DISCUSSION
I 1912 rapporterede Harvey Cushing og C. B. Walker (1) om “binasal hemianopsi” hos en patient med en hjernetumor. Ashwin og Quinlan (2) rapporterede et enkelt tilfælde som følge af keratoconus. Andre rapporter om okulære og intrakranielle ætiologier for binasale feltdefekter omfatter bilaterale aneurismer i den indre carotisarterie, hydrocephalus, intrakranielle masselæsioner og forhøjet intrakranielt tryk (2, 3). Pringle og kolleger (4) rapporterede binasal hemianopi hos en patient med neurosyfilis (tabes dorsalis). Salinas-Garcia og Smith rapporterede 8 patienter med ufuldstændig binasal hemianopi i 1978. Alle otte patienter havde ufuldstændige binasale synsfeltdefekter målt med Goldmann-perimetri. Alle deres patienter havde identificerbare årsager, hvoraf de fleste skyldtes okulære eller synsnerveætiologier, herunder iskæmisk optisk neuropati, drusen i synsnervehovedet, glaukom, bilaterale synsnervehuller og retinitis pigmentosa sine pigmento (5).
Her præsenterer vi to patienter, en ung og en ældre, med komplet binasal hemianopi uden en identificerbar okulær eller intrakraniel ætiologi. Vores patienter var begge visuelt asymptomatiske. De var helt uvidende om deres synsfeltdefekter, indtil manglerne blev identificeret under rutinemæssige øjenundersøgelser. Så vidt vi ved, er dette de første rapporterede tilfælde af komplet binasal hemianopi. Vores undersøgelser adskiller sig fra tidligere rapporter ved, at der blev anvendt automatiseret perimetri i stedet for manuel perimetri, som i tidligere serier. Vi erkender også, at vores karakterisering af disse synsfeltdefekter som “komplette” er noget kunstig. Defekterne synes at være komplette ved automatiseret perimetri og ved konfrontationstestning. Selv om begge patienter kunne have haft et vist syn i deres nasale halvfelter, identificerede disse testmetoder ingen visuelle reaktioner i disse områder, mens de temporale felter var fuldstændig intakte.
Vi overvejede muligheden af en funktionel (ikke-organisk) ætiologi for feltdefekterne hos vores patienter. Ingen af patienterne klagede imidlertid over visuelle problemer. Disse underskud blev identificeret ved rutinemæssige øjenundersøgelser. Ingen af patienterne syntes at have nogen sekundær gevinst af synsfeltdefekterne. Den yngre patient (tilfælde 1) var faktisk ret irriteret over, at hun skulle udholde så mange øjenundersøgelser og test af synsfeltet. Det eneste, hun ønskede, var et par nye briller. Hun var meget lettet, da vi anbefalede ingen yderligere testning.
Vi mener ikke, at disse patienter havde retinal patologi, der kunne forklare deres synsfeltdefekter. Bortset fra spredte drusen i den perifere nethinde hos den ene patient havde vores tilfælde helt normale funduskopiske undersøgelser. Vi kan ikke forestille os et nethindeproblem, der kunne forårsage en så dyb bilateral nasal feltdefekt med perfekt respekt for den vertikale meridian og en helt normal funduskopisk undersøgelse. Ligeledes er en optisk neuropati af en hvilken som helst form en usandsynlig forklaring i betragtning af fraværet af synlig optisk atrofi og det intakte nervefiberlag hos disse patienter. Begge patienter havde subnormal synsstyrke, selv om den ældre patient (tilfælde 2) havde grå stær, der let forklarede hendes minimalt nedsatte synsstyrke. Begge patienter havde imidlertid også et subnormalt farvesyn. Dette kan have været et artefakt i forbindelse med testen. Patienter med homonym hemianopi vil ofte have et subnormalt farvesyn med standardtestmetoderne. Vores patienter kan have klaret sig dårligt blot som følge af synsfeltunderskuddet og ikke på grund af en egentlig abnormitet i farvesynet. Ingen af patienterne havde definitive tegn på optisk neuropati.
Vi foreslår en medfødt ætiologi for disse binasale synsfeltdefekter. Selv om vi ikke kan bevise, at feltdefekterne hos vores patienter har været til stede fra fødslen, tyder det fuldstændige fravær af symptomer stærkt på, at der er tale om et meget langvarigt problem. Patienter med medfødt homonym hemianopi er ofte asymptomatiske (6). Ligeledes er patienter med andre medfødte feltdefekter, såsom de monokulære altitudinaldefekter, der ses hos patienter med “topless disc syndrome”, typisk asymptomatiske (7). Neuroimagingundersøgelser af vores to patienter afslørede ingen identificerbare abnormiteter i synsnerverne, chiasmaet, de postchiasmale synsbaner eller occipital cortex. De binasale feltdefekter kunne skyldes en defekt i den normale sortering og adskillelse af retinale ganglionaxonpopulationer, der decusserer, og dem, der forbliver ipsilaterale, når de kommer ind i det optiske chiasma fra synsnerverne. Sådanne sorteringsfejl er blevet beskrevet ved albinisme, hvor ipsilateralt bestemte temporale retinalfibre fejlagtigt decusserer og projicerer kontralateralt ved det optiske chiasma. Men dette resulterer ikke i binasal hemianopi hos albinos hos mennesker. Ved akiasmatisk syndrom undlader de nasale nethindesfibre at dekoncentrere sig tilstrækkeligt ved chiasmaet og projicerer i stedet ipsilateralt mod de laterale geniculære kerner sammen med de temporale nethindesfibre (8). Pomeranz og Lessell beskrev en familie, hvor der var en arvelig, sandsynligvis autosomalt recessiv, chiasmal optisk neuropati, hvor alle søskende havde bitemporale synsfeltdefekter (9). Vores patienter kan repræsentere eksempler på et medfødt temporalt retinal axon missorting syndrom. Fraværet af optisk atrofi tyder imidlertid på, at patologien sandsynligvis befinder sig langs de postgeniculære synsbaner. Den medfødte defekt synes at have resulteret i en mangel på kortikal repræsentation af de retinale ganglieceller fra den temporale halvdel af hver nethinde. Uanset hvad det neuroanatomiske korrelat måtte være, resulterer det i isolerede binasale synsfeltdefekter uden identificerbar strukturel abnormitet i det optiske chiasma, synsnerven eller de postchiasmale synsbaner.