Treatment of Dystrophic Curves
Er is geen rechtvaardiging om de dystrofische curve bij NF-1 te observeren omdat deze altijd progressie vertoont. Studies hebben aangetoond dat krommingen die behandeld worden met een Milwaukee brace in eenzelfde tempo vooruitgaan als onbehandelde krommingen. Vroegtijdige fusie is de beste behandeling. Fusie in het jonge individu stagneert de groei van de truncale hoogte slechts minimaal omdat de curve meestal kort is met een slecht groeipotentieel in de betrokken wervels. In theorie zou het gebruik van subcutane groeistaven verdere groei mogelijk maken, hoewel Mineiro en Weinstein in 2002 de waarde ervan in twijfel trokken op grond van de geringe bereikte groei en het aantal vereiste procedures. Slechts één van hun patiënten had echter neurofibromatose. Meer recente technologische ontwerpen van universele instrumentatie en gelokaliseerde fusie van ankerplaatsen van groeiende staven kunnen deze resultaten verbeteren.
Ondanks zorgvuldige planning en behandeling kunnen grote complicaties optreden bij chirurgische behandeling. Zelfs bij patiënten die geen neurologische uitval hebben, is het noodzakelijk om de inhoud van het wervelkanaal te evalueren om de kans op neurologisch letsel tijdens de correctie te minimaliseren. High-volume myelografie of MRI kan worden gebruikt voor het identificeren van ruimte-innemende laesies in het wervelkanaal.
De auteurs bevelen aan dat curven die minder dan 20 graden zijn met tussenpozen van 6 maanden worden geobserveerd op progressie. Krommingen tussen 20 graden en 40 graden moeten posterieur worden gefuseerd en geïnstrumenteerd van de neutrale wervel erboven tot de neutrale wervel eronder. Bij een kromming van meer dan 40 graden of een kyfose van meer dan 50 graden wordt anterieure chirurgie met discectomie en fusie van de tussenwervels aanbevolen, gevolgd door instrumentatie en fusie posterieur. Endoscopische anterieure release en fusie in buik- of laterale decubituspositie is effectief gebleken bij het behandelen van deze gevallen.
Preoperatieve tractie bij ernstige krommingen met een flexibele kyfose kan de longfunctie en kleine neurologische tekorten verbeteren en kan de kromming vóór fusie verminderen (Fig. 15-8). In 2002 rapporteerden Halmai en medewerkers hun protocol voor de behandeling van dystrofische krommingen van meer dan 60 graden, waarbij gemiddeld 3 weken preoperatieve tractie van het halovest werd gebruikt. De reden voor tractie was de mogelijkheid om intraoperatieve neurologische complicaties te verminderen door geleidelijke correctie van de kromming preoperatief. Zorgvuldige neurologische controle van niet alleen het vermogen van de patiënt om de extremiteit te bewegen, maar ook van de motorische kracht moet worden gedocumenteerd tijdens perioden van tractie. De huidige auteurs bevelen anterior release, nasojejunal tube alimentatie en craniofemorale tractie aan voor stijve krommingen die groter zijn dan 90 graden. Voor krommingen die in enig vlak meer dan 100 graden zijn, worden anterior en posterior release gevolgd door tube alimentatie en craniofemorale tractie.
Wanneer posterior exposure wordt uitgevoerd, moet voorzichtig decorticatie worden ondernomen omdat erosie van de lamina vaak wordt gezien, als gevolg van dural ectasia. We ontleden met elektrocauterisatie vanwege de mogelijkheid om een lift door dunne, verzwakte lamina te steken. Durale ectasie met een expansie van de zak van de wervelkolom ten gevolge van een verhoging van de hydrostatische druk komt vrij vaak voor bij dystrofische curven. Dit fenomeen veroorzaakt wervelkanaaluitzetting, erosie en ligamenteuze instabiliteit van het wervelkanaal en het costovertebrale complex. Nauwkeurige fusie na decorticatie moet worden uitgevoerd door overvloedig bottransplantaat te gebruiken over een breed gebied. Er moet voor worden gezorgd dat alle weke delen van interpositie in het gebied van het bottransplantaat worden verwijderd. Autoloog bottransplantaat verdient de voorkeur boven allograft. Instrumentatie moet worden gebruikt indien mogelijk, maar dystrofische wervels zijn niet altijd goede ontvangers voor haken vanwege osteoporose en vervorming van de posterieure elementen. Haakdislocatie komt daarom niet zelden voor. Pedikelschroefankers bieden de beste basis. Patiënten met dystrofische krommingen moeten een CT-beeld ondergaan om de vaak vervormde anatomie het best te kunnen beoordelen alvorens het inbrengen van een pediculeschroef te overwegen. Vaak zijn de pedikels weg geërodeerd door neurofibromen of durale ectasie en kunnen zij het implantaat niet ondersteunen. Haken, schroeven, draden of kabelankers moeten, indien mogelijk, worden gebruikt om deze gevallen te stabiliseren voor fusie. In situ fusie en immobilisatie in een brace of gips zijn zelden nodig en vormen een slecht alternatief. Anekdotische meldingen van off-label gebruik van botmorfogene proteïnen om te helpen bij de botunie van fusiemassa zijn niet bevestigd.
