Discussie
Het toenemend gebruik van CT en magnetische resonantie beeldvorming tijdens het afgelopen decennium heeft geleid tot verbeterde detectie van variantvormen van aortadissectie, intramuraal hematoom, en penetrerende atherosclerotische ulceratie van de aorta. De klinische presentaties van patiënten met een aortadissectie en de variantvormen zijn in wezen niet te onderscheiden. De variantvormen zijn echter uitgebreid bestudeerd, en er zijn inzichten ontstaan in hun verschillende beloop in termen van pathogenese, samen met hun behandelingen en prognostische uitkomsten. 12,13 De huidige hypothesen betreffende de evolutie van IMH van de aorta richten zich op spontane ruptuur van de aortavasa vasorum of van de voedende vasa vasorum van de mediale laag, leidend tot een gelokaliseerde verzameling van bloed binnen de mediale laag van de aortawand. Deze bloedophoping veroorzaakt desintegratie en resulteert uiteindelijk in dissectie, met of zonder de aanwezigheid van een intimale scheur. 5,6 Penetrerende atherosclerotische ulceratie wordt veroorzaakt door het scheuren van atheromateuze plaque door de interne elastische lamina van de aorta, wat leidt tot focale gebieden van intramurale bloeding binnen de aortawand. 6,14 Zowel IMH’s als penetrerende atherosclerotische ulceraties presenteren zich dus zonder intimale flappen en zonder stroming binnen het valse lumen. 7,13 Patiënten met IMH hebben minder atherosclerotische ziekte dan patiënten met penetrerende atherosclerotische ulceratie. Bij patiënten met IMH breidt het aortawand hematoom zich proximaal en distaal uit, en is er een grote trombus binnen de aortawand. 13,15 De natuurlijke geschiedenis van IMH kan bestaan uit progressie tot ruptuur en dissectie of regressie met verdwijning van de laesie. 14,16,17 Veel auteurs postuleren dat intramurale hematoomvorming in de thoracale aorta een stap is in het continuüm naar aortadissectie. 4,6,11,13-15,20
De controverse over het resultaat van medische versus chirurgische behandeling van type A IMHs bestaat nog steeds. Voorstanders van medisch beheer 8 verwijzen naar studies van Moizumi en collega’s 15 en de groep van Kaji, 17 die de haalbaarheid benadrukken van initieel medisch beheer met frequente follow-up beeldvormende studies, leidend tot getimede chirurgische reparatie. Zij bevelen chirurgische behandeling aan bij patiënten die symptomatisch blijven bij gebruik van medische therapie en bij patiënten bij wie radiografisch bewijs bestaat van enlargement van het IMH of progressie naar een open aortadissectie. 8,15,17 Voorstanders van chirurgische behandeling wijzen echter op andere studies, die pleiten voor vroege en agressieve chirurgie voor de behandeling van IMH’s van type A, waarbij medische behandeling wordt gereserveerd voor IMH’s van type B. 5,7,13 Maraj en collega’s 19 voerden een meta-analyse uit van 143 gerapporteerde gevallen van IMH en toonden aan dat het sterftecijfer van de type A IMH-groep significant lager was bij patiënten die chirurgisch werden behandeld dan bij patiënten die medische behandeling kregen. Bovendien heeft een recente baanbrekende studie van Tittle en consorten 12 enig licht geworpen op de natuurlijke geschiedenis van IMH van de thoracale aorta in een reeks van 19 patiënten en de rol van chirurgische behandeling bij de behandeling ervan versterkt. Van hun patiënten, waaronder ook 26 patiënten met pene trerende ulcera, vertoonde slechts 19% een oplossing met medische behandeling en frequente beeldvormende onderzoeken. Bij 62% van de patiënten verergerde de laesie of ontwikkelde zich tot een typisch dissectie patroon, en bij 19% bleef de laesie onveranderd. Deze studie erkende dat IMH’s zowel in de vroege als in de late fase van de presentatie kunnen scheuren. In die serie overleden 6 patiënten aan een late ruptuur. Vanwege het hoge percentage vroege rupturen, de frequentie van radiografische verslechtering, en de rol van late rupturen, adviseerden deze auteurs chirurgische vervanging van de thoracale aorta voor de behandeling van IMH. 12 De consensus onder de voor ons rapport bestudeerde publicaties was dat agressieve chirurgie moet worden uitgevoerd voor de behandeling van IMH van de aorta ascendens en de aortaboog, net als voor acute aortadissecties van type A. 4-9,18,20 Ons rapport beschrijft het geval van een patiënt bij wie een beperkte operatie de toestand van de patiënt niet kon behandelen, en een 2e, grote aorta operatie enkele dagen later nodig was. Wij concluderen dat intramurale hematomen van de aorta ascendens en de aortaboog operatief moeten worden behandeld door vervanging van de aorta ascendens en de aortaboog met gebruik van diepe hypothermische circulatiestilstand. De behandeling moet parallel lopen met die van Type A aortaboog dissecties.