 Abstract |
De foetale intra-abdominale navelveneuze varix (FIUV) is een focale verwijding van de intrabdominaleumbilicale ader van de foetus.Het verschijnt als een ronde of fusiforme cystische structuur in de foetale buik, die continuïteit vertoont met de navelstreng op grijsschaal en kleurendopplerimaging. Tot de diagnostische criteria behoren een FIUV-varixdiameter die ten minste 50% breder is dan de diameter van de intrahepatische navelader en een intra-abdominale naveladerdiameter van meer dan 9 mm of meer dan twee standaarddeviaties boven het gemiddelde voor de zwangerschapsduur. Wij melden drie gevallen, twee gevallen met geïsoleerde FIUV en gunstige afloop en het derde geval met FIUV en atrioventriculair septaal defect, waarbij trisomie 21 (Down syndroom) werd gediagnosticeerd.
Keywords: Prenatale echografie; foetale afwijkingen; trisomie 21; navelveneuze varix
Hoe dit artikel citeren:
Lallar M, Phadke SR. Foetale intra abdominale navelveneuze varix: Case series and review of literature. Indian J Radiol Imaging 2017;27:59-61
| Inleiding |
 |
Fetalintraabdominal umbilical vein varix (FIUV) is een ongewone maar gemakkelijk detecteerbare ultrasonografische bevinding., Counseling for outcome is a challenge becauseoutcomes are variable. Hoewel de uitkomst bevredigend kan zijn, zijn er gevallen gemeld met structurele afwijkingen bij de foetus, chromosomale afwijkingen of foetale hydrops met ongunstige zwangerschapsuitkomsten.
Wij doen verslag van onze ervaring met drie gevallen van FIUV varix en bespreken de beschikbare literatuur.
| Case Report |
|
Drie gevallen van navelvene varix werden van 2012 tot 2015 in ons verwijzingscentrum vastgesteld. De eerste patiënte was een 32-jarige, vijfde gravida, met een zwangerschap van 32 weken die zich presenteerde met intra-uteriene groeirestrictie; ze meldde drie eerdere intra-uteriene sterfgevallen in het late derde trimester (oorzaak onbekend). FIUV werd geïdentificeerd met een diameter van 14,2 mm (normale diameter van navelstrengader: 7-8 mm). ColorDoppler analyse toonde turbulente stroming in het varicose segment. Er waren geen andere structurele afwijkingen bij de foetus. De navelstrengslagader Doppler was normaal. Wekelijks werd een seriële sonografische en Doppler controle van de zwangerschap uitgevoerd. Patiënte beviel van een gezonde vrouw met 37 weken door een electieve keizersnede. Het kind is nu 2 jaar oud en heeft een normale ontwikkeling.
 |
Tabel 1: Ultrasonografische bevindingen en neonatale resultaten bij foetussen met FIUV Klik hier om te bekijken |
 |
Figuur 1: FIUV van 14.2 mm en normale kleurenstroom op Doppler Klik hier om te bekijken |
De tweede patiënte was een 28-jarige, 21 weken zwangere, tweede gravida die werd verwezen met een drievoudige test die een hoog risico op neurale buisdefecten aantoonde (>1:50 op drievoudige test, AFP van meer dan 2,5 MoM). Bij echografie werd een geïsoleerde FIUV-varix van 9,7 mm geïdentificeerd zonder andere afwijkingen. De patiënte koos niet voor invasieve testen. Vervolgechografie bij 31 weken toonde een varixgrootte van 9,8 mm met normaal Doppler-onderzoek. Ze beviel van een gezonde man na een electieve keizersnede op tijd. Het kind is nu 8 maanden oud en ontwikkelt zich normaal.
De derde patiënte was een 26-jarige, 19 weken zwangere, tweede gravida die werd verwezen met een hoog risico op trisomie 21 bij drievoudige test (1:214). Bij echografie bleek de foetus een FIUV te hebben met een diameter van 9 mm. De FIUV vertoonde turbulente stroming op kleurendoppler. Bij de foetus werd ook een atrioventriculair kanaaldefect vastgesteld. Er werd een vruchtwaterpunctie gedaan en bij de foetale karyotypering werd trisomie 21 vastgesteld. De zwangerschap werd afgebroken.
| Discussie |
|
Van de drie gevallen met FIUV hadden twee gevallen met geïsoleerde FIUV een normale uitkomst. Bij de derde patiënt met een atrioventriculaircanaal defect en FIUV toonde de foetale karyotypering trisomie 21 (Down-syndroom) aan. Navelveneuze varix komt overeen met ongeveer 4% van de misvormingen van de navelstreng. FIUV staat voor focale verwijding van het extrahepatische intra-abdominale deel van de foetale navelstrengader. Het verschijnt als een ronde of spoelvormige cystische structuur in de foetale buik tussen het inferieure deel van de lever en de voorste buikwand. Onder de intra-abdominaalumbilicale vene varices komen extrahepatische intra-abdominale varices vaker voor dan intrahepatische intra-abdominale varices, waarschijnlijk door een gebrek aan leverondersteuning in het extrahepatische gebied. De diameter van de navelader neemt lineair toe van 3 mm bij 15 weken tot 8 mm bij de geboorte. De diameter van de meeste navelvarices ligt tussen 6 en 12 standaard deviaties (SD) boven de gemiddelde navelader diameter voor de zwangerschapsduur van de patiënt. Extreem grote varices tot 85 mm zijn gerapporteerd.
