Abstract
Wij beschrijven een geval van een geruptureerd sinus of Valsalva aneurysma (RSVA) met matige aorta regurgitatie (AR), die zich op de tweede dag na opname ontwikkelde. De AR werd uitsluitend veroorzaakt door een hemodynamisch effect, waarbij de shuntbloedstroom door de gescheurde plaats de rechter aortaknobbel weg van sluiting trok. Het pathologische mechanisme van de AR werd duidelijk gevisualiseerd door intraoperatieve transesofageale echocardiografie (TEE) en de AR werd met succes opgelost na eenvoudige sluiting van de RSVA zonder enige aanvullende procedure aan de aortaklep.
1 Inleiding
Ruptured sinus van Valsalva aneurysma’s (RSVA) wordt vaak geassocieerd met aortaklep regurgitatie (AR). Wij beschrijven een zeldzaam geval van RSVA, waarbij de patiënte plotseling ernstige AR ontwikkelde doordat de rechter aortacusp in de open positie werd gefixeerd door shuntstroming door de RSVA.
2 Casus
Een 31-jarige vrouw werd naar ons instituut verwezen vanwege congestief hartfalen. Een maand voor de opname had zij haar eerste kind transvaginaal ter wereld gebracht zonder complicaties. Drie weken later kreeg ze hoestbuien en hartkloppingen. Haar functionele status was New York Heart Association (NYHA) klasse II. Bij opname had ze een graad 4/6, laud continu murmur met een geassocieerde sensatie in de linker derde intercostale ruimte. De interne jugulaire aderen waren opgezwollen. De röntgenfoto van de borst toonde een matige cardiomegalie en verhoogde pulmonale vasculariteit. Transthoracale echocardiografie (TTE) toonde een aneurysma van de sinus van Valsalva vanuit de rechter coronaire sinus, dat was gescheurd in de rechterboezem. Het ventrikelseptum was intact en AR deed zich op dit punt niet voor. Hartkatheterisatie toonde een aortocardiale shunt en een Qp/Qs van 1,53. Aortografie toonde ook geen AR aan. Op de dag na de opname ontwikkelde de patiënt ernstige AR, die werd gedetecteerd door TTE-onderzoek aan het bed, en een spoedoperatie werd uitgevoerd.
Intraoperatieve transesofageale echocardiografie (TEE), uitgevoerd net na de inductie van algehele anesthesie, toonde ernstige AR veroorzaakt door shuntstroom die de rechter coronaire cusp in de open positie trok tijdens diastole (Fig. 1 ). Er werd een mediane sternotomie uitgevoerd en cardiopulmonaire bypass werd ingesteld met tapide hypothermie (32,5°C). Retrograde continue koud bloed cardioplegia werd gebruikt tijdens de hartstilstand. Zowel rechter atriotomie als aortotomie werden uitgevoerd. Het aneurysma veroorzaakte een ‘windzak’-vervorming die vanuit de rechter coronaire sinus in het rechter atrium uitmondde, grenzend aan de tricuspidalis annulus. De maximale diameter van het aneurysma was 8 mm en de opening was smal en het weefsel was stevig genoeg om directe sluiting mogelijk te maken. Het gescheurde aneurysma werd weggesneden en ter hoogte van de opening gesloten met behulp van een directe doorlopende hechting, versterkt met matrashechtingen met pledget. Er was geen vervorming van de rechter coronaire sinus. Uitstekende coaptatie van drie aortaklieren werd verkregen zonder enige aanvullende procedure. TEE na het loslaten van de cardiopulmonaire bypass toonde volledige resolutie van de AR. De patiënt had een rustig verloop en werd ontslagen op de 14e postoperatieve dag. Na 2 jaar follow-up werd geen ruis meer waargenomen.
Intraoperatieve TEE toont aan dat de rechter coronaire cusp (RCC) in open positie werd gefixeerd, getrokken door shuntstroom door RSVA (Ao, aorta; RA, rechter atrium; LV, linker ventrikel; pijlen, aneurysma van sinus Valsalva).
Intraoperatieve TEE toont aan dat de rechter coronaire cusp (RCC) in open positie werd gefixeerd, getrokken door de shuntstroom door de RSVA (Ao, aorta; RA, rechterboezem; LV, linkerventrikel; pijlen, aneurysma van sinus Valsalva).
3 Discussie
Aortaklepafwijkingen en incompetentie komen vaak voor bij patiënten met RASV en hebben soms invloed op de prognose ervan. In de gerapporteerde series, is de incidentie van AR 25-45% . Geassocieerd ventrikel septaal defect (VSD) wordt herkend in 60-92% van de patiënten en is een predisponerende factor voor AR. Wanneer er een subarteriële VSD bestaat, veroorzaken de prolapsie van de aortacuspen met een gebrek aan steunweefsel de AR. Naast deze anatomische prolaps van de aortacusp, is een tweede mechanisme het Bernoulli effect tijdens systole, dat de neiging heeft om de verwante cusp in VSD te trekken. Vergelijkbaar met dit mechanisme, trok de shuntstroom door de gescheurde plaats van de sinus van Valsalva de cusp van de articulatieklep in diastole ook. Bij onze patiënt ontdekten we onverwacht ernstige AR op de dag na de opname, die er niet was op de vorige dag. Intraoperatieve TEE visualiseerde zeker dat de rechter coronaire cusp van de aortaklep in open positie werd getrokken door de bloedstroom door de RASV tijdens de diastole (Fig. 1) en resulterende ernstige AR, behalve tijdens enkele slagen wanneer de aortacuspen goede coaptatie vertoonden. Daarom is de AR bij onze patiënt hoogstwaarschijnlijk alleen door het hemodynamische mechanisme ontstaan. Het is mogelijk dat de shuntstroom is toegenomen, waardoor de AR is ontstaan, hoewel er geen bewijs is voor een toename van de shuntstroom.
Wat betreft de chirurgische benadering voor de correctie van RSVA, zijn er drie verschillende methoden. Het kan worden gedaan door alleen de hartkamer waarin het aneurysma scheurt . In sommige gevallen kan alleen een transaortale benadering voldoende zijn . Om echter tot een adequate reparatie te komen, lijkt een gecombineerde benadering van zowel de aortawortel als de betrokken kamer door meer chirurgen te worden geprefereerd. Deze benadering maakt het mogelijk de aortaklieren en annulus te onderzoeken en resulteert in een passende reparatie en het vermijden van letsel aan de klieren of het coronaire ostium.
Als de geassocieerde AR mild is, kan een chirurgische ingreep niet nodig zijn. Bij de meeste patiënten met een matige of ernstige AR is echter een chirurgische ingreep noodzakelijk. AR als gevolg van cusp prolaps geassocieerd met VSD kan worden gerepareerd door correctie van RSVA en VSD of valvuloplastiek. Wanneer de cuspen door secundaire veranderingen sterk vervormd zijn, is vervanging van de aortaklep noodzakelijk. Het is niet gebruikelijk dat sluiting van de RSVA alleen volledige reparatie van matige AR.
Concluderend, we hebben een geval van RSVA met AR onverwachts ontwikkeld door het hemodynamische mechanisme alleen. We hebben met succes RSVA gerepareerd resulterend in resolutie van geassocieerde AR zonder enige aanvullende procedure. Intraoperatieve TEE en de gecombineerde chirurgische benadering zowel door de betrokken kamer en aortotomie waren nuttig om de pathofysiologie te evalueren en ook de voltooiing van de chirurgische procedure.
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
>