網膜の専門医ではない研修医やコンサルタントは、いわゆる網膜の「白点症候群」を少し恐れていると言ってもよいでしょう。 というのも、ぶどう膜炎の専門医は皆、この症候群を少し、あるいは全く異なる方法で説明し、出版された文献に自分の用語を認めてもらおうと互いに競い合うことが多いからです。
また、ある疾患はスペクトルの一部であり、ある疾患は単独で成り立っているという議論もあります。 そして、これらの各論が順番にどのくらい重要であるかについての議論もあります。
3つの異なる症候群
Birdshot retinochoroidopathy
Birdshot pelletsを装填した古いスタイルのショットガンは、飛行中の鳥という動く標的を打つのが難しいことを補うために、かなり広い分布の広がりを持つようになっています。 この状態で見られる点は、ペレットと同様に大きさは様々ですが、一般に直径1/4から1/2の円盤状の楕円で、軸は後極の方を向いています。 病変は主に極そのものに集中し、黄斑からの距離が長くなると、点の濃度と数は反比例します。 網膜の深部と脈絡膜の表層に存在し、色素沈着しないため、以前は「白斑性網脈絡膜症」という別名がありました（図1参照）。 病気が後方にあるため、常に硝子体炎があり、嚢胞性黄斑浮腫が非常によく見られますが、前房細胞はまれです。
図 1: 鳥肌網膜症
興味深いことに、これはほとんど白人の疾患で、鳥肌にかかった患者の相対リスク 224 を与える HLA-A29 との関連は有名です。 しかし、興味深いのは、HLA-A29自体が南アフリカの黒人に最も多く、白人にはほとんど見られないということで、まだ発見されていない何らかの引き金となる因子が作用しているに違いありません。 この疾患は悪名高く侵襲的で、通常、同様に侵襲的な免疫抑制を必要とする。 つまり、ディスク直径の約 4 分の 1 の大きさのバード ショットを装填したショットガンを持った攻撃的な中年の白人が、誰かの黄斑を狙い撃ちしていると考えてよいでしょう。
Serpiginous choroiditis セルピジン性脈絡膜炎とは「蛇のような」という意味で、この文脈では、病変が最初ディスクの周りにでき、さらに病変が進行すると、白い点がディスクからさまざまな方向に伸びるメデューサ状の白い蛇の塊となり、最も一般的には黄斑部を中心に弧状に広がることを表すために使われています（図2を参照のこと）。 この病気は、停止期と静止期を繰り返す病気なので、通常、後部の炎症徴候はほとんど見られず、前眼部もいつも静かな状態です。 これが、鑑別診断の主役であるトキソプラズマ網膜色素変性症との主な見分け方であり、この場合、炎症活動は通常非常に顕著です。
時々できる新しいクリーム色の白い蛇の延長は、通常は色素沈着を伴う白い瘢痕に退色し、治療の目的は、できるだけ長く眼窩を保存するために再発を抑制することにあります。 免疫抑制剤の効果を弱めるために、再燃時のみ免疫抑制剤を使用することを提唱する人や、そもそも再燃を防ぐために免疫抑制剤を使用することを提唱する人もいますが、そのために必要な免疫抑制剤の程度は、通常高次のものであるとされています。
Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy (APMPPE)
これは若年、主に白人の疾患で、発症の平均年齢は26歳で、1.2：1でわずかに男性が優位です。 通常、話し言葉では「AMPEE」と呼ばれ、最初の「P」が抜けているため、単語として発音することは不可能です。 上記の他の2つの疾患とは異なり、これは前駆症状のウイルス性疾患が一般的で、聴覚症状、髄膜炎、リンパ節症、腸の訴えなどの他の全身症状も発生することがあります。
「プラコイド」とは、家庭用のお皿のようなという意味で、後極に発生する中心部がやや隆起した大きな円形の黄色い病変で、通常、半月板径から全月板の幅で、網膜深部を侵していると考えるとわかりやすい（図3参照）。
図3：急性後期多巣性プラコイド色素上皮症
この病気の大部分は自己限定性で、数週間のうちに古い病変は落ち着き、新しい病変が現れ、まるでイエローストーン国立公園で雷が落ちた後の森林火災のように自然に燃え尽きるのである。 病変は網膜色素上皮（RPE）レベルに色素沈着した瘢痕を残すことがほとんどです。 イエローストーンの公園消防隊の方針と同じように、自然落雷による火災は、この場合の眼窩のような公園の重要な設備を巻き込んで広がる兆候を示したり、1988年に起きたように慢性化して公園に大きな破壊をもたらす危険性のある珍しいタイプの火災でない限り、通常は自然消火にまかせることにしているのです。 そのため、一般に免疫抑制剤の使用は、病気が典型的な自己限定的経過をたどっていないようでなければ、推奨されない。 要約すると、ウイルス性疾患から回復し、あまり気分が良くない若い白人男性が、乾燥させようとしている大きな黄色い皿を落としていると考えてください。
