DISCUSSION

PC są obserwowane w 0,6-10,8% wszystkich przypadkowych lub kolejnych badań MRI mózgu oraz u 23% zdrowych ochotników. Al-Holou i wsp. stwierdzili częstość występowania 1,9% w badaniu MRI na populacji dziecięcej obejmującej 10821 dzieci w wieku poniżej 18 lat. Lacroix-Boudhrioua i wsp. stwierdzili częstość występowania PC wynoszącą 11% w badaniu MRI o wysokiej rozdzielczości na grupie dzieci bez wskazań neurologicznych. Znaczne różnice w częstości występowania PC w literaturze dotyczącej MRI mogą wynikać z parametrów technicznych lub metodologii (grubość warstwy, rodzaj sekwencji, natężenie pola magnetycznego, próg wielkości uwzględnionych torbieli itp.), jak również z różnic populacyjnych (wiek, płeć i rasa). W autopsjach zwłok opisywano częstość występowania torbieli szyszynki do 40%. Wyższa częstość występowania w seriach autopsyjnych może być tłumaczona faktem, że torbiele o małych rozmiarach 2-5 mm mogą być wykryte tylko w badaniach zwłok. W niniejszym badaniu tylko u sześciu spośród 1327 pacjentów (0,4%) w wieku do 17 lat stwierdzono obecność PC. Częstość występowania PCa we wszystkich grupach wiekowych łącznie wynosiła 0,58% i była niższa niż częstość występowania opisywana w literaturze. Niższa częstość występowania w obecnym badaniu może wynikać z różnic populacyjnych.

Al-Holou i wsp. stwierdzili częstość występowania 2,0% w populacji dorosłych w przedziale wiekowym 19-30 lat. Sawamura i wsp. odnotowali spadek częstości występowania PC po 40. roku życia. Z kolei Al-Holou i wsp. stwierdzili, że częstość występowania PCa osiągnęła szczyt w okresie późnego dzieciństwa, a następnie zaczęła się zmniejszać w wieku dorosłym. Większość badań w literaturze podaje niższą częstość występowania PCa u niemowląt i w starszym wieku (starsi dorośli). W niniejszym badaniu nie obserwowano PC w okresie niemowlęcym, a częstość występowania PC miała tendencję wzrostową pod koniec drugiej dekady życia i osiągnęła szczyt w czwartej dekadzie. Niewielki spadek częstości występowania obserwowano w piątej dekadzie życia, ale w starszym wieku był on bardziej wyraźny.

W literaturze istnieje wiele prac donoszących o częstszym występowaniu PC u kobiet. Badając populację dzieci i młodych dorosłych, Al-Holou i wsp. podali częstość występowania PCa na poziomie 2,4% u kobiet i 1,5% u mężczyzn. W retrospektywnym badaniu Al-Holou i wsp. przeprowadzonym na grupie 48417 pacjentów, u których wykonano MRI mózgu, częstość występowania torbieli szyszynki wyniosła 1,1% u kobiet i 0,8% u mężczyzn. Podobnie Sawamura i wsp. stwierdzili, że częstość występowania PC wynosi 1,6% u kobiet i 0,96% u mężczyzn. W prezentowanym badaniu zaobserwowano natomiast relatywnie niższe wskaźniki zachorowalności na PCa, przy czym u kobiet były one wyższe (0,8%) niż u mężczyzn (0,3%), podobnie jak w piśmiennictwie.

Większość PCa ma małe rozmiary. Barboriak i wsp. stwierdzili, że średnia średnica PCa wynosiła 11,2 mm, a objętość 1,42 cm3. Stwierdzili również, że 47% PC ma maksymalny wymiar liniowy 10 mm lub mniejszy. Nevins i wsp. ocenili 281 PC i stwierdzili, że mediana wielkości PC w momencie rozpoznania wynosiła 10 mm. Al-Holou i wsp. stwierdzili, że wymiary wyjściowe PCs wynosiły 9,7 ± 3,8 mm w płaszczyźnie strzałkowej przednio-tylnej, 6,8 ± 2,9 mm w płaszczyźnie strzałkowej czaszkowo-skroniowej i 7,0 ± 2,8 mm w płaszczyźnie osiowej, a 50% PCs miało mniej niż 10 mm maksymalnego wymiaru. Autorzy podali również, że rozmiary PC u kobiet i mężczyzn nie różniły się istotnie, a objętość PC nie była istotnie związana z wiekiem. Średni wymiar PC w prezentowanym badaniu wynosił 10,07 ± 2,93 mm we wszystkich płaszczyznach (AP, ML i CC). Maksymalny wymiar był mniejszy niż 10 mm w 37,5% PCs (n = 21), co było nieco niższe niż podawane w literaturze. Może to wynikać z różnych technik pomiarowych stosowanych do określenia wymiarów PC. Objętość PC w obecnym badaniu nie była istotnie związana z płcią lub wiekiem pacjentów (odpowiednio P = 0,74 i P = 0,81).