Tot op heden zijn er meer dan 200 gevallen gerapporteerd in de literatuur.,,, De resultaten van vier grote case series over FIUV door Rahemtullh et al., Byers et al., Fung et al., en Lee et al. zijn gebundeld in . Van de 218 FIUV gevallen, hadden er 170 een normale uitkomst (78%). Achttien foetussen (8,3%) hadden grote misvormingen. Vijf gevallen met FIUV hadden trisomie 21 en één had triploïdie. Op één geval na, hadden alle foetussen met trisomie 21 ultrasonografisch gedetecteerde grote afwijkingen, zoals de situatie in ons geval was. Intra-uteriene sterfte werd gemeld in 7 gevallen, een van deze was trisomie 21. Bij ongeveer 18% van de zwangerschappen traden obstetrische complicaties op. Tweeling-tweeling transfusie en tweeling-omgekeerde arteriële perfusie (TRAP) en drie gevallen van isoimmunisatie verdienen speciale vermelding omdat FIUV het effect kan zijn van hemodynamische manifestatie van deze oorzaken.
 |
Tabel 2: Grotere case series van FIUV foetussen en hun uitkomst Klik hier om te bekijken |
De complicaties van FIUV zijn ruptuur, trombose, compressie van de navelstrengslagader en andere venen, en hartfalen door vasculaire stuwing door de varix en verhoogde preload. Daarom is een nauwgezette seriële echografie en Doppler-monitoring vereist.
| Conclusie |
|
Opsporing van FIUV vereist een zorgvuldige screening van misvormingen met behulp van echografie. De groei en het welzijn moeten worden gecontroleerd. De incidentie van chromosomale afwijkingen is ongeveer 2,8% bij foetussen met FIUV.,,,, In afwezigheid van misvormingen is de prognose meestal gunstig. Foetale karyotypering moet worden aangeboden als er andere afwijkingen worden waargenomen op echografie. Geïsoleerde FIUV geeft geen aanleiding tot foetale karyotypering.
Financiële ondersteuning en sponsoring
Nihil.
Belangenconflicten
Er zijn geen belangenconflicten.
|
|
|
|
Varix van de navelstreng ader. In: Nyberg DA, McGahan JP, Pretorius DH, Pilu G, editors. Diagnostic imaging of foetal anomalies. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2003. p. 114-5.
|
|
|
Weissman A, Jakobi P, Bronshtein M, Goldstein I. Sonografische metingen van de navelstreng en navelstrengvaten tijdens normale zwangerschappen. J Ultrasound Med 1994;13:11-4.
|
|
|
Mahony BS, McGahan JP, Nyberg DA, Reisner DP. Varix van de foetale intra-abdominale navelstrengader: Vergelijking met normaal. J Ultrasound Med 1992;11:73-6.
|
|
|
Fuster JS, Benasco C, Saad I. Giant dilatatie van de navelstrengader. J Clin Ultrasound 1985;13:363-5.
|
|
|
Rahemtullah A, Lieberman E, Benson C, Norton ME. Resultaat van de zwangerschap na prenatale diagnose van varixen in de navelstrengader. J Ultrasound Med 2001;20:135-9.
|
|
|
Fung TY, Leung TN, Leung TY, Lau TK. Foetale intra-abdominale veneuze varix: Wat is de klinische betekenis? Echografie Obstet Gynecol 2005;25:149-54.
|
|
|
Byers BD, Goharkhay N, Mateus J, Ward KK, Munn MB, Wen TS. Zwangerschapsuitkomsten na echografische diagnose van foetaleintra-abdominale navelveneuze varix. Echografie Obstet Gynecol 2009;33:282-6.
|
|
|
Lee SW, Kim MY, Kim JE, Chung JH, Lee HJ, Yoon JY. Klinische kenmerken en uitkomsten van antenatale foetale intra-abdominale navelveneuze varix detectie. Obstet Gynecol Sci 2014;57:181-6.
|
|
|
Zalel Y, Lehavi O, Heifetz S, Aizenstein O, Dolitzki M, Lipitz S, et al. Varix van de foetale intra-abdominale navelstrengader: Prenatale sonografische diagnose en voorgestelde in utero behandeling. Echografie Obstet Gynecol 2000;16:476-8.
|