prognóstico benigno, mas alguns estudos relataram mudanças raras de tamanho dos PCs ao longo do tempo. Tamaki et al e Golzarian et al relataram que o tamanho dos PCs não mudou nos exames de acompanhamento. Al-Holou et al descobriram que apenas 2,6% dos PCs que foram monitorados por períodos que variaram de 6 meses a 3 anos tiveram um aumento médio máximo de diâmetro de 3,5 mm, enquanto o tamanho diminuiu em 15% e permaneceu estável em 82% deles. Em 32 pacientes monitorados por períodos que variaram de seis meses a nove anos, Barboriak et al observaram que o tamanho máximo não se alterou em 75,0% dos PCs, 2-4 mm de redução foram observados em 9,37%, e 2-3 mm de aumento foram observados em 6,25% dos PCs. Por outro lado, eles também descobriram que dois cistos resolveram completamente, e um novo cisto se desenvolveu e cresceu para 12 mm. Nevins et al reportaram que apenas 11 dos 181 PCs que seguiram por períodos que variaram de 1 a 68 mo tiveram alterações dimensionais. Sete deles tiveram um aumento de 2 mm de diâmetro mediano e os outros quatro tiveram uma diminuição de 2,5 mm de diâmetro mediano. Dos 18 PCs que foram monitorados por exames de acompanhamento no presente estudo, três (16,66%) não tiveram alterações dimensionais, enquanto cinco (27,77%) tiveram aumentos dimensionais em todas as dimensões, quatro (22,22%) tiveram diminuições dimensionais e seis (33,33%) tiveram tanto aumentos como diminuições em pelo menos uma dimensão. O aumento médio no diâmetro máximo foi de 0,64 ± 0,37 mm (variação: 0,1-1,4 mm), e a diminuição média no diâmetro máximo foi de 0,62 ± 0,45 mm (variação: 0,1-1,6 mm). As alterações de tamanho nos PCs foram muito menores do que as da literatura. Barboriak et al relataram que não foi observada diferença significativa para volumes médios e dimensões lineares máximas dos PCs nas triagens iniciais e finais da RM. Em paralelo com Barboriak et al, as mudanças entre os tamanhos inicial e final dos PCs não foram estatisticamente significativas no presente estudo (P > 0,05). Barboriak et al mencionaram que o monitoramento por RM de cistos assintomáticos determinados incidentalmente não são práticos e sugeriram que os cistos com características de imagem atípicas devem ser monitorados. Nevins et al recomendaram uma única ressonância magnética de acompanhamento com gadolínio aos 12 meses após o diagnóstico e alta se o cisto pineal não tiver aumentado de tamanho. Foi indicado que o acompanhamento por imagem e mesmo a amostragem de tecidos pode ser necessária para uma lesão que não atenda aos critérios da RM de um cisto pineal típico ou que se manifeste com sintomas clínicos. No entanto, muitos PC benignos foram relatados como tendo realce nodular irregular nas imagens de RM. Fleege et al relataram que 14 das 19 lesões pineais confirmadas através de exames histológicos haviam sido concluídas no pré-operatório como sendo neoplasias pineais. Os autores observaram que o PC tinha o aspecto de cistos complexos e cistos com níveis de fluido, calcificação, hemorragia e realce. Da mesma forma, Fain et al encontraram realce anormal da borda em 50% dos cistos benignos, confirmado pelo exame histológico. Foi proposto que este realce periférico anormal da borda poderia estar associado a estruturas venosas circundantes ou à deslocação da glândula pineal. Portanto, concluiu-se que a presença de um componente sólido de realce de contraste no PC deve ser considerada como uma aparência preocupante.
Aspecto radiológico das alterações do PC por modalidades de imagem e parâmetros utilizados. Os PCs são lesões ovóides de suaves dimensões que geralmente poderiam ser melhor visualizadas no plano sagital na ressonância magnética. Há diferentes relatos na literatura sobre as propriedades dos sinais dos PCs obtidos por diferentes parâmetros de seqüência. Osborn indicou que quase todos os PCs apareceram isointensos ou ligeiramente intensos com LCR em imagens RM ponderadas em T2, mas em imagens ponderadas em T1, 50%-60% deles apareceram ligeiramente hiperintensos em relação ao LCR, cerca de 40% apareceram isointensos e 1%-2% com hemorragia intracística, por outro lado, apareceram hiperintensos. O autor também relatou que o sinal da maioria dos PCs não foi completamente suprimido nas imagens FLAIR e apareceu moderadamente hiperintenso em comparação com o parênquima cerebral. No entanto, as propriedades do sinal dos PCs variaram dependendo do seu conteúdo, presença de hemorragia e calcificação. Mais de 60%-90% dos PCs mostraram ter realce de contraste em séries realçadas por contraste. Na difusão, o conteúdo de ressonância magnética do cisto tipicamente não tem limitação de difusão. Quase todos os PCs no presente estudo (98,21%) eram isointensos com LCR, e apenas um (1,79%) era ligeiramente hiperintenso nas imagens ponderadas em T2. Na série T1 pesada, 94,64% foram isointensos com LCR e apenas 5,36% foram ligeiramente hiperintensos. Na série FLAIR, 89,29% estavam hiperintensas com LCR e 10,71% estavam isointensas. O aumento de contraste foi observado nos PCs de todos os pacientes que tiveram exame com contraste. Barboriak et al. relataram que apenas um cisto mostrou mudança de sinal na sequência ponderada da densidade de prótons durante os exames de acompanhamento. No presente estudo, nenhuma alteração foi observada na característica de sinal da RM de qualquer cisto em qualquer sequência.
