CDE er karakteriseret ved ufuldstændig muskelregeneration. Efterfølgende unormalt forhøjede membranmuskler forårsager unormal bevægelse af det berørte hemidiaphragma under vejrtrækning. Det kan forekomme lokalt eller påvirke hele diafragmaet. I denne undersøgelse var der 90 mænd (72 %) og 35 kvinder (28 %). 78 børn (62,4 %) havde CDE i højre side, og 47 børn (37,6 %) havde CDE i venstre side. Vi observerede, at incidensen var højere hos mandlige børn, og at incidensen på højre side var højere end på venstre side. CDE kan være forbundet med andre udviklingsdefekter, og tilknyttede comorbiditeter omfatter medfødt hypoplastisk lunge, medfødt hjertesygdom, pectus excavatum, ganespalte, hypospadias, kryptorchidisme og medfødt torticollis . Syvoghalvfjerds syv patienter i denne gruppe havde også andre misdannelser, og medfødt hjertesygdom (19, 15,2 %) og medfødt hypoplastisk lunge (16, 12,8 %) var de vigtigste relevante abnormiteter i denne undersøgelse. Ovenstående forhold gør det vanskeligt at afgøre, om CDE er ledsaget af andre misdannelser eller andre misdannelser med denne sygdom. De mange ledsagende misdannelser tyder på, at årsagen til teratologi er vanskelig at forklare med en enkelt ætiologi og kan ligne årsagen til andre medfødte misdannelser.
Det vigtigste symptom på CDE er kompression af den nederste lungeapparatlap på grund af forøgelsen af intraabdominale organer. Kompression kan også medføre, at mediastinum bevæger sig på den raske side, og lungefunktionen på den raske side kan blive reduceret tilsvarende. Ved unilateral CDE er lungekapaciteten og den samlede lungekapacitet reduceret med 20-30 % . Bilateral diafragmatisk eventration reducerer lungefunktionen endnu mere alvorligt, især i rygliggende stilling . Behandlingsprincippet for CDE er at genoprette den normale anatomiske position og spænding af membranen. Metoden er at styrke det svage diafragma, og målet er at opretholde et normalt lungevolumen og en normal lungeventilation. Det har længe været omstridt, om asymptomatiske patienter har behov for kirurgisk korrektion. I denne gruppe på 17 børn, der ikke blev kirurgisk behandlet, fik 11 patienter 1-6 års opfølgning, og der blev ikke observeret et fald i membranens position. Derfor mener vi, at symptomatiske børn har brug for kirurgisk behandling i tide. Yazici et al.’s undersøgelse tog også hensyn til symptomatiske børn, som normalt kræver kirurgi . Derfor mener vi, at indikationerne for kirurgi er som følger: ① i forhold til den normale membranposition er membranen forskudt opad af 3 eller flere intercostaler; ② membran eventration forårsager tydelig kompression på den berørte side af lungen og tydelig åndenød, astma og andre symptomer på åndedrætsbesvær; ③ hyppige lungeinfektioner, hypoxæmi og endda unormale åndedrætsøvelser; og ④ under opfølgningen fortsætter membranen med at stige, og eventrationen forværres.
Den traditionelle behandlingsmetode for CDE er diafragmaplikation udført enten ved laparotomi eller thorakotomi. Med udviklingen af den minimalt invasive teknologi er thorakoskopi imidlertid gradvist blevet anvendt til behandling af CDE . Vi mener, at børn med højre diafragmeventration og intrapulmonal misdannelse skal korrigeres ved thorakotomi som førstevalg, fordi det ikke påvirkes af tarmkanalen, der er fuld eksponering, operationen er let, frenicusnerven kan visualiseres, og den postoperative tarmlammelse kan reduceres. Laparotomi er velegnet til børn med venstre diafragmatisk eventration, i tilfælde, hvor det ikke er muligt at skelne diafragmatisk eventration fra diafragmatisk brok, og når gastrointestinal misdannelse overvejes. Da hjertet befinder sig i venstre brystkasse, er der en høj risiko forbundet med thorakotomi. Brugen af et subcostalt snit er befordrende for brokreparationer og opdagelse af eventuelle tarmmalformationer. I den åbne gruppe anvendte vi imidlertid thorakotomi hos 4 børn med diafragmatisk eventration i venstre side og opnåede tilfredsstillende kliniske resultater. Derfor mener vi, at valget af tilgang hovedsageligt er baseret på karakteristika ved patientens diafragmasygdom og kirurgens fortrolighed med tilgangen. De præoperative diagnoser hos 9 børn i denne gruppe var ukendte, og under operationen blev der fundet diafragmahernie og andre misdannelser i mave-tarmkanalen, så valget af præoperativ tilgang var særlig vigtigt. Vi resecerede de svage dele af diafragmaet via den thorako-abdominale vej og syede diafragmaet med mellemrum med ikkeabsorberbare suturer for at få det afskårne diafragma til at overlappe hinanden for at styrke det svage område af diafragmaet. Fordelen ved denne teknik er, at den øger spændingen i diafragmaet for at fordele spændingen jævnt i hele reparationsområdet.
