DISCUSSION

W 1912 roku Harvey Cushing i C. B. Walker (1) opisali „binasal hemianopsia” u pacjenta z guzem mózgu. Ashwin i Quinlan (2) opisali pojedynczy przypadek spowodowany rogowaceniem. Inne doniesienia o ocznej i wewnątrzczaszkowej etiologii ubytków pola obuocznego obejmują obustronne tętniaki tętnicy szyjnej wewnętrznej, wodogłowie, wewnątrzczaszkowe zmiany masowe i podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe (2, 3). Pringle i współpracownicy (4) opisali hemianopię obuoczną u pacjenta z neurosyfilis (tabes dorsalis). Salinas-Garcia i Smith opisali w 1978 roku 8 pacjentów z niepełną hemianopią obuoczną. U wszystkich ośmiu pacjentów występowały niepełne binasalne ubytki pola widzenia mierzone perymetrią Goldmanna. Wszyscy ich pacjenci mieli identyfikowalne przyczyny, z większością spowodowaną oczną lub nerwu wzrokowego etiologią włączając niedokrwienną neuropatię wzrokową, śluzowatość głowy nerwu wzrokowego, jaskrę, obustronne doły nerwu wzrokowego i retinitis pigmentosa sine pigmento (5).

Prezentujemy dwóch pacjentów, jednego w młodości i jednego w starszym wieku, z całkowitą hemianopią obuoczną bez identyfikowalnej ocznej lub wewnątrzczaszkowej etiologii. Obaj nasi pacjenci byli wizualnie bezobjawowi. Byli całkowicie nieświadomi swoich wad pola widzenia, aż do momentu, gdy deficyty te zostały zidentyfikowane podczas rutynowych badań okulistycznych. Według naszej wiedzy, są to pierwsze opisane przypadki całkowitej hemianopii obuocznej. Nasze badania różnią się od wcześniejszych raportów tym, że zastosowano automatyczną perymetrię, a nie manualną, jak w poprzednich seriach. Zdajemy sobie również sprawę, że nasza charakterystyka tych defektów pola widzenia jako „kompletnych” jest nieco sztuczna. Defekty wydają się być kompletne na automatycznej perymetrii i w testach konfrontacyjnych. Chociaż obaj pacjenci mogli mieć jakąś wizję w ich nosowych hemifields, te metody testowania zidentyfikowały żadne wizualne odpowiedzi w tych obszarach, podczas gdy pola skroniowe były całkowicie nienaruszone.

Rozważaliśmy możliwość funkcjonalnej (nieorganicznej) etiologii dla defektów pola u naszych pacjentów. Jednakże, żaden z pacjentów nie skarżył się na problemy z widzeniem. Deficyty te zostały zidentyfikowane podczas rutynowych badań okulistycznych. Żaden z pacjentów nie wydawał się mieć żadnego wtórnego zysku z defektów pola widzenia. Młodsza pacjentka (przypadek 1) była właściwie dość zirytowana, że musiała znosić tak wiele badań okulistycznych i testów pola widzenia. Wszystko, czego chciała, to nowa para okularów. Bardzo jej ulżyło, kiedy nie zaleciliśmy dalszych badań.

Nie wierzymy, że ci pacjenci mieli patologię siatkówki, która mogłaby wyjaśnić ich defekty pola. Z wyjątkiem rozproszonych zasinień w obwodowej siatkówce jednego pacjenta, nasze przypadki miały całkowicie normalne badania funduskopowe. Nie możemy sobie wyobrazić problemu siatkówki, który mógłby spowodować tak głęboki obustronny ubytek pola nosowego z idealnym poszanowaniem południka pionowego i całkowicie normalnym badaniem dna oka. Podobnie, neuropatia wzrokowa w jakiejkolwiek formie jest mało prawdopodobnym wyjaśnieniem, biorąc pod uwagę brak widocznego zaniku nerwu wzrokowego i nienaruszoną warstwę włókien nerwowych u tych pacjentów. Obaj pacjenci mieli subnormalną ostrość wzroku, chociaż starsza pacjentka (przypadek 2) miała zaćmę, która łatwo tłumaczyła jej minimalnie obniżoną ostrość. Jednakże, obaj pacjenci mieli również nieprawidłowe widzenie kolorów. Mogło to być artefaktem badania. Pacjenci z hemianopią homonimiczną często mają subnormalne widzenie kolorów przy standardowych metodach testowania. Nasi pacjenci mogli mieć słabe wyniki po prostu w wyniku deficytu pola widzenia, a nie z powodu prawdziwych zaburzeń widzenia barw. Żaden z pacjentów nie miał ostatecznych dowodów neuropatii optycznej.

Proponujemy wrodzoną etiologię dla tych binasalnych defektów pola widzenia. Chociaż nie możemy udowodnić, że defekty pola u naszych pacjentów były obecne od urodzenia, całkowity brak objawów silnie sugeruje bardzo długotrwały problem. Pacjenci z wrodzoną hemianopią homonimiczną są często bezobjawowi (6). Podobnie, pacjenci z innymi wrodzonymi defektami pola, takimi jak jednooczny defekt wysokościowy obserwowany u pacjentów z „zespołem tarczy bez górnej krawędzi”, są zazwyczaj bezobjawowi (7). Badania neuroobrazowe u naszych dwóch pacjentów nie wykazały żadnych możliwych do zidentyfikowania nieprawidłowości nerwów wzrokowych, skrzyżowania, postchiasmalnych dróg wzrokowych lub kory potylicznej. Defekty pola obuocznego mogą być spowodowane defektem w normalnym sortowaniu i segregacji populacji aksonów zwojów siatkówki, które ulegają dekompozycji i tych, które pozostają ipsilateralne po wejściu z nerwów wzrokowych do skrzyżowania nerwów wzrokowych. Takie defekty sortowania zostały opisane w albinizmie, w którym ipsilateralnie przeznaczone skroniowe włókna siatkówki błędnie dekusują się i rzutują kontralateralnie na skrzyżowanie wzrokowe. U ludzi albinosów nie powoduje to jednak hemianopii obuocznej. W zespole achiasmatycznym włókna siatkówki nosowej nie ulegają odpowiedniej dekluzji w miejscu skrzyżowania, rzutując się zamiast tego ipsilateralnie w kierunku bocznych jąder genitalnych razem z włóknami siatkówki skroniowej (8). Pomeranz i Lessell opisali rodzinę, w której występowała dziedziczna, prawdopodobnie autosomalna recesywna, skośna neuropatia wzrokowa, w której u wszystkich rodzeństwa występowały bitemporalne ubytki pola widzenia (9). Nasi pacjenci mogą reprezentować przykłady wrodzonego zespołu missortingu aksonów skroniowych siatkówki. Jednakże, brak zaniku nerwu wzrokowego sugeruje, że patologia prawdopodobnie znajduje się wzdłuż postgenitalnych dróg wzrokowych. Wydaje się, że wada wrodzona spowodowała brak korowej reprezentacji komórek zwojowych siatkówki ze skroniowej połowy każdej siatkówki. Jakikolwiek może być korelat neuroanatomiczny, skutkuje on izolowanymi obustronnymi defektami pola widzenia bez możliwych do zidentyfikowania strukturalnych nieprawidłowości w obrębie skrzyżowania nerwu wzrokowego, nerwu wzrokowego lub postchiasmalnych dróg wzrokowych.

.

Articles

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.