PC mają zazwyczaj łagodne rokowanie, ale niektóre badania donoszą o rzadkich zmianach wielkości PC z upływem czasu. Tamaki i wsp. oraz Golzarian i wsp. stwierdzili, że wielkość PCa nie zmieniła się w badaniach kontrolnych. Al-Holou i wsp. stwierdzili, że tylko 2,6% PCa monitorowanych przez okres od 6 miesięcy do 3 lat miało średnią maksymalną średnicę zwiększoną o 3,5 mm, podczas gdy wielkość zmniejszyła się u 15%, a pozostała stabilna u 82% z nich. Barboriak i wsp. u 32 pacjentów monitorowanych przez okres od 6 miesięcy do 9 lat zaobserwowali, że maksymalny rozmiar nie zmienił się u 75,0% PCa, zmniejszenie rozmiaru o 2-4 mm zaobserwowano u 9,37%, a zwiększenie rozmiaru o 2-3 mm u 6,25% PCa. Z drugiej strony stwierdzili oni również, że dwie torbiele ustąpiły całkowicie, a nowa torbiel rozwinęła się i urosła do 12 mm. Nevins i wsp. podali, że tylko 11 ze 181 PC, które obserwowali przez okres od 1 do 68 miesięcy, miało zmiany wymiarowe. W siedmiu z nich mediana średnicy zwiększyła się o 2 mm, a w czterech pozostałych zmniejszyła się o 2,5 mm. Spośród 18 PC, które były monitorowane przez badania kontrolne w niniejszym badaniu, trzy (16,66%) nie miały zmian wymiarów, podczas gdy pięć (27,77%) miało wzrost wymiarów we wszystkich wymiarach, cztery (22,22%) miały spadek wymiarów, a sześć (33,33%) miało zarówno wzrost, jak i spadek w co najmniej jednym wymiarze. Średni wzrost maksymalnej średnicy wynosił 0,64 ± 0,37 mm (zakres: 0,1-1,4 mm), a średni spadek maksymalnej średnicy wynosił 0,62 ± 0,45 mm (zakres: 0,1-1,6 mm). Zmiany wielkości w PCs były znacznie mniejsze niż podawane w literaturze. Barboriak i wsp. wykazali, że nie zaobserwowano istotnej różnicy w średnich objętościach i maksymalnych wymiarach liniowych PC w początkowych i końcowych badaniach MRI. Równolegle z Barboriakiem i wsp. zmiany pomiędzy początkowymi i końcowymi rozmiarami PC nie były istotne statystycznie w obecnym badaniu (P > 0,05). Barboriak i wsp. wspomnieli, że monitorowanie MRI przypadkowo stwierdzonych bezobjawowych torbieli nie jest praktyczne i zasugerowali, że torbiele z atypowymi cechami obrazowania powinny być monitorowane. Nevins i wsp. zalecają pojedyncze kontrolne badanie MRI z użyciem gadolinu w 12 miesięcy po rozpoznaniu i wypisie ze szpitala, jeśli torbiel szyszynki nie powiększyła się. Wskazano, że w przypadku zmiany, która nie spełnia kryteriów MRI typowej torbieli szyszynki lub manifestuje się objawami klinicznymi, konieczne może być wykonanie kontrolnych badań obrazowych, a nawet pobranie próbki tkanki. Niemniej jednak, w wielu łagodnych PC odnotowano nieregularne guzkowe wzmocnienie w obrazach MR. Fleege i wsp. podali, że 14 z 19 zmian w szyszynce potwierdzonych badaniem histologicznym zostało przedoperacyjnie uznanych za nowotwory szyszynki. Autorzy zauważyli, że PC mają wygląd złożonych torbieli i cyst z poziomem płynu, zwapnieniami, krwotokami i wzmocnieniem. Podobnie Fain i wsp. stwierdzili nieprawidłowe wzmocnienie obręczy w obrazowaniu wewnątrzczaszkowym w 50% łagodnych torbieli potwierdzonych badaniem histologicznym. Zaproponowano, że to nieprawidłowe wzmocnienie obwodowe może być związane z otaczającymi strukturami żylnymi lub przemieszczoną szyszynką. Dlatego też stwierdzono, że obecność litego elementu wzmocnienia kontrastowego w PC powinna być uważana za niepokojący wygląd.

