Patienter og metoder
Vi gennemgik retrospektivt en konsekutiv serie af 138 somatisk normale patienter med en negativ følelse af kortvoksenhed, som gennemgik bilateral symmetrisk forlængelse af underbenene mellem januar 1983 og december 2006. Indikationerne for operation var (1) tilstedeværelsen af en klar grund til at gennemgå en lemlængdeforlængelse, (2) stærk motivation og (3) samtykke til at gennemgå proceduren efter fuldstændig bevidsthed om operationens art, mulige komplikationer og rehabiliteringsprogrammet. Kontraindikationerne for operation var (1) tilstedeværelse af psykologiske lidelser som dysmorfofobi, (2) tilknyttede endokrine lidelser som hypothyreose, (3) tilstedeværelse af systemiske sygdomme relateret til vækst og udvikling som f.eks. nyreinsufficiens og (4) tilstedeværelse af dysplastiske syndromer som f.eks. multipel epifyseal dysplasi. Efter godkendelse fra vores institutionelle review board blev alle patienter, der havde en opfølgning på mindst 1 år (gennemsnit 6 år; interval 1-14 år) efter fjernelse af fixatoren, inkluderet i undersøgelsen. Syv patienter blev udelukket, da de ikke havde den krævede opfølgning. Der var således lægejournaler, røntgenbilleder og kliniske fotografier til rådighed for 131 patienter (95 %; 65 mænd, 66 kvinder).
Patienternes gennemsnitsalder ved præsentationen var 25 år (interval, 14-68 år), 28 år (interval, 14-68 år) for mænd og 23 år (interval, 14-45 år) for kvinder (tabel 1). Den gennemsnitlige præoperative højde var 159 cm (interval, 130-174 cm), 162 cm (interval, 143-174 cm) hos mænd og 156 cm (interval, 130-174 cm) hos kvinder. Årsagerne til lemforlængelse var varierende: studerende, der ikke kunne følge med deres jævnaldrende, krav fra individuelle sportsgrene som volleyball, vandpolo, basketball og tennis, krav i forbindelse med erhverv og problemer med interpersonelle relationer. Ni patienter (seks mænd, tre kvinder) havde en let varusdeformitet (5°-7°) af den proximale tibia, som krævede samtidig korrektion. Et hundrede og 24 af de 131 patienter (95 %) fik tibiaforlængelse alene, 66 (53 %) fik monofokal forlængelse og 58 (47 %) fik bifokal forlængelse. 92 patienter (74 %) foretrak bilateral operation på samme dag. 32 (26 %) fik foretaget operationerne med en mellemrum på 4 uger. En patient (0,76 %) foretrak samtidig bilateral forlængelse af lårbenet. Hos de øvrige seks patienter (4,58 %) blev krydset kontralateral forlængelse af femur og tibia udført med en afstand på 4 uger. Alle seks patienter, der fik krydset tibial- og femurforlængelse, havde en forlængelse på mere end 10 cm. De var bekymrede for lårbenets forhold, og derfor blev denne mulighed valgt. En patient fik foretaget bilateral distal femurforlængelse efter eget ønske, da han havde uforholdsmæssigt store underben med et længere bensegment og et kortere lårsegment.
Tabel 1
Aldersfordeling af patientkohorten
Aldersgruppe | Antal af patienter |
---|---|
Under 20 år | 32 |
20-29 år | 70 |
30-39 år | 21 |
40-49 år | 7 |
50 år eller ældre | 1 |
Total | 131 |
Vi konstaterede højde og kuffert-lemmernes proportioner ved hjælp af standard antropometriske målinger. Der blev foretaget AP- og lateralvisninger af begge underben og et stående scanogram fra bækkenet til hælen for at vurdere længde, deformitet, lemmernes længdeafvigelse og eventuelle fokale knoglesygdomme. Samtykke til behandling blev indhentet efter en fuldstændig psykologisk vurdering foretaget af en psykolog og omfattende rådgivning om behandling og rehabilitering. Der blev lagt særlig vægt på at udelukke systemiske sygdomme, hormonelle ubalancer, dystrofiske syndromer og psykologiske problemer som f.eks. dysmorfofobi . Patienten og familien blev rådgivet ved mere end én lejlighed, og der blev sikret motivation til at fortsætte med behandlingen.
Vi mener, at optimal forlængelse af underbenet kun kan foretages op til 5-7 cm, hvorefter resultatet kan være suboptimalt i betragtning af kosmesis (proportioner mellem krop og lemmer) , ændret biomekanik og blødtvævsfunktion . Derfor blev de fleste forlængelser kun planlagt for skinnebenssegmentet, bilateralt samtidigt, enten monofokalt (< 5 cm) eller bifokalt (> 5 cm for at reducere varigheden af fixatoren). For patienter, der ønskede mere forlængelse, planlagde vi dog yderligere forlængelser af femursegmentet. For tibia anvendte vi standardkonstruktionen med tre ringe til monofokale og bifokale forlængelser, med flere tråde til bifokale forlængelser. Tibiakortikotomien var under tibialtuberositeten ved monofokal forlængelse og også på supramalleolært niveau ved bifokal forlængelse. Der blev foretaget en fibulær osteotomi ved overgangen mellem den midterste og distale tredjedel. Bifokale tibiale kortikotomier blev ledsaget af fibulære osteotomier på to niveauer i løbet af 1980’erne og 1990’erne. Senere blev den proximale fibulære osteotomi undgået, da den viste sig at være unødvendig og indebar en risiko for skade på den fælles peroneusnerve. Femur blev forlænget på suprakondylært niveau ved hjælp af en samling bestående af to ringe og en enkelt bue med ledninger distalt og halve stifter proximalt.