PCs foram relatados como tendo aparência unilocular na literatura que lida com estudos de RM de rotina do cérebro. Al-Holou et al, por outro lado, descobriram que 11% dos PCs tinham aparência multicística ou características atípicas devido ao contraste anormal. Jinkins et al mencionaram que a maioria dos PCs eram uniloculares, mas os PCs em dois pacientes tinham septação. Usando a seqüência FIESTA (aquisição rápida de imagens empregando aquisição em estado estável), Pastel et al detectaram que seis dos 10 PCs (60%) tinham septação interna ou multiloculação. Em seus estudos de RM de alta resolução, Lacroix-Boudhrioua et al descobriram que 74% dos PCs tinham septação. Além disso, estudos patológicos relataram múltiplas septações como achados comuns em PCs. Este fato significa que a maioria das septações de PCs não puderam ser detectadas em séries de RM de rotina. No presente estudo, a septação foi observada em 18 PCs (32,14%). Três PCs que tinham sido descritos como típicos com base em exames de RM antes de nossa máquina de RM ser atualizada (antes de 2017) foram classificados como atípicos nos exames de RM de acompanhamento realizados em 2017 e posteriormente devido às septações internas observadas. Concluiu-se que especialmente a seqüência BRAVO (imagens tridimensionais de alta resolução com gradiente T1) de isotrópicos 1 mm3, ambos com contraste e sem contraste, melhoraram a detecção das septações internas. Estudos na literatura mencionaram que os padrões de crescimento e mudança dos cistos septados não são significativamente diferentes daqueles dos uniloculares. Similarmente aos estudos da literatura, não foi observada diferença significativa entre os padrões de crescimento de PCs atípicos e típicos (P > 0,05).
PCs estão localizados na glândula pineal e podem ocupá-la parcial ou completamente. Um cisto pineal típico mostra uma característica de parede contrastante num estilo de borda periférica fina de menos de 2 milímetros. Como não existe uma barreira hematoencefálica em torno da glândula pineal, observa-se um aumento do contraste nas paredes do cisto. No centro do cisto, o realce pelo contraste não é normalmente observado em imagens tiradas logo após a administração de matéria de contraste. No entanto, em imagens tiradas 60-90 minutos mais tarde, o cisto pode ter realce de contraste em uma aparência uniforme e sólida. Em PCs atípicos, podem ser observados achados como septação interna ou localização, aumento irregular do contraste nodular, lobulação da borda e hemorragia. No entanto, estes achados atípicos não estão necessariamente relacionados com malignidade ou aumento do cisto. De fato, estudos de RM de alta resolução mostraram que septações e loculações internas podem ser detectadas na grande maioria dos PCs. Os exames de acompanhamento em muitos estudos, incluindo o presente, mostraram que os PCs atípicos não são diferentes dos típicos em termos de tamanho e mudança natural. Esta descoberta sugere que as septações-loculações internas ou lobulações são de fato inerentes aos PCs e que a classificação atípica típica com base nestes critérios deve ser reconsiderada. Entretanto, apesar dos avanços na RM de alta resolução, não há métodos radiológicos definidos para distinguir PC benigno de malignidades da região pineal contendo componentes císticos como pineocitomas, pineoblastomas, germinomas ou teratomas maduros. Além disso, semelhantes aos tumores de área pineal como os pineoblastomas, teratomas ou astrocitomas pilocíticos que parecem cistos grandes, PCs benignos que levam a hemorragia intracística e hidrocefalia e têm uma aparência complicada podem imitar tumores malignos. Uma vez que a possibilidade de malignidade é maior nos PCs que crescem e têm alto aumento de contraste e hemorragia, podem ser necessários acompanhamentos mais frequentes ou intervenção neurocirúrgica com esses PCs.