Radiologiczny wygląd PC zmienia się w zależności od metod obrazowania i stosowanych parametrów. PC są gładkokrawędziowymi, owalnymi zmianami, które generalnie mogą być lepiej uwidocznione w płaszczyźnie strzałkowej w MRI. W literaturze istnieją różne doniesienia na temat właściwości sygnału PCs uzyskanego przy zastosowaniu różnych parametrów sekwencji. Osborn wskazał, że prawie wszystkie PCs były izointensywne lub lekko intensywne w stosunku do CSF na obrazach MR ważonych T2, ale na obrazach ważonych T1 50%-60% z nich było lekko hiperintensywnych w stosunku do CSF, około 40% było izointensywnych, a 1%-2% z krwotokiem śródmiąższowym było hiperintensywnych. Autorzy donoszą również, że sygnał większości PC nie był całkowicie tłumiony na obrazach FLAIR i był umiarkowanie hiperintensywny w porównaniu z miąższem mózgu. Stwierdzono jednak, że właściwości sygnałowe PCs różnią się w zależności od ich zawartości, obecności krwotoku i zwapnień. W ponad 60%-90% PC wykazano wzmocnienie kontrastowe w seriach wzmocnionych kontrastem. W badaniu dyfuzyjnym MRI zawartość torbieli zwykle nie wykazuje ograniczenia dyfuzji. Prawie wszystkie PC w obecnym badaniu (98,21%) były izointensywne z CSF, a tylko jedna (1,79%) była nieznacznie hiperintensywna na obrazach ważonych T2. W serii ważonej T1 w 94,64% były izointensywne z płynem mózgowo-rdzeniowym, a tylko w 5,36% nieznacznie hiperintensywne. W seriach FLAIR 89,29% było hiperintensywnych z CSF, a 10,71% izointensywnych. Wzmocnienie kontrastowe obserwowano w PCs wszystkich pacjentów, u których wykonano badanie z użyciem kontrastu. Barboriak i wsp. podali, że tylko jedna torbiel wykazywała zmianę sygnału w sekwencji ważonej gęstością protonów podczas badań kontrolnych. W obecnym badaniu nie zaobserwowano zmian w sygnale MRI torbieli w żadnej z sekwencji.

W piśmiennictwie dotyczącym rutynowych badań MRI mózgu donoszono, że PC mają wygląd unilocular. Z drugiej strony Al-Holou i wsp. stwierdzili, że 11% PC ma wygląd wielotorbielowaty lub posiada cechy atypowe z powodu nieprawidłowego kontrastowania. Jinkins i wsp. wspomnieli, że większość PCs była jednokomorowa, ale u dwóch pacjentów PCs miały przegrody. Używając sekwencji FIESTA (fast imaging employing steady-state acquisition), Pastel i wsp. wykryli, że sześć z 10 PCs (60%) miało wewnętrzne przegrody lub multilokulację. Lacroix-Boudhrioua i wsp. w swoich badaniach MRI o wysokiej rozdzielczości stwierdzili, że 74% PC ma przegrody wewnętrzne. Ponadto, badania patologiczne wykazały, że liczne przegrody są częstym zjawiskiem w PC. Fakt ten oznacza, że większość przegród w PC nie może być wykryta w rutynowych badaniach MRI. W prezentowanym badaniu przegrody obserwowano w 18 PC (32,14%). Trzy PC, które zostały opisane jako typowe na podstawie badań MRI przed modernizacją naszego urządzenia MRI (przed 2017 r.), zostały sklasyfikowane jako nietypowe w kontrolnych badaniach MRI przeprowadzonych w 2017 r. i później ze względu na obserwowane wewnętrzne przegrody. Stwierdzono, że szczególnie sekwencja BRAVO (wysokiej rozdzielczości trójwymiarowe obrazy gradientowe T1-ważone) o izotropowości 1 mm3, zarówno wzmocniona kontrastem, jak i bez wzmocnienia kontrastowego, poprawia wykrywalność przegród wewnętrznych. Badania w piśmiennictwie wskazują, że schemat wzrostu i zmian w torbielach z przegrodami nie różni się istotnie od torbieli jednokomorowych. Podobnie jak w badaniach literaturowych, nie zaobserwowano istotnej różnicy pomiędzy wzorcami wzrostu atypowych i typowych PCs (P > 0,05).