Med udviklingen af minimalt invasiv teknologi er thorakoskopi gradvist blevet anvendt til behandling af CDE. Vi sammenlignede virkningerne af åben kirurgi og thorakoskopi i forbindelse med behandling af CDE hos børn. Operationstiden, brystdrænagetiden, den postoperative mekaniske ventilationstid, den postoperative hospitalsopholdstid og den postoperative CCU-indlæggelsestid i thorakoskopigruppen var kortere end i den åbne gruppe, og forskellen mellem de to grupper var statistisk signifikant (P < 0,05). Vi overvejer følgende mulige årsager. ① Thorakoskopisk kirurgi vedtager metoden med tre huller, som er mindre traumatisk og mindre tilbøjelig til at bløde. Børnenes helbredelse er hurtigere efter operationen. ② Thorakoskopiteknikken kræver avancerede færdigheder, og operatøren og assistenten samarbejder med hinanden. ③ Vi brugte pigtråd til kontinuerlig suturering uden knuder, hvilket i høj grad forkorter operationstiden og er klart bedre end åben kirurgi.
I denne gruppe på 41 børn uden andre thorako-abdominale misdannelser, der skal korrigeres, anvendte vi thorakoskopisk diafragmaplikation. Forskellige teknikker til diafragmaplikation er også blevet anvendt. Alle teknikker har til formål at reducere den rigelige diafragmaflade og sænke diafragmakuplen. Der er blevet anvendt forskellige suturmetoder, herunder afbrudte horisontale madras-suturer, flere parallelle U-suturer, otte-tals-suturer, kontinuerlige løbende suturer og endostaplere. Der er anvendt forskellige ikke-resorberbare og også resorberbare suturer. Vi brugte pigtråd til at sy diafragmaet fra ydersiden til indersiden på en kontinuerlig overlappende måde for at styrke diafragmaet. Sammenholdt med litteraturen og vores erfaring har kontinuerlig suturering af diafragmaet med pigtråd følgende fordele sammenlignet med almindelige absorberbare suturer. ① Fra og med det andet sting er det ikke let at glide efter at have strammet suturen. Der syes et sting for at stramme et sting, og der er ikke behov for en knude under sutureringsprocessen, hvilket i høj grad forkorter operationstiden. ② Membranerne blev syet kontinuerligt med pigtråd for at få membranerne til at strække sig jævnt fra midten i alle retninger. Spændingsfordelingen var ensartet, således at membranernes bevægelse var mere sammenhængende. Membranerne var ikke iskæmiske på grund af for stram suturering, og suturerne slappede ikke af, så der opstod tilbagefald. ③ Pigtrådssuturer er lukker, har mindre blødning, har en trådløs knude, er absorberbare og har trådløse knude-reaktioner og restsutur. Der er en opfattelse, at kontinuerlige suturer kan kompromittere sutursikkerheden, og at løsner knuden sig, kan det påvirke foldningen af hele membranen, men der er ingen dokumentation, der understøtter denne opfattelse . Parlak et al. m.fl. anvendte den dobbelte suturmetode til at styrke membranen og opnå en bedre klinisk effekt . De sædvanlige fordele ved thorakoskopi, såsom reduceret postoperativ smerte, tilfredsstillende udseende og hurtig genopretning, gælder også i vores operation, som bør være den foretrukne behandling af CDE.