Sruggenmerginfarct als gevolg van spontane herscheuring van de wervelslagader

Een 62-jarige man met een voorgeschiedenis van hypertensie en hyperlipidemie presenteerde zich met een acuut begin van transiënte slappe quadriplegie. Op de dag van de presentatie ontwaakte hij uit zijn slaap met hevige pijn achter in zijn nek, gepaard gaande met tintelingen die uitstraalden naar beide armen. Op de spoedafdeling ontwikkelde hij een verergerende zwakte en nekpijn, zijn bloeddruk was verhoogd tot 190 op 90, zijn hartslag was 30 spm, waarvoor atropine nodig was, en hij vertoonde een voorbijgaande agonale ademhaling. Daarna ontwikkelde hij een volledige slappe quadriplegie, areflexie, en darm/blaas incontinentie. Bij het eerste onderzoek door het neurologische team was hij afebrile, had een normale hartslag en was in lichte nood. De mentale status en de hersenzenuwen waren intact. De spierkracht was 0 op 5 in de bilaterale bovenste en onderste ledematen, met veralgemeend verlies van tonus. De spierrekkingsreflexen waren overal afwezig. Verlies van anale tonus werd ook opgemerkt. Zintuiglijke evaluatie van grote en kleine vezels toonde afwezigheid van gevoel in alle modaliteiten tot aan het niveau van de nek, met uitzondering van het gezicht.

Laboratoriumonderzoek toonde milde hypomagnesemie en milde hypocalcemie. Schildklier-stimulerend hormoon, creatininekinase, hemoglobine A1c, urineonderzoek, en toxicologie waren normaal. Computertomografie angiogram van hoofd en nek toonde een rechter vertebrale slagader occlusie aan de oorsprong met distale reconstitutie. Computertomografie-angiogram van de aorta en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van de gehele wervelkolom toonden geen acute afwijkingen.

De patiënt herstelde volledige spierkracht binnen 1 uur en werd opgenomen voor verdere evaluatie. Zijn verdere ziekenhuisverloop was onopmerkelijk. Herhaalde MRI van de halswervelkolom toonde een abnormaal verhoogd T2 intramedullair signaal met milde versterking op het niveau van C3-C4, consistent met een ischemische beroerte. (Figuur 1). MR angiografie toonde een vertebrale arterie dissectie (figuur 2). Een spinaal angiogram werd aanbevolen maar door de patiënt geweigerd.

Discussie

Schedelpijn van het ruggenmerg (SCI) is zeldzaam en maakt 1% van alle beroertes uit.1-3 Werveldissectie kan worden gezien in 4% tot 10% van de SCI.2,4 SCI heeft vele oorzaken, vaak procedureel gerelateerd, waaronder aortachirurgie (meest voorkomend), wervelangiografie, embolisatie van de nierslagader, en intra-aortale balloncounterpulsatie. Niet-procedurele oorzaken van SCI zijn embolie (cardio-embolie, fibrocartilagineuze en decompressieziekte), arteriële dissectie (aorta-, subclavia-, of vertebrale dissectie), atherosclerose, vasculitis, systemische hypotensie, vasculaire malformaties (dural arterioveneuze fistel, arterioveneuze malformatie), en hypercoagulabele toestanden.1 Twintig procent van de SCI-gevallen blijft idiopathisch.1,4

De zeldzaamheid van ruggenmerginfarcten kan gedeeltelijk worden toegeschreven aan het uitgebreide vasculaire collaterale netwerk dat het ruggenmerg doorbloedt. Relevant voor onze casus is dat, hoewel de anterieure spinale slagader bilateraal is afgeleid van beide wervelslagaders, de anterieure radiculaire slagaders die C3-C4 innerveren uitsluitend of overwegend kunnen voortkomen uit één wervelslagader. Dit helpt verklaren hoe een unilaterale dissectie van de wervelslagader bilaterale ruggenmerginfarcten kan veroorzaken zoals bij onze patiënt.5 (Figuur 3) Wij interpreteren de snelle verbetering die bij onze patiënt werd waargenomen als gevolg van collaterale vasculatuur die met succes het getroffen gebied doorbloedt.