白点スペクトル
その他の白点症候群は、おそらくスペクトルの一部として最も簡単に理解できますが、いくつかは際立っているので別々に扱われます。 これらの症候群は、主に若い白色近視の女性に起こるのが特徴で、通常、有効な治療法はなく、時には治療が必要なこともあります。 特定の鳥がいつ種を形成するのに十分なほど特徴的であるかについて多くの議論があるため、このスペクトル全体は「医療網膜鳥類学」と呼ばれることもありますが、結局のところ、これは非常に興味深いものの、ほとんど学術的なものです。
Acute idiopathic blind spot enlargement syndrome (AIBSE)
これはこのスペクトルで最も軽い状態で、その名前が示すように、ディスクの腫れやいかなる兆候もない一側性の盲点拡大から構成されています。 この症状は時間の経過とともに良くなったり悪くなったりと変化し、まれにもう片方の目にも影響を与えることがあります。 図4：急性帯状潜行性網膜症（AZOOR）
この疾患は、AIBSEの悪化版と考えるのが最も妥当であろう。 AIBSEよりも両側性で、視力はさらに悪化し、非常に侵入的であると表現される。 また，視野欠損は盲点が拡大したものであるが，予後は時間とともに改善するよりも悪化する可能性が高い。 それにもかかわらず、RAPDはAIBSEに比べやや軽快する。 最初は何も見えないのでオカルトという名前がついていますが、時間が経つと網膜の萎縮とともに、患部にある程度のRPEの脱色と骨片の形成が見られるのが普通です（図4参照）。 実際、網膜色素変性症はAZOORの後期における主な鑑別診断であり、初期における癌関連網膜症やメラノーマ関連網膜症も同様です。
図5：急性環状外網膜症。
急性環状網膜症（AAOR）
この疾患は、患者が視力を伴う拡大した盲点を呈する点でAZOORと似ていますが、AZOORとは異なり、損傷がRPE変化および網膜萎縮という形で、発症から数か月または数年後に初めて目に見えるようになるのが特徴です。 AAORでは、網膜円板を中心とした網膜炎症の輪が拡大し（図5）、それが外側に広がり、網膜とRPEに損傷が残るため、後期AZOORとあまり変わらない外観となります。 AAOR は、AZOOR の非発症性の攻撃的なブラッシュファイアーの変種と考えることができます。
図 6: MEWDS (Multiple Evanescent White dot syndrome)
Evanescent は私の Oxford English Dictionary では「消える、消えそう」と説明されています。 最も一般的な間違いは、「evanescent」を、発泡性のものを意味する「effervescent」と混同することです。 この点は、跡形もなく消えてしまうが、決して発泡性ではない。 まず、この症状が他のスペクトラムとどのように似ているかを考えることが大切です。 通常片側性で、RAPDと視力検査による盲点拡大を伴い、患者は羞明を訴える。 他の疾患とは異なり、前駆症状としてウイルス性疾患がよくみられ、おそらくこのグループ外のAPMPEEと類似している。もちろん、他の疾患にはみられない、病徴のある白色エバネッセント斑が生じる（図6参照）。 これらの点は100ミクロン程度の小さな白色で、その名前が示すように（今、その意味がわかった）、消えます。 このことは、病変が瘢痕を残すAPMPEEのような消失しない他の疾患との鑑別に極めて重要です。 わずかな後部硝子体炎や眼窩周囲炎が起こることもあります。 紛らわしいことに、これらの患者は時にAZOORやAIBSEを「発症する」と言われていますが、実際にはこの現象はおそらく、これらの疾患がすべて何らかの隠れた病因的要因を共有しており、それらはすべて多面的なコインの裏表であることをさらに証明するものでしょう。
急性黄斑神経網膜症（AMN）
AMNは、通常片側の暗黒斑がある点でAIBSEと似ているが、AIBSEとは異なり、これは眼窩周囲の領域にあり盲点の拡大を意味するものではない。 網膜を赤色照明で照らすと、窩の周囲に楔状の病変が見られることがあり、これは神経線維層の欠損を表しています。 経口避妊薬やアドレナリンによる脈絡膜血管収縮の可能性も考えられるが、これらの疾患の多くの側面と同様に、議論の対象となる。