PC pode aumentar com o tempo devido tanto ao aumento do líquido intracístico quanto à hemorragia e tornar-se sintomático. Devido ao seu efeito de massa no cérebro médio próximo a eles, os PCs podem levar à síndrome de Parinaud (paralisia do olhar para cima, retração nas pálpebras e reações anormais da pupila). Eventos de morte súbita foram relatados devido a hemorragia intracística, também chamada apoplexia pineal, e hidrocefalia aguda. PCs com diâmetros menores que 10 mm normalmente não exercem compressão em estruturas adjacentes, como aqueduto cerebral, veia de Galen e placa quadrigeminal, e são frequentemente assintomáticos. Contudo, os PCs com diâmetros superiores a 15 mm podem fazer efeito de massa local nas estruturas adjacentes e levar a sintomas neurológicos como resultado da hidrocefalia, devido à compressão do aqueduto cerebral. Embora houvesse sete PCs com diâmetro máximo superior a 15 mm no presente estudo, o efeito de massa bruta local ou compressão do aqueduto cerebral não foi observado em nenhum paciente. Os pacientes podem ter uma grande escala de sintomas devido ao PC, sendo a dor de cabeça a mais comum. Outros sintomas frequentemente observados em doentes com PC são convulsões, tonturas, visão turva, hemiparesia e vómitos. Anteriormente, pensava-se que a dor de cabeça nestes pacientes era devida a um aumento da pressão intracraniana. No entanto, estudos recentes indicaram um desequilíbrio hormonal indicando a melatonina como culpada. Além disso, um estudo recente relatou que biomarcadores de RM (relação tectum-esplênio-cisto e edema talâmico e periventricular) poderiam estar associados com hipertensão venosa central e gravidade dos sintomas em pacientes PC não-hidrocefálicos e sintomáticos. Embora o PC não tenha levado a achados claros de compressão no presente estudo, o sintoma mais comum experimentado pelos pacientes foi dor de cabeça (75%).
Cistos assintomáticos poderiam ser acompanhados por deformidades tectais de diferentes intensidades. Embora níveis de deformidade mais elevados sejam observados em quistos maiores como esperado, Barboriak et al. relataram que não conseguiram obter nenhum achado indicando que quistos com maior nível de deformidade poderiam aumentar ainda mais nos exames de acompanhamento. Alguns estudos relataram hidrocefalia em pacientes com PCs maiores que 20 mm. Por outro lado, Barboriak et al encontraram que apenas um aumento moderado no ventrículo foi observado em dois pacientes com PCs desse tamanho. Nenhum paciente tinha cistos com diâmetro máximo superior a 20 mm e a hidrocefalia devido ao efeito de massa do PC não foi observada em nenhum paciente no presente estudo.
Por causa das incertezas sobre a história natural do PC, especialmente sobre os assintomáticos, não há consenso na literatura sobre qual é a abordagem de tratamento mais apropriada para o PC. As opções de tratamento para cistos assintomáticos variam de ignorar totalmente, mesmo sem qualquer acompanhamento, à intervenção cirúrgica. A intervenção cirúrgica é comumente refreada em pacientes assintomáticos. Alguns clínicos sugerem acompanhamento anual usando exame clínico e imagens, mas outros não recomendam imagens de rotina para PC conhecidos. Da mesma forma, enquanto alguns estudos recomendam exames clínicos e de imagem de rotina em crianças, outros consideram os PCs como achados incidentais comuns e sugerem nenhum acompanhamento ou exames com contraste para crianças sem nenhuma indicação neurológica. Em pacientes sintomáticos, especialmente naqueles com hidrocefalia, intervenções cirúrgicas como a colocação de shunt, excisão de cisto, aspiração endoscópica ou estereotáxica e terceira ventriculostomia endoscópica poderiam ser preferidas. Em seu artigo de revisão, Májovský et al. relataram feedbacks positivos para eliminação dos sintomas após cirurgia de PC na maioria dos pacientes sintomáticos e mesmo em pacientes com sintomas inespecíficos. Embora os autores tenham considerado a ressecção microcirúrgica dos PCs, utilizando a abordagem supracerebelar-infratentorial, como uma opção viável para os pacientes sintomáticos, observaram que esta sugestão foi baseada em um número limitado de relatos.
O presente estudo tem algumas limitações. Em primeiro lugar, relativamente menos PC foram avaliados retrospectivamente no presente estudo. Em segundo lugar, apenas 21 dos pacientes (37,5%) tiveram o exame com contraste. Terceiro, o número de casos com seguimento foi pequeno e os períodos de seguimento não foram padronizados para os pacientes que os tiveram. Em quarto lugar, nenhum dos pacientes fez exames histopatológicos. Finalmente, foi observado um aumento ou diminuição do tamanho bastante pequeno num pequeno número de PC. Embora estejamos confiantes de que a mudança de tamanho é precisa, existe uma pequena possibilidade de que algumas das mudanças possam refletir erro de medida.
Em conclusão, os PCs são quistos que não têm mudanças dimensionais e naturais marcadas. Sua freqüência é maior em mulheres e adultos, e seus tamanhos não estão associados ao sexo ou idade. A grande maioria deles são isointense com CSF nas séries T1 e T2A. Na sequência FLAIR, são hiperintensas em relação ao QCA, e podem ter contornos suaves, uniloculares ou multiloculares. As típicas podem ter realce de contraste no estilo periférico, enquanto as multiloculares podem ter realce de contraste septal.