PCs lokalizują się w szyszynce i mogą ją częściowo lub całkowicie zajmować. Typowa torbiel szyszynki wykazuje kontrastową cechę ściany w stylu cienkiej obwodowej obręczy mniejszej niż 2 milimetry. Ponieważ wokół szyszynki nie ma bariery krew-mózg, w ścianach torbieli obserwuje się wzmocnienie kontrastowe. W centrum torbieli wzmocnienie kontrastowe nie jest zwykle obserwowane na zdjęciach wykonanych tuż po podaniu środka kontrastowego. Jednak na zdjęciach wykonanych 60-90 min później torbiel może wykazywać wzmocnienie kontrastowe o jednolitym, zbitym wyglądzie. W nietypowych torbielach można zaobserwować takie cechy, jak wewnętrzna przegroda lub lokalizacja, nieregularne guzkowe wzmocnienie kontrastowe, lobulacja brzegów i krwotok. Te nietypowe zmiany nie muszą być jednak związane ze złośliwością lub powiększeniem torbieli. W rzeczywistości, badania MRI o wysokiej rozdzielczości wykazały, że wewnętrzne przegrody i lokalizacje mogą być wykryte w zdecydowanej większości PCs. Badania kontrolne w wielu badaniach, w tym w niniejszym, wykazały, że atypowe PCa nie różnią się od typowych pod względem wielkości i naturalnej zmiany. Wyniki te sugerują, że wewnętrzne przegrody-lokalizacje lub lobulacje są w rzeczywistości nieodłącznym elementem PC i że klasyfikacja typowe-typowe oparta na tych kryteriach powinna być ponownie rozważona. Niemniej jednak, pomimo postępu w dziedzinie MRI o wysokiej rozdzielczości, nie ma jednoznacznych metod radiologicznych pozwalających na odróżnienie łagodnych PC od nowotworów złośliwych okolicy szyszynki zawierających komponentę torbielowatą, takich jak pineocytoma, pineoblastoma, germinoma czy dojrzałe teratoma. Ponadto, podobnie jak guzy okolicy szyszynki, takie jak pineoblastoma, teratoma czy pilocytic astrocytoma, które wyglądają jak duże torbiele, łagodne PC, które prowadzą do krwotoku śródpiersiowego i wodogłowia oraz mają skomplikowany wygląd, mogą imitować guzy złośliwe. Ponieważ możliwość złośliwości jest większa w PC, które rosną i mają wysoki kontrast i krwotok, częstsze badania kontrolne lub interwencja neurochirurgiczna mogą być konieczne w przypadku tych PC.

PC mogą z czasem powiększać się zarówno z powodu zwiększenia ilości płynu wewnątrzpęcherzykowego, jak i krwotoku i stać się objawowe. Ze względu na ich masowy wpływ na śródmózgowie obok nich, PC mogą prowadzić do zespołu Parinauda (paraliż spojrzenia ku górze, zwinięcie powieki i nieprawidłowe reakcje źrenic). Opisywano przypadki nagłej śmierci z powodu krwotoku śródmózgowego, zwanego też apopleksją szyszynki, oraz ostrej wodogłowia. PC o średnicy mniejszej niż 10 mm zwykle nie wywierają ucisku na sąsiednie struktury, takie jak akwedukt mózgowy, żyła Galena i blaszka czworoboczna, i często są bezobjawowe. Jednak PCs o średnicy większej niż 15 mm mogą powodować miejscowy efekt masy na sąsiednie struktury i prowadzić do objawów neurologicznych w wyniku wodogłowia spowodowanego uciskiem akweduktu mózgowego. Mimo że w prezentowanym badaniu było siedem PCs o maksymalnej średnicy większej niż 15 mm, u żadnego z pacjentów nie zaobserwowano miejscowego efektu masy lub ucisku akweduktu mózgowego. Pacjenci mogą mieć wiele różnych objawów związanych z PC, z których najczęstszym jest ból głowy. Innymi często obserwowanymi objawami u chorych z PC są napady drgawek, zawroty głowy, niewyraźne widzenie, niedowłady połowicze i wymioty. Wcześniej sądzono, że bóle głowy u tych chorych są spowodowane zwiększonym ciśnieniem śródczaszkowym. Jednak ostatnie badania wskazują na zaburzenia równowagi hormonalnej, wskazując na melatoninę jako winowajcę. Ponadto, ostatnie badania donoszą, że biomarkery MR (stosunek tectum-splenium-cyst oraz obrzęk wzgórza i okołowzgórzowy) mogą być związane z centralnym nadciśnieniem żylnym i ciężkością objawów u nie-hydrocefalicznych, objawowych pacjentów z PC. Chociaż PCs nie prowadziły do jasnych uciskowych ustaleń w obecnym badaniu, najczęstszym symptomem doświadczonym przez pacjentów był ból głowy (75%).

