DISCUSSION
In 1912 rapporteerden Harvey Cushing en C. B. Walker (1) “binasale hemianopsie” bij een patiënt met een hersentumor. Ashwin en Quinlan (2) meldden een enkel geval als gevolg van keratoconus. Andere meldingen van oculaire en intracraniële etiologieën voor binasale velddefecten omvatten bilaterale interne carotis slagader aneurysma’s, hydrocephalus, intracraniële massa laesies, en verhoogde intracraniële druk (2, 3). Pringle en collega’s (4) rapporteerden binasale hemianopsie bij een patiënt met neurosyfilis (tabes dorsalis). Salinas-Garcia en Smith rapporteerden 8 patiënten met onvolledige binasale hemianopie in 1978. Alle acht patiënten hadden onvolledige binasale gezichtsvelddefecten gemeten met Goldmann perimetrie. Al hun patiënten hadden aanwijsbare oorzaken, met de meeste te wijten aan oculaire of oogzenuw etiologie waaronder ischemische optische neuropathie, oogzenuwkop drusen, glaucoom, bilaterale oogzenuw putjes, en retinitis pigmentosa sine pigmento (5).
Hier presenteren we twee patiënten, een op jonge leeftijd en een op oudere leeftijd, met complete binasale hemianopsie zonder aanwijsbare oculaire of intracraniële etiologie. Onze patiënten waren beiden visueel asymptomatisch. Zij waren zich totaal niet bewust van hun gezichtsveldafwijkingen totdat de afwijkingen werden vastgesteld tijdens routine oogonderzoeken. Voor zover wij weten, zijn dit de eerste gerapporteerde gevallen van volledige binasale hemianopsie. Onze onderzoeken verschillen van eerdere rapporten in het feit dat geautomatiseerde perimetrie werd gebruikt in plaats van handmatige perimetrie, zoals in eerdere series. Wij erkennen ook dat onze karakterisering van deze gezichtsvelddefecten als “compleet” enigszins kunstmatig is. De afwijkingen lijken volledig te zijn met geautomatiseerde perimetrie en met confrontatietesten. Hoewel beide patiënten enig zicht zouden kunnen hebben gehad in hun nasale hemivelden, identificeerden deze testmethoden geen visuele reacties in die gebieden, terwijl de temporale velden volledig intact waren.
We overwogen de mogelijkheid van een functionele (niet-organische) etiologie voor de velddefecten bij onze patiënten. Echter, geen van beide patiënten klaagde over visuele problemen. Deze tekorten werden vastgesteld bij routine oogonderzoeken. Geen van beide patiënten leek secundair voordeel te hebben van de gezichtsvelddefecten. De jongere patiënte (casus 1) was eigenlijk nogal geïrriteerd dat ze zoveel oogonderzoeken en gezichtsveldtesten moest doorstaan. Het enige wat ze wilde was een nieuwe bril. Zij was zeer opgelucht toen wij haar aanraadden geen verder onderzoek te doen.
Wij geloven niet dat deze patiënten netvliespathologie hadden die hun veldafwijkingen zou kunnen verklaren. Afgezien van verspreide drusen in het perifere netvlies van één patiënt, hadden onze gevallen volledig normale funduscopische onderzoeken. Wij kunnen ons geen netvliesprobleem voorstellen dat zo’n diep bilateraal neusvelddefect zou kunnen veroorzaken met perfecte respectering van de verticale meridiaan en een volledig normaal funduscopisch onderzoek. Evenzo is een optische neuropathie van welke vorm dan ook een onwaarschijnlijke verklaring gezien de afwezigheid van zichtbare optische atrofie en de intacte zenuwvezellaag bij deze patiënten. Beide patiënten hadden een subnormale gezichtsscherpte, hoewel de oudere patiënte (casus 2) cataracten had die haar minimaal verminderde gezichtsscherpte gemakkelijk verklaarden. Echter, beide patiënten hadden ook een subnormale kleurwaarneming. Dit kan een artefact van het testen zijn geweest. Patiënten met homonieme hemianopsie hebben vaak een subnormale kleurwaarneming met standaard testmethodes. Onze patiënten kunnen slecht hebben gepresteerd als gevolg van het gezichtsveld tekort en niet vanwege een echte afwijking van het kleuren zicht. Geen van beide patiënten had definitieve aanwijzingen voor een optische neuropathie.
Wij stellen een congenitale etiologie voor deze binasale gezichtsvelddefecten voor. Hoewel wij niet kunnen bewijzen dat de gezichtsvelddefecten bij onze patiënten al vanaf de geboorte aanwezig waren, suggereert de volledige afwezigheid van symptomen sterk een zeer langdurig probleem. Patiënten met congenitale homonieme hemianopsie zijn vaak asymptomatisch (6). Ook patiënten met andere congenitale veldafwijkingen, zoals de monoculaire hoogteafwijkingen bij patiënten met het “topless disc syndroom”, zijn meestal asymptomatisch (7). Neuro-beeldvormend onderzoek bij onze twee patiënten toonde geen aanwijsbare afwijkingen van de oogzenuwen, chiasma, postchiasmale visuele paden, of occipitale cortex. De binasale veld defecten kunnen te wijten zijn aan een defect in de normale sortering en segregatie van retinale ganglion axon populaties die decusseren en die welke ipsilateraal blijven bij het invoeren van het optische chiasme van de oogzenuwen. Dergelijke sorteerdefecten zijn beschreven bij albinisme, waarbij ipsilateraal bestemde temporale retinale vezels abusievelijk decusseren en contralateraal projecteren bij het optische chiasme. Maar dit resulteert niet in binasale hemianopie bij menselijke albino’s. Bij het achiasmatisch syndroom decusseren de nasale retinale vezels niet adequaat bij het chiasme, en projecteren in plaats daarvan ipsilateraal naar de laterale nuclei geniculate samen met de temporale retinale vezels (8). Pomeranz en Lessell beschreven een familie waarin sprake was van een erfelijke, waarschijnlijk autosomaal recessieve, chiasmale optische neuropathie, waarbij alle broers en zussen bitemporale gezichtsvelddefecten hadden (9). Onze patiënten kunnen voorbeelden zijn van een congenitaal temporaal retina axon missorting syndroom. Echter, de afwezigheid van optische atrofie suggereert dat de pathologie zich waarschijnlijk bevindt langs de postgeniculaire visuele paden. Het congenitale defect lijkt te hebben geresulteerd in een gebrek aan corticale representatie van de retinale ganglioncellen van de temporale helft van elk netvlies. Wat ook de neuro-anatomische correlatie mag zijn, het resulteert in geïsoleerde binasale gezichtsvelddefecten zonder aanwijsbare structurele afwijking van het optische chiasme, de oogzenuw, of de postchiasmale visuele paden.