As principais características diagnósticas do KMS são o hemangioma gigante e a diminuição da contagem de plaquetas. Os hemangiomas cutâneos gigantes são fáceis de diagnosticar no exame físico. Os hemangiomas viscerais são facilmente perdidos, e os pacientes podem apresentar grandes equimoses. De acordo com os casos desta pesquisa, ilustra que o SMC deve ser considerado em crianças com trombocitopenia inexplicável e distúrbios de coagulação. Os exames de sangue de rotina mostraram vários graus de baixa concentração de hemoglobina, baixo nível de fibrinogênio plasmático e tempo prolongado de protrombina. A ultrassonografia de modo B, TC e RM mostrou o tamanho, aparência e camadas de hemangiomas, bem como suas relações com vasos periféricos, e distinguiu hemangiomas de malformações vasculares.
KMS está associado com hemangioendotelioma de Kaposi (KHE) em mais de 90% dos casos de acordo com os achados da pesquisa recentemente, e incomum com hemangioma infantil e congênito. Os achados da RMN da KHE têm alguns caracteres. Apresenta-se como uma massa de tecido macio, mal definida, que é hipointensa ou isointensa nas imagens ponderadas em T1 e hiperintensa nas imagens ponderadas em T2, em comparação com o músculo. Canais vasculares proeminentes, apresentando-se como vazios de fluxo no tumor ou como canais de realce linear adjacentes ao tumor, são normalmente notados . No entanto, estes achados não são específicos para o KHE. O KHE não pode ser confirmado apenas por ressonância magnética. A identificação do tipo de hemangioma depende principalmente do exame patológico, mas o KMS está associado à disfunção da coagulação, que é uma contra-indicação da biópsia patológica. Assim, nossos pacientes aceitaram ultrassonografia em modo B, Doppler colorido ou tomografia computadorizada (TC), devido aos custos mais baratos. Apenas um paciente aceitou a RM.
Não há atualmente diretrizes consensuais para o tratamento da KMS. Alguns estudos têm relatado bons efeitos terapêuticos com terapia sequencial abrangente, incluindo terapia com esteróides, interferon, embolização arterial, vincristina, radioterapia e cirurgia. Não existem directrizes específicas para o diagnóstico e tratamento durante o período neonatal.
Em bebés, a terapia com glicocorticóides é considerada uma boa escolha para o tratamento medicamentoso inicial, porque pode inibir a fibrinólise e a trombose, estimular a hematopoiese na medula óssea para aumentar a libertação de plaquetas na corrente sanguínea, diminuir o nível de anticorpos antiplaquetários, e aumentar a contagem de plaquetas. No entanto, só é eficaz em 30% a 50% dos doentes com SMC . A terapia com glicocorticóides pode ser administrada por via oral, intravenosa ou local; e normalmente começa a mostrar eficácia a 1-2 semanas após o início do tratamento . Nossos pacientes foram tratados com dexametasona intravenosa 1 mg/kg/dia, e a contagem de plaquetas começou a aumentar após 3-8 dias. Neste estudo, a terapia com esteróides foi eficaz em 35,3% dos pacientes, mas a taxa de recidivas foi alta (50%), resultando em uma eventual taxa de eficácia de apenas 17,6%. Portanto, uma abordagem terapêutica mais eficaz é necessária.
Em pacientes que responderam mal à terapia com esteróides, a embolização arterial foi realizada com bleomicina A5 (8-12 mg/m2), óleo iodado (2 mL) e dexametasona (2 mg). A embolização arterial tem sido usada para tratar tumores vasculares há muitos anos, sendo útil para controlar os sintomas e promover a regressão dos hemangiomas. No entanto, os neonatos têm vasos minúsculos, e não toleram bem tal intervenção. Houve alguns relatos anteriores de tratamento por embolização arterial em neonatos com KMS na China, especialmente em pacientes com distúrbios de coagulação. A dose de agente de contraste necessária, o risco associado à anestesia geral e a dificuldade na colocação do cateter limitam a utilidade desse tratamento em neonatos. No presente estudo, a embolização arterial foi eficaz em 64,3% dos pacientes. Um estudo prévio de embolização arterial com uso de bleomicina A5 constatou que a embolização parcial melhorou significativamente a função de coagulação e diminuiu o fluxo sanguíneo do hemangioma, além de aliviar os sintomas. Outro estudo descobriu que a injeção local de uréia destruiu a matriz celular endotelial vascular, suprimiu o crescimento celular endotelial, promoveu atrofia celular endotelial, causou fibrose do tecido local, endureceu o tecido tumoral e causou trombose na luz vascular do corpo tumoral . A injeção local de uréia tem sido usada para tratar com sucesso hemangiomas e malformações vasculares, e pode ser útil para o tratamento de KMS neonatal. A embolização arterial em neonatos é difícil e acarreta alguns riscos, mas pode melhorar a condição do paciente se a terapia com drogas intravenosas não tiver controlado o hemangioma.