Distraktionen startede på den syvende postoperative dag. Monofokal forlængelse blev påbegyndt med en hastighed på 0,75 til 1 mm/dag over tre til fire fraktioner og gradvist øget til 1 til 1,5 mm/dag over fire til seks fraktioner som vejledt af klinisk-koradiografisk vurdering af ny knogledannelse. Vi observerede, at hastigheden kunne øges lidt mere end 1 mm/dag for teenagere og kun kunne opretholdes på mindre end 1 mm/dag for patienter i de ældre alderskategorier. Hastigheden for bifokal distraktion var 1,25 til 1,5 mm/dag pr. knogle over tre til fire fraktioner, idet distraktionen på det ene sted var større end på det andet sted i begyndelsen. Distraktionen blev gradvist lige stor og derefter gradvist omvendt mod slutningen af distraktionen.
ROM-øvelser af leddene (så meget som fixatoren tillod) og vægtbærende gang med brug af akillær krykker blev tilskyndet så meget som tolereret fra den anden postoperative dag. Alle patienter blev overvåget som indlagte patienter, indtil fixatoren blev fjernet. Der blev taget røntgenbilleder hver 2. uge for at vurdere kvaliteten af regenereringen, forlængelsen og forekomsten af eventuelle deformiteter. Efter at have opnået tilstrækkelig længde ved distraktion blev fixatorerne efterladt på plads i den nødvendige tid for at muliggøre en konsolidering af regeneratet. Beslutningen om at fjerne fixatoren blev truffet på grundlag af en tilfredsstillende stresstest efter fjernelse af forbindelsesstængerne og tilfredsstillende konsolidering observeret på røntgenbillederne, hvilket fremgik af fuldstændig knoglebrobygning i mindst to projektioner. Efter fjernelse af fixatoren bar patienterne en gips, der strakte sig fra låret til den supramalleolære region i 2 til 4 uger, som det blev bestemt under stresstest på tidspunktet for fjernelse af fixatoren. Vi anvendte ikke en aftagelig ortose til nogen af patienterne på grund af manglende tilgængelighed.
Vi undersøgte forekomsten af pin-tract- og blødtvævsinfektioner, almindelig peroneal neuropati og vurdering af knæ- og ankel ROM under og efter ekstern fiksation for at vurdere blødtvævskomplikationer. Med hensyn til knoglerelaterede komplikationer kiggede vi efter forekomsten af osteomyelitis under behandlingen og foretog klinisk-oradiologisk overvågning af knæ- og ankelkongruens for at udelukke eventuelle subluxationer, regenerationshastighed, forekomst af enhver form for deformitet eller fraktur af regenerat under og efter ekstern fiksering. Vi registrerede, hvordan hver af disse udfordringer blev grebet an eller behandlet, og det endelige resultat. Vi registrerede også alle tekniske udfordringer, og hvordan de blev håndteret.
Patienterne blev fulgt op hver 3. måned i 1 år og derefter årligt derefter. Vurderingen vedrørte patienttilfredshed, aksial afvigelse, ROM af leddene, fod- og ankeldeformiteter, lemmernes længdeafvigelse, infektion, smerter og funktionel status. En lægebaseret resultatscore udviklet af en af os (KIN) blev anvendt til at vurdere resultatet: fremragende = planlagt forøgelse af længden af lemmernes segmenter opnået med god bevarelse af kropsproportioner og funktion i fravær af deformitet og ledstivhed; god = planlagt udvidelse af lemmerne opnået mod proportioner mellem krop og lemmer eller delvis begrænsning af lemfunktion i form af unormal gang, 3° til 5° aksial afvigelse eller 5° til 10° begrænsning af ledbevægelse; tilfredsstillende = forlængelse af lemmerne opnået op til 75 % af den planlagte værdi eller tilstedeværelse af 5° til 10° aksial afvigelse eller 10° til 15° begrænsning af ledbevægelsen; og utilfredsstillende = forlængelse opnået til mindre end 75 % af den planlagte værdi eller tilstedeværelse af aksial afvigelse på mere end 10° eller begrænsning af ledbevægelsen på mere end 15°.
Patientbaserede resultater blev målt i form af patienttilfredshed og forbedring af selvværd. Patientrelaterede resultater blev målt ved at spørge patienten ved afslutningen af behandlingen, om de var tilfredse (ja/nej), om proceduren førte til en forbedring af deres selvværd (ja/nej), om de ville gennemgå proceduren igen (ja/nej), og om de ville anbefale den til en person med subjektive følelser af kort statur (ja/nej).
Alle patienter var tilgængelige for opfølgning efter mindst 1 år (gennemsnit, 5,75 år; interval, 1-14 år). Den gennemsnitlige højdeforøgelse var 6,9 cm (interval, 2-13 cm); 7,3 cm (interval, 3,5-13 cm) hos mænd og 6,5 cm (interval, 2-13 cm) hos kvinder. Den tilknyttede bilaterale proximale tibiale varus hos ni patienter blev korrigeret. Den gennemsnitlige varighed af distraktions- og vedligeholdelsesfasen var henholdsvis 79 dage (interval, 17-168 dage) og 116 dage (interval, 31-301 dage). Den gennemsnitlige varighed af fixatorbrug var 215 dage (interval, 71-390 dage). Det gennemsnitlige forlængelsesindeks var 12 dage/cm (interval, 4,3-24 dage/cm), det gennemsnitlige modningsindeks var 19 dage/cm (interval, 5,2-63 dage/cm), og det gennemsnitlige indeks for ekstern fixator var 31 dage/cm (interval, 12-78 dage/cm).