Background: 大動脈環状部および環状下部の修正Konno型拡大Ross-Konno法による大動脈弁置換術は、環状および環状下部の著しい低形成を有する小児の自家移植大動脈弁置換術を可能にする。 自家移植の成長の可能性と耐久性が証明されていることから、Ross-Konno法は多段階の左室流出路閉塞を有するこのサブグループにとって理想的な大動脈弁置換術といえます。 我々は、自家移植と自家移植の血行動態、およびRoss-Konno法後の管理を評価するために、我々の施設の中期的な経験をレビューしました。
Methods: 1995年から2005年にかけて，連続した14人の小児（平均年齢6.4±5.9歳，範囲：1か月～17歳）にRoss-Konno法を施行した． 全例が重症から重症の大動脈弁狭窄症または多段階の左室流出路閉塞を有していた。
結果 早期死亡1例，晩期死亡1例，平均追跡期間5.7±3.6年であった。 10年後の数理的生存率は86%であった。 3例はホモグラフト機能不全のため導管交換による右室流出路再手術を行い，1例は進行性大動脈弁不全のため機械弁による大動脈基部置換術の再施行を要した。 10年後の右室流出路および自家移植の再手術からの解放率はそれぞれ77%と92%であった。 大動脈輪部拡張は全例で観察されなかった。 一変量および多変量解析により、自家弁および同種弁の再手術の危険因子は同定されなかった。
結論 Ross-Konno法は著しい環状・環下低形成を有する小児の複雑な多段性左室流出路閉塞を治療する優れた術式である． 自家移植は大動脈狭窄や進行性拡張のない耐久性を示し，進行性大動脈不全の発症率も低かった． 大動脈環状部の拡大は、ほとんどの症例で体幹の成長と並行しているようである。