Asymptomatycznym torbielom mogą towarzyszyć tektalne zniekształcenia o różnych intensywnościach. Chociaż zgodnie z oczekiwaniami, wyższy poziom deformacji obserwuje się w większych torbielach, Barboriak i wsp. podali, że nie udało im się uzyskać żadnych wyników wskazujących na to, że torbiele o wyższym poziomie deformacji mogą się dalej powiększać w badaniach kontrolnych. Niektóre badania donoszą o hydrocefalii u pacjentów z torbielami większymi niż 20 mm. Z drugiej strony, Barboriak i wsp. stwierdzili, że u dwóch pacjentów z torbielami tej wielkości zaobserwowano jedynie umiarkowane powiększenie komory. U żadnego z pacjentów nie stwierdzono torbieli o maksymalnej średnicy przekraczającej 20 mm, a hydrocefalii spowodowanej efektem masowym PC nie zaobserwowano u żadnego z pacjentów w niniejszym badaniu.

Z powodu niejasności dotyczących historii naturalnej PCa, szczególnie tych bezobjawowych, w literaturze nie ma zgody co do tego, jakie jest najwłaściwsze podejście do leczenia PCa. Opcje postępowania w przypadku bezobjawowych torbieli różnią się od całkowitego ignorowania, nawet bez jakiejkolwiek obserwacji, do interwencji chirurgicznej. Interwencja chirurgiczna jest powszechnie powstrzymywana u pacjentów bezobjawowych. Niektórzy klinicyści sugerują coroczną kontrolę za pomocą badania klinicznego i badań obrazowych, ale inni nie zalecają rutynowych badań obrazowych w przypadku stwierdzenia PCa. Podobnie, podczas gdy niektóre badania zalecały rutynowe badania kliniczne i obrazowe u dzieci, inne uznawały PC jako częste przypadkowe znaleziska i sugerowały brak badań kontrolnych lub badań z użyciem kontrastu u dzieci bez wskazań neurologicznych. U pacjentów z objawami, zwłaszcza z wodogłowiem, preferowane są interwencje chirurgiczne, takie jak wszczepienie shuntu, wycięcie torbieli, endoskopowa lub stereotaktyczna aspiracja oraz endoskopowa trzecia ventriculostomia. W swojej pracy przeglądowej Májovský i wsp. przedstawili pozytywne opinie na temat eliminacji objawów po operacji PC u większości objawowych pacjentów, a nawet u pacjentów z niespecyficznymi objawami. Chociaż autorzy uznali mikrochirurgiczną resekcję PCa, z zastosowaniem podejścia nadmóżdżkowo-śródmózgowego, za realną opcję dla chorych z objawami, zauważyli, że sugestia ta opiera się na ograniczonej liczbie doniesień.

Prezentowane badanie ma pewne ograniczenia. Po pierwsze, stosunkowo mniej PC było ocenianych retrospektywnie w obecnym badaniu. Po drugie, tylko 21 pacjentów (37,5%) miało wykonane badanie z wzmocnieniem kontrastowym. Po trzecie, liczba przypadków z badaniami kontrolnymi była niewielka, a okresy kontrolne nie były standardowe dla pacjentów, którzy je mieli. Po czwarte, u żadnego z pacjentów nie wykonano badania histopatologicznego. Wreszcie, dość małe zwiększenie lub zmniejszenie rozmiaru było obserwowane w niewielkiej liczbie PC. Chociaż jesteśmy pewni, że zmiana wielkości jest dokładna, istnieje niewielka możliwość, że niektóre ze zmian mogą odzwierciedlać błąd pomiaru.

W podsumowaniu, PC są torbielami, które nie mają wyraźnych zmian wymiarowych i naturalnych. Częstość ich występowania jest większa u kobiet i dorosłych, a ich wielkość nie jest związana z płcią ani wiekiem. Większość z nich jest izointensywna z CSF w seriach T1 i T2A. W sekwencji FLAIR są hiperintensywne w stosunku do płynu mózgowo-rdzeniowego, mogą być gładkokonturowe, jedno- lub wieloguzkowe. Typowe mogą mieć wzmocnienie kontrastowe w obwodowym stylu obręczy, podczas gdy wieloguzkowe mogą mieć wzmocnienie kontrastowe w przegrodzie.

Articles

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.