Als kyphoscoliose (kyfose van meer dan 50 graden) aanwezig is, moet altijd anterieure en posterieure fusie worden uitgevoerd. Bij een voorwaartse fusie is het uiterst belangrijk dat de tussenwervelschijfruimte goed wordt vrijgemaakt. De discus en de eindplaat moeten volledig worden verwijderd. De fusie moet zo lang mogelijk duren, met toevoeging van stut enten in de concaviteit van de curve bij ernstige angulaire vervorming. Er moet worden geprobeerd de stutflap in de verticale gewichtdragende as van de wervelkolom te krijgen. Het ontvangende gebied moet goed blootliggen (wat technisch moeilijk is vanwege de ernstige apicale rotatie), en het ingebrachte transplantaat moet in contact zijn met bot. Graftmateriaal dat omgeven is door neurofibromateus zacht weefsel heeft de neiging te resorberen. Er moeten meerdere stut grafts worden gebruikt, en de fibula, die het sterkst is, moet het meest anterieur worden geplaatst. Een ribtransplantaat dat op de vasculaire pedikel wordt gedraaid, kan ook nuttig zijn. De blootstelling is soms echter uiterst moeilijk vanaf de holle zijde, en de bovenste wervel kan vaak gesubluxeerd zijn of zo sterk geroteerd dat hij niet in lijn ligt met de rest van de wervelkolom. Een dergelijke scheefstand bemoeilijkt het plaatsen van een anterieure strut graft in de concaviteit van de kyfose. Shufflebarger is van mening dat de anterieure procedure moet worden uitgevoerd vanaf de concave zijde met meerdere stut grafts en dat een convexe discectomie de wervelkolom zou destabiliseren. Wij hebben geen problemen gehad met de convexe benadering en blijven deze aanbevelen voor losmaken en fusie, maar niet voor het enten van stutten. Sinds het begin van anterieure en posterieure release gevolgd door craniofemorale tractie gedurende ten minste 10 dagen bij krommingen van meer dan 100 graden, is het moeilijker geworden om correctie te verkrijgen en worden structurele segmentale intervertebrale transplantaten gebruikt in aanvulling op stutten. Vanwege de mogelijkheid om meer correctie te verkrijgen met uitgebreide release en tractie, zijn we agressiever met anterieure interventionele segmentale fusie dan met sterke strut grafts, vooral wanneer het wordt versterkt met posterieure fusie.
Ondanks rigide instrumentatie, wordt postoperatieve bracing bij NF-1 patiënten aanbevolen in een poging om pseudarthrose te voorkomen. De externe ondersteuning moet worden gehandhaafd totdat een fusiemassa met trabeculair patroon wordt gezien. Ondanks een goed uitgevoerde operatie, komt pseudarthrose met verlies van correctie frequent voor, zelfs in de handen van ervaren wervelkolom chirurgen. De reden voor het mislukken van de operatie is meestal een inadequate anterieure procedure. Crawford rapporteerde een 15% incidentie van pseudartrose bij 46 patiënten, en Sirois en Drennan rapporteerden een incidentie van 31%. De integriteit van de fusiemassa kan worden geëvalueerd door middel van een botscan, tomografie, MRI, of een tweede kijkoperatie ongeveer 6 maanden na de eerste operatie, hoewel dit meestal niet nodig is bij gebruik van de huidige generatie implantaten en een adequate fusietechniek.
Een andere complicatie tijdens de operatie kan een bloeding zijn. Weke delen manifestaties van NF-1 kunnen een verder goed geplande operatie compliceren. Rond de wervellichamen worden overmatige plexiforme veneuze kanalen beschreven, waardoor de wervel moeilijk bereikbaar is. Zorgvuldige subperiosteale dissectie met behulp van monopolaire en bipolaire cauterisatie is essentieel. De auteurs bevelen ten zeerste het gebruik van lokale hemostatische topische middelen aan. Bloedingen kunnen hevig genoeg zijn om de wond op één plaats af te sluiten en tijdelijk door te gaan met dissectie op een ander niveau. De anesthesist moet op de hoogte worden gebracht van de mogelijkheid van bloeding bij het opereren aan deze misvorming. Weke delen tumoren van NF-1 kunnen zeer vasculair zijn, dus postoperatief hematoom is niet ongewoon. Daarom moet tijdens de operatie een zorgvuldige hemostase worden uitgevoerd en moet een wonddrain worden geplaatst. Postoperatief epiduraal hematoom dat paraplegie veroorzaakt, is beschreven.
Sirois en Drennan meldden complicaties die extra chirurgie vereisten bij 9 van 23 patiënten die behandeling ondergingen van dystrofische curven. Deze omvatten vier heronderzoeken en augmentaties 6 maanden postoperatief, twee revisies voor dislocatie van instrumentatie, twee uitbreidingen van de fusiemassa voor curveverlenging, en één meervoudige spinale osteotomie voor toenemende misvorming ondanks een solide fusiemassa voor curveverlenging. Bij patiënten die nog in de groei zijn, is er een verhoogde incidentie van progressie van de kromming en het krukasfenomeen indien geen anterieure en posterieure fusie wordt uitgevoerd. Andere gerapporteerde en niet zelden voorkomende complicaties zijn urineweginfectie, durale lekkage en tromboflebitis. Na anterieure chirurgie kunnen pulmonale problemen met pneumonie, atelectase, en hemothorax worden gezien. Ileus wordt vooral waargenomen tijdens de periode tussen gefaseerde anterieure en posterieure chirurgie als de patiënt in tractie wordt gehouden. De huidige auteurs bevelen nasojejunale intubatie en hyperalimentatie sterk aan voor alle patiënten die een gefaseerde anterieure posterieure operatie ondergaan.