Discussie
CEOT is een goedaardig neoplasma van onbekende oorzaak dat verband houdt met het odontogene apparaat (2). Pindborg, in 1958, categoriseerde het voor het eerst als een afzonderlijke histopathologische entiteit. Het wordt gekenmerkt door drie verschillende histologische kenmerken. De eerste structuur bestaat uit solide epitheellagen of -eilanden met variabele dikte en duidelijke grenzen. De polyhedrale epitheelcellen vertonen nucleair polymorfisme en eosinofiel cytoplasma, maar mitoses zijn zeldzaam. Het tweede kenmerk bestaat uit een acellulair gehyaliniseerde stromale brug, afgewisseld met foci van een amyloïd-achtige substantie. Het derde kenmerk bestaat uit een variabele hoeveelheid ronde, conglomeraat-, of concentrische laminaire (Liesegang-ring) verkalkingen (3-5). Voorheen werd onzekerheid over de histologische kenmerken van CEOT weerspiegeld in de verscheidenheid van termen voor de ziekte, waaronder ongewone ameloblastoma, cystic odontoma, en adenoid adamantinoma (5). Associatie met adenomatoïde odontogene tumor en dentigerous cyste was gemeld en suggereert heterogeniteit in histopathogenese (2, 6, 7).
CEOT komt zelden voor, met een frequentie variërend van 0,17% tot 1,8% van alle odontogene tumoren (3, 7). Beide geslachten worden in gelijke mate getroffen. De ziekte manifesteert zich meestal tussen de leeftijd van 20 en 60 jaar. De meeste patiënten zijn asymptomatisch op het moment van de initiële diagnose. De zich langzaam uitbreidende massa kan leiden tot mechanische effecten. Hoewel gedacht wordt dat het een goedaardige tumor is, is lokale weefselinvasie gedocumenteerd (8). Het gerapporteerde recidiefpercentage varieert van 10% tot 14% (3, 9, 10).
Twee derde van de CEOTs ontstaan in de onderkaak, terwijl een derde in de bovenkaak ontstaat (7). De meerderheid van de geregistreerde gevallen is centraal gelokaliseerd, voornamelijk in het premolaar-molaar gebied van de onderkaak. Een recent artikel van Ng en Siar (3) meldde een voorliefde voor de bovenkaak bij Aziaten, in tegenstelling tot de hogere mandibulaire prevalentie in het Westen. Hoewel het overwegend een intra-osseuze laesie betrof, is het extra-osseuze type het zeldzaamste (5%) van alle CEOT. Deze zijn perifeer gevonden in de anterieure maxillaire of mandibulaire gingiva, met, voor zover ons bekend, slechts zes gerapporteerde gevallen in de literatuur (3, 4, 7).
De vijf patronen van radiografische manifestaties van CEOT vertegenwoordigen hoogstwaarschijnlijk opeenvolgende stadia in een spectrum van de ziekte in plaats van discrete categorieën. De twee meest voorkomende verschijningsvormen van CEOT zijn pericoronale lucentie en lucente gebieden met diffuse opaciteiten. Andere verschijningsvormen, waaronder gemengde lucent-opaque laesie die niet geassocieerd is met een niet-geërodeerde tand, “gedreven sneeuw” verschijning, en een solide opaciteit, zijn goed voor een minderheid van de gevallen (7).
Onze casus vertoonde MR-beeldvormingsverschijnselen die vergelijkbaar zijn met de meeste sinus tumoren die elders zijn beschreven, met een overwegend lage signaalintensiteit op T1-gewogen beelden en een hoge signaalintensiteit op T2-gewogen beelden. Heterogene contrastverhoging, gezien binnen de massa, is een veel voorkomende bevinding in gevallen van sinus tumoren. Interessant is dat de uitgebreide verkalkingen en de tand in de bovenkaak in het centrum van de massa duidelijk te zien waren op CT-scans en MR-beelden in ons geval. Op CT scans, werden zij gezien als diffuse hoge attenuatie, suggererend calcificaties en ossificatie. Op zowel T1- als T2-gewogen MR-beelden werden ze gezien als gebieden met een lage signaalintensiteit. Deze begeleidende niet-geërodeerde tand werd in 52% van de CEOT-gevallen vermeld (4, 7). In de meerderheid van de gevallen zijn intralesionale calcificaties geassocieerd. Lokale weefselinvasie met breuk van de anterieure en mediale maxillaire wanden en betrokkenheid van de processus alveolaris werd op contrast-verrijkte T1-gewogen beelden getoond als vervanging van cortex met laag signaal door tumor met hoog signaal. MR beeldvorming was superieur in het tonen van buccinator spier en subcutane weefsel invasie in de wang in ons geval. In tegenstelling tot de algemene overtuiging van een minder actief en minder verkalkt extraosseus type van CEOT, bevatte ons geval grove verkalkingen en lokale invasie. Voor zover wij weten, is er geen verslag van de MR-beeldvormingsverschijnselen van een extraosseuze CEOT die lokaal agressief gedrag vertoont.
De CT-bevindingen waren vergelijkbaar met die beschreven met een heterogene massa van een enigszins laag-verzwakte rand en een hoog-verzwakt centrum. CT was nuttig in het tonen van calcificaties, unerupted tand, en benige erosie.
Geavanceerde beeldvorming CT en MR beeldvorming begrensde zowel de grootte als de omvang van de CEOT, wat essentieel is voor chirurgische planning. Enucleatie van de tumor blijft de steunpilaar van de behandeling. Omdat er in de literatuur slechts een beperkt aantal gevallen met resultaten op lange termijn beschikbaar zijn, is follow-up op lange termijn aangewezen (10).
Hoewel zeldzaam, is het belangrijk om extraosseus CEOT op te nemen in de differentiële diagnose van een complexe massa in het maxillaire antrum. Er moet zorgvuldig worden gezocht naar een karakteristieke niet-opstaande tand in het centrum, hetgeen een odontogene oorsprong van de tumor zou ondersteunen. De aanwezigheid van drukopbouw in het maxillaire antrum en de uitsluitend extraossale lokalisatie van de laesie maken maligne aandoeningen, zoals osteogeen sarcoom of chondrosarcoom, onwaarschijnlijke oorzaken. De differentiële diagnose van odontogene tumoren bestaat uit odontomen en benigne fibro-osseuze laesies, inclusief fibreuze dysplasie en ossificerend fibroom. Hoewel fibreuze dysplasie in wezen een intra-osseuze laesie is, kan vergroting van het bot ermee een tumormassa in dat gebied simuleren. Ossificerend fibroom dat in de bovenkaak voorkomt, kan grove verkalking binnen de laesie vertonen. De typische radiografische verschijning van een complex odontoma is van een amorfe opaciteit met ontelbare discrete tand-achtige verdichtingen (denticles) (11). Dit kenmerk ontbreekt in ons geval, en het odontoma is histologisch te onderscheiden van CEOT. CT en MR beeldvorming zouden het interpretatieproces moeten stroomlijnen, maar uiteindelijk is histologisch onderzoek verplicht voor de diagnose.