Het voorste spinale arteriesyndroom is de meest voorkomende presentatie van SCI, zoals geïllustreerd bij onze patiënt. (Figuur 3) In een derde van de gevallen is er sprake van uitstralende pijn, wat een belangrijke klinische aanwijzing is voor SCI.1,2 Hoewel de meeste SCI’s in de thoracale regio voorkomen,1,4 kan ook het halswervelsyndroom worden aangetast en kunnen de klinische verschijnselen per locatie verschillen. Letsels boven C5 kunnen resulteren in ademhalingsmoeilijkheden als gevolg van diafragmatische en intercostale zwakte, terwijl letsels boven T6 kunnen resulteren in sympatische uitval als gevolg van verstoring van sympatische vezels die door de laterale corticospinale tractus lopen (die de medulla verbindt met de laterale hoornen in T1-T12),6 wat de voorbijgaande ernstige bradycardie kan verklaren die bij onze patiënt werd waargenomen. Neurogene shock en dysautonomie kunnen ook voorkomen.1,6

MRI is het nuttigste diagnostische instrument bij de evaluatie van ruggenmergsyndromen, omdat het ruimte-innemende laesies evalueert, zoals epiduraal hematoom, epiduraal abces, neoplastische processen, mechanische compressie en vasculaire malformaties. Echter, zoals bij onze patiënt, afwijkingen kunnen niet zichtbaar zijn op MRI in de hyperacute setting. In feite toonde een grote review aan dat MRI niet onthullend was bij 26 van de 96 patiënten met een acute spinale ischemische beroerte. Van deze patiënten met negatieve MRI was 60% positief bij herhaalde beeldvorming.4 Dit bevestigt het belang van klinisch oordeel: als de klinische verdenking van ruggenmergbetrokkenheid hoog is, is een herhaalde beeldvorming van het grootste belang.

De klassieke beeldvormingsbevinding van een voorste ruggenmerginfarct zijn de uilenogen (figuur 2). Diffuse-gewogen beeldvorming kan verder helpen bij de diagnose van een ruggenmerginfarct. Eén studieserie toonde aan dat diffuse-gewogen beeldvorming werd uitgevoerd bij 25% van de patiënten bij wie SCI werd gediagnosticeerd en beperkte diffusie liet zien bij elke patiënt die met deze sequentie werd beoordeeld. Diffuse-weighted imaging werd niet verkregen bij onze patiënt, maar het is iets om te overwegen in toekomstige gevallen.2

Een andere belangrijke overweging is de aanwezigheid van een spinale durale arterioveneuze fistel omdat deze behandelbaar kan zijn. Angiografie is de gouden standaard voor arterioveneuze fistels en werd aanbevolen aan onze patiënt, maar hij weigerde. Hoewel arterioveneuze fistels gewoonlijk in de conus en niet in de cervicale regio worden gezien, toonde zijn MRI geen stromingsleemtes aan, wat deze diagnose in wezen onwaarschijnlijk maakt (figuur 1). Ten slotte is geleidelijke verbetering van SCI niet ongewoon en vertraagd functioneel herstel kan worden waargenomen, zelfs bij patiënten met ernstige tekorten.4

Cervicale slagader dissectie als oorzaak van een beroerte is zeldzaam, goed voor 1% tot 2% van alle ischemische beroertes, maar dit aantal is hoger in jongere populaties.7 Cervicale slagader dissectie kan worden geassocieerd met trauma of kan spontaan optreden, en de mechanismen zijn niet volledig begrepen. Arterie-naar-arterie embolische gebeurtenissen zijn de meest voorkomende mechanisme van een beroerte, gevolgd door hemodynamische storingen. Bij onze patiënt toonde het computertomografie-angiogram een wervelocclusie, die verder werd opgehelderd door het verkrijgen van een MR-angiografie met axiale vetonderdrukte T1-gewogen beeldvorming (figuur 2), die ons vermoeden van werveldissectie bevestigde.8

Overwegingen voor het beheer van onze patiënt in de acute setting omvatten de mogelijkheid van behandeling met trombolyse. Er zijn 5 case reports in de literatuur, die het gebruik van intraveneuze tPA (tissue-type plasminogen activator) beschreven voor acuut ruggenmerginfarct met persisterende stoornissen,9 met enige suggestie dat patiënten met SCI baat kunnen hebben bij tPA. Er waren geen bloedingscomplicaties bij één van de gerapporteerde patiënten.

Het gebruik van tPA secundair aan arteriële dissectie is ook bestudeerd onder een populatie van patiënten met extracraniële dissectie van de halsslagader. Patiënten met beroerte secundair aan carotis dissectie hebben mogelijk niet zo’n dramatisch voordeel als patiënten met beroerte secundair aan andere oorzaken, maar recidief beroerte en complicaties door intracraniële bloeding waren niet significant verschillend.10

CADISS (Cervical Artery Dissection in Stroke Study) vond geen significant verschil in de percentages van latere beroerte tussen groepen behandeld met anticoagulantia of antiplatelet medicatie.7 De huidige aanbevelingen voor de behandeling van halsslagader dissectie benadrukken het gebruik van antitrombotische therapie gedurende 3 tot 6 maanden.

Acknowledgments

Wij danken Elissa Martin, uitstekend medisch illustrator voor het maken van figuur 3.

Footnotes

.