Vincristina intravenosa tem sido usada para o tratamento de SBC, e pode ser usada como droga de primeira linha no tratamento do hemangioendoteloma Kaposiforme combinado com SBC . Um estudo multicêntrico americano descobriu que a terapia com vincristina foi útil em pacientes que eram resistentes à terapia com esteróides e interferon. Vincristina, actinomicina e ciclofosfamida podem induzir regressão tumoral e normalização dos parâmetros de coagulação . Embora a vincristina seja neurotóxica, pode ajudar a aliviar os sintomas em pacientes com KMS. Neste estudo, a vincristina foi administrada a cinco pacientes que responderam mal à terapia com esteróides e embolização arterial, e foi eficaz em 80% desses pacientes. Não foram observados efeitos adversos relacionados à quimioterapia. Estes resultados indicam que o vincristine pode ser usado para tratar a EMK neonatal. No entanto, este estudo teve apenas um pequeno número de sujeitos, sendo necessária uma amostra maior para confirmar a eficácia da terapia com vincristina. Haisley-Royster et al. relataram que a contagem de plaquetas em pacientes com SMC aumentou para valores normais após 5 semanas de terapia com vincristina. A terapia vincristina não pode evitar a recidiva do hemangioma, mas tem sido relatado que resulta na redução prolongada do crescimento do hemangioma, o que é consistente com os achados deste estudo.
Vale ressaltar que a transfusão de plaquetas é adequada para aumentar a contagem de plaquetas com urgência ou no pré-operatório, mas não pode ser usada rotineiramente, pois o hemangioma consumirá as plaquetas. Além disso, a transfusão de plaquetas promoverá um aumento no tamanho do hemangioma, induzindo a coagulação sanguínea . A transfusão plaquetária excessiva tem sido relatada para agravar o KMS . Neste estudo, os pacientes receberam transfusões plaquetárias por aférese se sua contagem de plaquetas fosse <20 × 109/L, o que nos permitiu realizar a embolização arterial. Portanto, a transfusão não agravou sua condição.
Terapia com interferão sistêmico tem sido usada em pacientes resistentes à terapia com esteróides, com bons resultados . Entretanto, a eficácia da terapia com interferon é variável. A terapia com interferão pode ser considerada como um tratamento medicamentoso de segunda linha que é eficaz em 50% a 60% dos pacientes, mas só tem efeitos inibidores fracos sobre o crescimento das células endoteliais e vasculares, sendo necessário um tratamento contínuo . A terapia com interferão contínuo pode resultar no aumento dos níveis de transaminase, na diminuição da contagem de plaquetas e na diminuição da contagem de leucócitos. Uma meta-análise de Michaud et al. concluiu que a terapia com interferon pode causar diplegia e discinesia espástica em bebês. Eles recomendaram que a terapia com interferon não deve ser usada em pacientes com idade inferior a 1 ano, exceto quando outros métodos de tratamento são ineficazes e a condição do paciente é de risco de vida .
Leong et al. relataram que dois recém-nascidos com SMC que receberam radioterapia após terapia com dose completa de esteróides e a terapia com interferon α foram ineficazes, resultando em um rápido aumento na contagem de plaquetas. O hemangioma regrediu gradualmente em 3 anos em um paciente, e totalmente em 2 meses no outro paciente. Não foram detectados efeitos adversos associados à radioterapia durante os períodos de seguimento de 8 e 5 anos, respectivamente, sugerindo que a radioterapia pode ser um tratamento seguro e eficaz para a SBC. No entanto, outro estudo relatou que a radioterapia para hemangioma pode aumentar a frequência de tumores secundários. A segurança e eficácia da radioterapia para o tratamento de SCR deve ser avaliada em estudos clínicos adicionais com acompanhamento ao longo de algumas décadas.