Other white dot syndromes
Multifocal choroiditis with panuveitis (MCP)
これは、上記のスペクトラムと同様に、若い近視の白人女性に最もよく見られる両側の炎症性疾患である。 新しい病変はクリームイエローで、硝子体細胞や破片、嚢胞状黄斑水腫、眼窩周囲炎などの炎症を伴います。 古い病変では、縁が色素沈着して白く抜けたような瘢痕を形成し、乳頭周囲はこれらの瘢痕の好発部位であり、通常、直径が1/3から1枚のディスクに相当します（図7を参照のこと）。 乳頭周囲の病変が新しい場合は、色覚障害とともにディスクの腫れが認められます。 この病名が示すように、前眼部だけでなく後眼部にも炎症が起こる可能性があり、これを治療することが良い結果を得るために最も重要なことです。 免疫抑制を一定期間コントロールした後、免疫抑制を止めることが可能な場合もありますが、慢性的であるため不可能な場合もあります。
Punctate inner choroidopathy (PIC)
病変の数が少なく、小窩の周りに集まっている場合、患者はPICに苦しんでいると言われ、これはあらゆる意味でMCPのサブセットである。 硝子体炎がほとんど見られないのは、別の疾患というよりも、病変の数が多いことが主な原因です。 この疾患では、眼窩周囲が直接影響を受けるため、視力低下の主な原因は、眼窩に直接影響を与える病変から生じます。これは、急性期に発見されれば免疫抑制で治療できますし、脈絡膜新生血管の発生は、通常の方法で抗VEGF薬で治療することが可能です。
末梢性多巣性脈絡網膜炎
これはMCPのサブセットで、末梢に多数の多巣性瘢痕が密に存在するものである。 サルコイドーシスがこの原因であると考えられており、サルコイドーシスが実際にMCPスペクトルの病態の重要な病因である可能性を示唆する著者もいる。
図8 進行性網膜下線維症とぶどう膜炎症候群
進行性網膜下線維症およびぶどう膜炎症候群
PICがMCPの小さな局所変異であるように、進行性網膜下線維症およびぶどう膜炎症候群は他の町から来たその大きな悪いいとこです。 MCPは網膜下にグリオティックシートが形成される段階まで進行し、後極にゆっくりと広がり、放置するとやがて窩洞を侵すこともある（図8参照）。 積極的な免疫抑制が必要ですが、それでも病変の拡大を食い止めるのは非常に困難です。
網膜色素上皮炎（クリル病）
この症状は、通常ウイルス感染後の若年成人における中心視の歪みによって特徴づけられます。 検査では、網膜の外側の高さに非常に小さな暗点があり、黄色またはオレンジ色の光輪に囲まれていることが確認されます。 急性期には、網膜の神経感覚下に液体が蓄積することがあります。
Unilteral acute idiopathic maculopathy
このまれな一側性の疾患は、他のいくつかの疾患と同様にインフルエンザ様の疾患の後に起こり、RPE破壊を伴う網膜中心部の隆起からなり、OCTスキャンによりBest病で見られるのと同様の網膜外層の肥厚が認められるが、もちろんBest病は二側性の疾患である。 また、片側の急性特発性黄斑症では時折硝子体細胞が認められますが、やはりBest病では認められませんので、これも鑑別要素のひとつです。 968>
結論
白点症候群は、眼科登録医にとって、一見無限に見える症状の頭字語の恐ろしい地雷原となることがありますが、いったん順序が確立されると、全体の姿ははるかに恐ろしくなくなります。 鳥目、蛇目、APMPEEの頭文字が混在している中で、これらの頭文字を区別し、残った頭文字を、煩雑ではありますが、一つの大きな箱にまとめることができることを思い出せば、実に良いスタートが切れることでしょう。 分割は征服である。 白点症候群の背後には、同じような病因があるのではないかと推測するのは興味深いことです。 本当に白人の病気なのか、それとも巨大な報告バイアスなのか。 この分野全体は眼科に残された最後の「西部開拓時代」であり、このことが白色点症候群を恐ろしいものにしていると同時に、エキサイティングなものにしているのです。 いくつかの道路が敷かれ、ある程度の航海に適したさまざまな地形が見つかっており、多くの探検家がこれらをよく記録しているが、現代のルイスとクラーク探検隊がすべてを結合することはまだ行われていない
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